無特定人群

無傳染性

臨床表現疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現出組成本病中的各個結締組織病的任何臨床癥狀。

血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。
抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。

臨床常用Sharp標準：
1.主要標準
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度＞1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。
2.次要標準
①脫發；②白細胞計數減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關節炎；⑦三叉神經病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。
3.確診
①4個主要標準；②血清學抗核抗體陽性，滴度＞1：320，需除外感染性或腫瘤性疾病。
4.可能診斷
①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準；②血清學抗核抗體陽性，滴度＞1：320。

混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者可按類風濕關節炎治療。以肺間質纖維化為主伴有肺動脈高壓者，病情常較重，應積極治療。

①皮膚護理：
觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化；觀察雷諾現象發生頻率、持續時間，以了解病情發展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進血管收縮的因素，保護肢端的血液運行通暢，減輕癥狀。
a.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現要積極預防感染，縮小創面，促進愈合。皮損處可用紅花酒加溫后，給予適當按摩，動作要輕，2~3 次/d,可溫通經脈。
b.皮損感染者，應根據細菌培養及臨床表現，先行清創，然后局部給予營養、收斂的藥物，適當應用抗生素，促進消炎，有利于皮損愈合。
c.根據氣候變化，及時實施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。保暖可采用增加室溫、增添衣服等方法，散熱可采用降低環境溫度和給病人浸浴等方法。
②關節護理：
保護關節，減輕關節的疼痛不適：
a.鼓勵病人多休息，但應避免固定不動。
b.平時應維持正確的姿勢，每天應有適當的活動，以保持正常的關節活動度。
c.冬天宜注意關節部位的保暖。
d.若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。
③肌肉護理：
急性期應臥床休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，從短距離散步開始，逐漸鍛煉肌力。每天可進行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協調能力，延緩肌肉萎縮的發生。同時，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。肌無力者幫助病人翻身和肢體活動，減少肌肉、皮膚損害，促進肌力恢復。為預防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動受限以及因肌肉廢用而發生的萎縮，可根據患者情況，每天進行2~3 次肢體活動，基本方式以抬臂、抬腿和伸展運動為主。運動前應進行肢體按摩，松解肌肉的緊張狀況。
④維護肺功能，預防心肺功能衰竭。
a.隨時注意生命體征及末梢循環的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應告訴醫師，以便施行醫療處理。通常醫師可能會根據病人心臟衰竭程度給予洋地黃或利尿劑。
b.注意呼吸道是否通暢，若出現呼吸急促，則囑病人半坐臥位，并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴重，可施行胸膜穿刺放液術，以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現象，則試著躺向患側，或以枕頭支托患側以減輕疼痛。
⑤預防腎功能衰竭：
a.當出現腎功能減退時，應減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應臥床休息。
b.每天注意尿量、體重的變化，當有尿量減少、體重增加或浮腫時，應限制水分和鹽分攝取量，并將詳情告訴醫師。
c.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應采取低蛋白飲食。
d.每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內)和高血壓等癥狀。
e.若已出現腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療，以排除體內的代謝廢物和水分。
⑥生活護理：
照顧好病人的生活起居，保持床鋪的整潔、舒適，合理安排生活，適當進行活動鍛煉，注意自身機體防護，做好口腔護理，預防感染。
⑦心理護理：
對于目前尚無根治方法的慢性病，心理護理是十分重要的。本病有自行緩解傾向，許多癥狀受精神因素的影響，但多數呈慢性、進行性發展。要加強心理護理，使患者明白病情，了解治療意義，爭取積極配合治療，保持樂觀的情緒。有內臟損害，病人的心理壓力較大，多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒，護士要關心同情病人，給予心理上的疏導，講解保持良好情緒的重要性，鼓勵病人積極配合治療，樹立信心。

1.一級預防
(1)mctd病因與自身免疫功能失調有關，因此必須加強身體鍛煉，具有合理生活規律，保持愉快的心情以提高機體免疫功能。
(2)加強營養，補充維生素。
(3)注意保暖，避免受風寒侵襲。
2.二級預防
(1)早期診斷：mctd目前無早期診斷標準，主要靠綜合診斷，凡臨床上遇到多關節炎或關節痛，雷諾現象，無固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時出現系統性紅斑狼瘡，多發性肌炎，系統性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應考慮到本病的可能，進行抗核抗體(ana)及抗核糖核蛋白抗體(rnp)檢查，有利于mctd的早期診斷。
(2)早期治療：由于本病有多系統，多器官損害的特點，臨床表現，病變程度差異很大，因而治療方案必須根據每個患者的具體情況而定，強調個體化治療。
①出現關節炎，皮疹，漿膜炎，肌炎，貧血，白細胞減少，輕度腎臟損害者可采用中小劑量糖皮質激素治療。
②輕度的關節炎可用非甾體抗炎藥，如布洛芬或萘普生控制，而對有侵蝕性關節炎而無腎累及者，則宜及早應用金制劑或青霉胺。
③皮膚損害可用抗瘧藥和氯喹治療。
④雷諾現象應用鈣離子拮抗劑如硝苯地平，硫氮革酮可減輕癥狀及減少發作。
⑤出現重度肌炎者，則需用較大劑量糖皮質激素并需維持較長時間。
⑥mctd的嚴重腎臟病變是應用大劑量糖皮質激素的指征，必要時可并用免疫抑制劑如環磷酰胺沖擊治療。
⑦中醫辨證論治。
3.三級預防
(1)堅持正規治療，并避免和減少激素，免疫抑制劑，非甾體藥的副作用。
(2)堅持功能鍛煉，增強自身免疫功能。
(3)生活應有規律，勞逸適度，癥狀顯著時可適當休息。
(4)注意肢端保暖，避免妊娠，過度勞累及劇烈精神刺激。