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春雨醫生

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橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤是一種少見的癌癥,主要發生在兒童身上,成人亦可出現。目前還未有能有效預防橫紋肌肉瘤的方法,但存在有效的治療方法[1]。
橫紋肌即我們身上的肌肉,大多數附著于骨骼上,協助軀體的各種運動。而橫紋肌肉瘤,顧名思義,是發生自橫紋肌細胞或人胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌成肌細胞在人胚胎發育數周齡的時候即開始形成,隨后發育成骨骼肌等協助人身體活動的肌肉組織。由于橫紋肌成肌細胞主要存在胚胎發育中,所以橫紋肌肉瘤在兒童中多見。

在美國每年約有350 人被診斷為橫紋肌肉瘤,其中一半以上是10 歲以下的兒童。
橫紋肌肉瘤在成年人中較罕見,但成人也可患此病。
發病原因還不清楚,可能與遺傳因素相關。
手術切除、化學療法、放射療法等是橫紋肌肉瘤的主要治療手段,可明顯提高患者生存率[2]。

無特定人群

無傳染性

橫紋肌肉瘤多發于兒童,在成人身上罕見。橫紋肌肉瘤可發生于全身各處,其癥狀取決于腫瘤在體內的位置。
發生于兒童身上的橫紋肌肉瘤

發生于眼睛后面的橫紋肌肉瘤,會導致眼球膨脹突出,眼瞼下垂,出現視力減退、閉眼不全等。
耳部內的腫瘤可引起耳鳴耳痛,頭痛,耳膜充血等。
出現在鼻腔中可引起鼻流濁涕,鼻出血等。
在尿道中形成腫瘤,會使尿液難以排出、尿頻,甚至導致兒童血尿
位于女童子宮、陰道內的腫瘤,會導致陰道出現血性分泌物。
腹部腫瘤可引起患者嘔吐,腹痛,便秘
頸部,軀干,四肢或腹股溝等部位的腫瘤可出現腫塊或肢體腫脹。短短幾周內,這些腫塊可以從蚊蟲叮咬的大小增長到柚子的大小。

發生于成人身上的多形性橫紋肌肉瘤

主要發生于40 至70 歲成年人身上。
發生于四肢及軀干處,可出現痛性或無痛性腫塊。腫塊與肌肉邊界不清。
腫瘤影響皮膚表面時可出現皮膚紅腫,甚至破潰出血。
多形性橫紋肌肉瘤可出現淋巴結轉移。

HE染色在光學顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細胞,有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診,免疫組織化學染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法。本病例在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列,為梭形,類似纖維肉瘤,可見少數腫瘤細胞胞漿內有明顯的嗜酸性細胞,即橫紋肌母細胞,免疫組織化學檢查中Myoglobin呈陽性。
一般無典型的放射學特征,無鈣化現象。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質,尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應用加造影劑的CT和MRI檢查,可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關系。靜脈腎盂造影可發現膀胱內不規則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉移)和淋巴管造影(疑有淋巴結轉移)。

1.頭部
頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型,在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤。患兒都以腫塊就診,其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經,則發生返酸疼痛;腫瘤的膨脹及浸潤性生長,可使癥狀加重,出現腦癥狀。如發生轉移,則產生相應的癥狀。
2.眼眶
橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見于7~8歲男孩,引起單側突眼。病情進展迅速,1/3患兒發生上瞼下垂,10%患兒伴頭疼,X線片可見骨質破壞。小兒如有單側突眼,須進行神經科檢查,包括頸動脈X線造影及腦掃描。鑒別診斷應包括白血病和神經母細胞瘤。白血病經末梢血象及骨髓涂片易于區別。神經母細胞瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑒別。
3.耳
腫瘤可發生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇,常只侵犯一耳,對側正常,常有單側聽力喪失,往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內有血性分泌物而就診,易誤為炎性息肉,故幼兒有耳內炎癥對抗生素治療無效時,尤應考慮本病。較少見的是耳后外側腫塊,生長迅速,初診時報告可能是不明顯的隆起,質軟,復診時可增大至驚人程度,由于不痛,確診時常已屬晚期。偶有以面神經麻痹為主訴的,眩暈是相當晚期的癥狀,腫瘤從中耳擴散到乳突,并通過內板侵入后顱窩。
4、口、頸
橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤,占全部兒童軟組織肉瘤的50%,其中45%發生在頭頸部,在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發于眼眶者占25%~35%。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發生在眼眶的橫紋肌肉癥狀瘤中80%為胚胎性。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現為單純性無痛腫塊,早期可誤診為良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。

對于橫紋肌肉瘤的治療方案選擇,具體取決于腫瘤的部位、大小、生長情況、患兒的年齡以及是否有轉移等。目前通過手術、化療、放療及中藥綜合治療可明顯提高患者生存率。
手術治療
如果被確診為橫紋肌肉瘤,可以選擇進行手術以除去全部或大部分腫瘤。手術的復雜程度取決于腫瘤在體內的位置。
化療
手術后醫生可能會讓患者接受化療,來殺死在手術過程中遺漏的癌細胞。
對于橫紋肌肉瘤,通常服用化療藥物的療程為6 個月至1 年。這些藥物可殺死特定的癌細胞,但同時也可能殺死體內健康細胞,可導致脫發,惡心和嘔吐,疲勞以及其他不良反應。大多數副作用是暫時的,而且化療后兒童比成人更易恢復。
放療
如果檢查提示,部分腫瘤在手術和化療后,仍然存在于體內,可選擇放療,通過放射線來殺死癌細胞。放療的頻率通常為每周5 天。
放療的副作用可馬上出現,或甚至到數年后才顯現。
應該選擇何種治療?
若腫瘤生長局限,無多發轉移等,可首選手術摘除。但如果腫瘤位于難以觸及的部位,或毗鄰重要器官,難以一次性取出所有癌細胞而不損傷臨近組織,則可先進行化療或放療以縮小腫瘤,之后再通過手術去除。
無論選擇何種療法,都應在治療開始前與醫生充分了解,討論這些風險。

專業護理
(一)心理護理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認期、憤怒期、妥協期、抑郁期和接受期等一系列心理變化,密切觀察,給予不同的疏導和心理支持。
(二)營養護理
鼓勵病人攝取足夠的營養,進食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食欲較差、進食困難者宜少量多餐、少渣飲食,必要時給予靜脈高營養支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
(三)疼痛護理
注意觀察病人疼痛的部位、性質、持續時間和強度,指導病人使用不同的方法控制疼痛,對疼痛難以控制者可根據三級階梯止痛方案遵醫囑給藥。
(四)術后護理
注意監測生命體征及病情變化,做好引流管、切口和皮膚護理,預防感染。術后如無禁忌證,可在1~7天后離床活動,即早期離床活動。可先在床上做肢體運動和翻身動作。如果身體恢復良好,可逐步加大運動量,變換鍛煉內容。
(五)放療護理
指導家人在放療期間應減少病人活動,保證病人身心休息,放療前后病人應臥床休息30分鐘,放療期間注意黏膜保護,觀察局部器官的功能狀態,預防繼發感染的發生。
(六)化療護理
耐心向病人解釋,取得有效的治療配合,注意觀察藥液對血管壁的刺激,發現有外滲現象,立即更換注射部位并對局部行普魯卡因封閉。化療期間應注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應。

目前尚無有效預防方法。如果能及早發現腫瘤,并且橫紋肌肉瘤沒有擴散到身體的其他部位的情況下,通常可以通過手術等方式徹底清除病灶,一般在1 至9 歲的兒童身上療效較為顯著。

好評醫生-橫紋肌肉瘤
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靖長友 首都醫科大學附屬北京佑安醫院
2022-07-09
您好,胚胎性橫紋肌肉瘤骨轉移屬于腫瘤晚期,治療上主要建議采取全身化療為主的治療方案嗯嗯這個需要根據化療后的療效來判斷如果效果好的話生存期比較久頭頸部橫紋肌肉瘤可以加用一下局部放療如果腫瘤特別大的話放療確實會影響正常腦組織這種情況主要是以全身化療為主化療4周期以后復查一下如果效果好的話生存期比較久效果不太好的話生存期比較短鼻咽部對放療相對敏感一些哦哦這樣的話再化療一周期復查一下吧腦部轉移可以考慮局部放療好的我看一下化療四個周期再評價一下
殷航 聊城市人民醫院
2020-07-17
...嗎?有一些橫紋肌肉瘤對化療很敏感,效果不錯。
錢國偉 上海市第六人民醫院
2020-03-04

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