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梅尼埃病

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫師prosperménière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生于30~50歲的中、青年人,兒童少見。男女發病無明顯差別。雙耳患病者占10%~50%。

多發生于30~50歲的中、青年人

無傳染性

常見癥狀包括眩暈,波動性聽力下降,可能伴有惡心嘔吐等神經刺激癥狀。
梅尼埃病有哪些癥狀?
梅尼埃病的常見癥狀包括:

眩暈;
耳鳴
波動性聽力下降;
耳內悶脹感。

梅尼埃病會引起哪些并發癥?
梅尼埃病的并發癥在病情反復或病情比較嚴重的時候會出現,包括:

良性陣發性位置性眩暈
雙側前庭病

一、基本檢查
包括耳鏡檢查、純音測聽和聲導抗檢查。
二、根據情況可以選擇的檢查項目
1.聽力學檢查:
包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發射(OAE)、聽性腦干反應(ABR)等。
2.前庭功能檢查:
包括自發性眼震、凝視眼震、視動、平穩跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭自旋轉試驗、前庭誘發肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺/主觀水平視覺等。
3.平衡功能檢查:
靜態或動態姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態評價等。
4.耳鳴檢查:
耳鳴聲調及強度匹配檢查。
5.影像學檢查:
首選含內聽道-橋小腦角的顱腦MRI,有條件者可行釓造影內耳膜迷路MRI成像。
6.病因學檢查:
包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。

由于無法進行活體內耳組織的病理檢查,確切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據病史、全面的檢查和仔細的鑒別診斷,排除其他可能引起眩暈的疾病后,可作出臨床診斷。
中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會2017年修訂的梅尼埃病的診斷標準,分為臨床診斷和疑似診斷。
1、梅尼埃病診斷依據
(1)發作性旋轉性眩暈2次或2次以上,每次持續20分鐘至數小時。
(2)病程中至少有一次聽力學檢查證實患耳有低-中頻的感音神經性聽力下降。
(3)患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
(4)排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發性聾、良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、前庭陣發癥、藥物中毒性眩暈、后循環缺血、顱內占位性病變等;此外,還需要排除維發性膜迷路積水。
(5)臨床分期:根據患者最近6個月內間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預后判斷有關。雙側梅尼埃病,需分別確定兩側的臨床分期。
①一期:平均聽閾≤25dBHL。
②二期:平均聽閾為26 ~ 40dBHL。
③三期:平均聽閾為41 ~ 70dBHL。
④四期:平均聽閾> 70dBHL。
2、疑似診斷
(1)2次或2次以上眩暈發作,每次持續20分鐘~24小時。
(2)患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
(3)排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發性聾、良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、前庭陣發癥、藥物中毒性眩暈、后循環缺血、顱內占位性病變等;此外,還需要排除繼發性膜迷路積水。
鑒別診斷
1、良性陣發性位置性眩暈
良性陣發性位置性眩暈(BPPV)系特定頭位誘發的短暫(數秒鐘)陣發性眩暈,伴有眼震,由于不具耳蝸癥狀而易與梅尼埃病相鑒別。
2、前庭神經炎
前庭神經炎可能因病毒感染所致。臨床上以突發眩暈,向健側的自發性眼震,惡心、嘔吐為特征。前庭功能減弱而無耳鳴和耳聾。數天后癥狀逐漸緩解,但可轉變為持續數月的位置性眩暈。痊愈后極少復發。該病無耳蝸癥狀是與梅尼埃病的主要鑒別點。
3、前庭藥物中毒
有應用耳毒性藥物的病史,眩暈起病慢,程度輕,持續時間長,非發作性,可因逐漸被代償而緩解,伴耳聾和耳鳴。
4、迷路炎
迷路炎有化膿性中耳炎及中耳手術病史。
5、突發性聾
約半數突發性聾患者伴眩暈,但極少反復發作。聽力損失快而重,以高頻為主,無波動。
6、Hunt綜合征
Hunt綜合征可伴輕度眩暈、耳鳴和聽力障礙,耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱有助于鑒別。
7、Cogan綜合征
Cogan綜合征除眩暈及雙側耳鳴、耳聾外,非梅毒性角膜實質炎與脈管炎為其特點,糖皮質激素治療效果顯著,可資區別。
8、前庭型偏頭痛
該病具有與某些類似梅尼埃病臨床癥狀,但其診斷標準包括至少五次中到重度眩暈癥狀發作,持續5分鐘到72小時;按照“國際頭痛疾病分類”(ICHD),有或前期有伴或不伴先兆的偏頭痛發作史;或具有一個或多個偏頭痛特征;伴隨至少兩個下列特征的頭痛:一側、搏動性、中到重度疼痛,可以被日常活動加劇;畏光、畏聲;視覺先兆。前庭型偏頭痛可與梅尼埃病伴發。詳細病史是主要鑒別點。
9、遲發性膜迷路積水
遲發性膜迷路積水先出現單耳或雙耳聽力下降,一至數年后出現發作性眩暈。可分為同側型和對側型。該病病因未明,同側型可能與病毒感染有關,而對側型可能與免疫反應有關。
10、外淋巴瘺
蝸窗或前庭窗自發性或(繼手術、外傷等之后的)繼發性外淋巴瘺,除波動性聽力減退外,可合并眩暈及平衡障礙。可疑者宜行窗膜探查證實并修補之。
11、損傷
頭部外傷可引起眩暈,包括頸部外傷、中樞神經系統外傷、前庭外周部損傷等皆可引起前庭癥狀。如顳骨橫行骨折常有嚴重眩暈、自發眼震、耳鳴、耳聾與面癱。2~3周后可緩解而遺留位置性眼震與位置性眩暈。
12、聽神經瘤
聽神經瘤多為單耳受累,且以高頻聽力損失為主,影像學檢查可見占位病變。
13、上半規管裂隙綜合征(前半規管裂隙綜合征)
上半規管裂隙綜合征的發作性眩暈常有強聲或外耳道壓力變化引起。高分辨率CT有助于鑒別。

由于梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。

1.藥物治療

(1)前庭神經抑制劑多用于急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

(2)抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等,可緩解惡心、嘔吐等癥狀。

(3)血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。

(4)利尿脫水藥可改變內耳液體平衡,使內淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。

(5)糖皮質激素基于免疫反應學說,可應用地塞米松、潑尼松等治療。

(6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致,可予維生素治療,常用維生素B1、b12、維生素C等。

2.中耳加壓治療

實驗研究表明,中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。2001年瑞典densert報告應用便攜式中耳加壓器(meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期或長期控制患者眩暈癥狀。

3.化學性迷路切除術

指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞內耳前庭功能,達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素。可全身及鼓室內用藥。

4.手術治療

梅尼埃病經藥物療法失敗后可考慮外科手術治療。手術種類較多,如內淋巴囊手術(內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術);星狀神經節封閉術;因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽力喪失者,可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。

手術方式的選擇應依據聽力、眩暈等癥狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術后可發生平衡障礙,不適于高處工作的患者。

根據是否保存前庭功能及聽力,手術可分為保守性內淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性。

低鹽飲食及清淡飲食:建議每日攝入鹽量<1.0g。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規律。保持心情舒暢,避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發作期應臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉,增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。
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參考資料
1.黃選兆,汪寶吉,孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學:人民衛生出版社,2007:12:959-963.
2.張婷,戴春富.梅尼埃病的遺傳學研究進展:中國眼耳鼻喉科雜志,2001?:11(1):58-60.
3.李學佩主編.神經耳科學:北京大學醫學出版社,2007:4:472-493.

該病的發病機制尚不明確,所以預防該病有一定難度。

日常生活中,避免勞累,保證充足的睡眠,保持良好的生活習慣和樂觀的生活態度。
盡量避免強光照射及強聲刺激。
注意預防一些病毒感染性疾病。
由于該病可能具有遺傳性,如果有直系親屬患有此病,應盡早去醫院檢查。

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...才能查出來梅尼埃病的診斷要求是排除其他眩暈相關的疾病,所以也不算白做神經內科有看過嗎暈是怎么個暈法每次暈多久也有的確實癥狀像梅尼埃家里有類似的人嗎先對癥治療吧如果后面還是有可以做個增強磁共振梅尼埃也只能對癥治療,平時注意休息,如果沒有什么癥狀可以先不吃如果還有,除了第一個這些藥可以繼續吃那可以接著吃是的短期用用就行了京東上應該有
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這個是中醫角度,我不懂百分之八十,這個毛病,不好說不是如果只為這個,就去問問中醫你問問后臺,有慶大霉素耳內注射聽力怎么樣?部分藥物無效等可以考慮手術內淋巴囊或半規管手術
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