臨床表現前驅癥狀多是胃腸炎，表現為腹痛、嘔吐及腹瀉，可為血性腹瀉，極似潰瘍性結腸炎，也有報道似急腹癥者。少數前驅癥狀為呼吸道感染，占10%～15%。前驅期持續3～16天（平均7天）。無胃腸炎前驅癥狀者死亡率明顯較高。前驅期后經過數日或數周間歇期，隨即急性起病，數小時內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫，15%～30%小兒有黃疸。有些癥狀因地區而異，主要決定預后的是腎臟損害的程度。86%～100%有少尿，30%病人無尿（持續4天至數周）。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數病人腎功能可完全恢復。有的發生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復發，復發者預后差。并發癥急性期可出現各種急性腎衰竭的并發癥如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血癥、代謝性酸中毒等。慢性期可出現慢性腎功能不全、神經系統損害后遺癥如智力低下、肢體癱瘓、精神行為異常以及癲癇發作等。

1.血液學改變
由于急性溶血，血紅蛋白下降明顯，可降至30～50克/升，網織紅細胞明顯增高，血清膽紅素增高。周圍血象有特征性的是紅細胞形態異常，表現為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細胞碎片等。白細胞升高可見于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少，平均值為75×109/L，大多在2周內恢復正常。
2.凝血因子檢查
其結果與病期關系密切。早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少，但數天后即恢復正常。
3.尿常規
可見不同程度的血尿、紅細胞碎片，10%有肉眼血尿，嚴重溶血者可有血紅蛋白尿。此外，尚有程度不等的蛋白尿、白細胞及管型。腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質血癥。

根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。

本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質紊亂，及早控制高血壓，盡早進行腹膜透析及血液透析。1.急性腎衰竭的治療與一般急性腎衰竭治療相似。應強調嚴格控制入量，積極治療高血壓，適當給靜脈高營養。2.透析的適應證（1）24小時無尿；（2）BUN迅速升高；（3）嚴重水負荷過重，如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者；（4）電解質及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀>6mmol/L。3.貧血的糾正應盡可能少輸血及輸少量血，如血紅蛋白在50克/升以下，可輸洗過三次的新鮮紅細胞，2.5～5毫升/（千克?次），在2～4小時內緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現尚無統一的有效療法。（1）肝素治療 臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內凝血，理論上有效，但應早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴密觀察下進行。（2）抗血小板凝聚藥 阿司匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿司匹林是前列腺環氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，用量應小，潘生丁量宜大。（3）提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平 有報道用PGI2靜脈持續輸入，輸新鮮凍血漿（恢復PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成，補充所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應進一步研究。（4）其他療法 腎上腺皮質激素因其有促凝血作用，現已不用。此外，應注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無效。預后主要決定于腎受累的輕重，個別因神經系統損害導致死亡，無前驅病者、復發者及有家族傾向者，預后差。50年代病死率曾高達40%～50%，由于改進了對急性腎衰竭的治療，近年來病死率已下降至15%左右，有的報道低至4.5%。