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春雨醫生

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神經內分泌腫瘤

神經內分泌腫瘤是一組起源于彌散神經內分泌系統的異質性腫瘤,可以產生于全身的多個部位。
神經內分泌腫瘤可能發生于身體任何部位,但發生于消化系統的最常見——包括胃、腸、胰腺等。我國報道的胃腸胰神經內分泌腫瘤多發于胰腺、直腸、闌尾,在小腸部位的腫瘤相對少見[1]。
神經內分泌腫瘤生長緩慢,惡性程度相對較低,早期發現、早期診斷可以顯著改善患者預后。

目前,神經內分泌腫瘤的病因和發病機制尚未明確。但是,一些風險因素可能會導致腫瘤的產生,尤其是遺傳因素,也就是基因突變。
神經內分泌腫瘤主要分為功能性和非功能性胃腸胰神經內分泌瘤兩種,癥狀也有所區分。
醫生會綜合患者的具體癥狀、以及讓患者進行檢測的相關特殊生化指標,例如激素水平,以及 CT 等影像學檢查結果,進行最終判斷和診斷。
醫生可以通過手術治療、激素療法、放射性核素治療、化療、靶向藥物治療等方法來治療神經內分泌腫瘤。治療方法取決于患者的實際情況。
治療過程中,綜合的日常護理方式有利于患者的康復。家屬需要注意患者的心理狀態、飲食調整以及口腔護理,可以幫助患者更好恢復。
目前,對于神經內分泌腫瘤本身并沒有有效的預防措施。

所有人群

無傳染性

神經內分泌腫可以產生生物活性胺和/或多肽激素,其種類具有多樣性,通常以生長的細胞類型或產生的激素命名[2],同時,由于神經內分泌腫的類型和分化程度各異,導致其癥狀和體征不典型,臨床表現多種多樣,主要分為非功能性和功能性胃腸胰神經內分泌腫
神經內分泌腫會出現哪些癥狀?
非功能性胃腸胰神經內分泌腫的癥狀主要有:

低血糖
皮膚潮紅
出汗
喘息
腹瀉
吞咽困難
腹痛
腹脹
腹部包塊
黃疸
黑便

功能性胃腸胰神經內分泌腫的癥狀可能包括[3]:

胰島素 (Insulinoma):也稱為胰島 β- 細胞,其特征是分泌大量胰島素,從而引起發作性低血糖癥候群。患者可能會出現低血糖和中樞神經系統癥狀。
胃泌素(Zollinger-Ellison syndrome,ZES卓艾綜合征):這種腫多位于十二指腸或胰腺,包括散發性胃泌素和遺傳性的胃泌素。患者會因胃酸分泌過多產生一系列臨床表現,例如,十二指腸潰瘍、消化道癥狀、胃食管反流腹瀉等。
胰高糖素:患者可能會出現游走性壞死性紅斑、糖耐量受損、體重下降等。
生長抑素:患者可能會出現糖尿病膽石癥腹瀉(癥狀可能不典型)。
促腎上腺皮質激素 (Adrenocorticotropic Hormone,ACTH):患者可能會產生庫欣綜合征
血管活性腸肽 (Vasoactive Intestinal Peptide,VIP) :患者可能會有腫塊壓迫引起的相關癥狀。

1.腫瘤標志物檢查
神經內分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標志物,叫做嗜鉻素A(Chromogranin?A,CgA),它是目前最有價值的神經內分泌腫瘤的通用標志物(無論是功能性還是非功能性神經內分泌腫瘤)。通過檢測血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經內分泌腫瘤,或者跟蹤患者的治療反應,甚至評估患者的預后。血清或血漿嗜鉻素A檢測的診斷敏感性和特異性在60%~95%之間。除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標志物,功能性神經內分泌腫瘤還可以通過檢測其分泌的特殊激素來提示診斷,例如胃泌素瘤可以檢測血清胃泌素水平,胰島素瘤可以檢測血清胰島素水平。
2.影像學檢查
各種影像學檢查,包括內鏡、超聲內鏡、超聲、CT、PET-CT、MRI、生長抑素受體顯像(Somatostatin?receptor?scinigraphy,SRS)等是對神經內分泌腫瘤進行定位診斷的重要手段。
3.病理學檢查
神經內分泌腫瘤最終的診斷需要依靠病理學檢查。
神經內分泌腫瘤病理診斷要點包括:首先通過對神經內分泌標志物突觸素(Synaptophysin,Syn)和嗜鉻素A的免疫染色確定腫瘤是否為神經內分泌腫瘤,其次根據腫瘤的增殖活性明確腫瘤的分級。腫瘤的增殖活性通過核分裂象數或Ki-67陽性指數進行評估。
按照腫瘤的增殖活性將胃腸胰神經內分泌腫瘤分級為:G1(低級別,核分裂象數1/10高倍視野或Ki~67指數≤2%)、G2(中級別,核分裂象數2~20/10高倍視野或Ki-67指數3%~20%)、G3(高級別,核分裂象數>20/10高倍視野或Ki-67指數>20%)。在上述基礎上,
胃腸胰神經內分泌腫瘤病理分類如下:
(1)神經內分泌瘤(NET)??是高分化神經內分泌腫瘤,分級為G1和G2。
(2)神經內分泌癌(NEC)??是低分化高度惡性腫瘤,分級為G3。
(3)混合性腺神經內分泌癌(mixed?adenoendocrine?carcinoma,MANEC)
是一種特殊類型的神經內分泌癌,形態學上包括腺癌和神經內分泌癌兩種成分,兩種成分的任何一種至少占30%。

根據相應的臨床表現,腫瘤標記物檢測,影像學檢查及病理學檢查進行神經內分泌腫瘤的診斷。完整的診斷內容包括腫瘤部位、分級、分期以及功能狀態。

醫生可以通過手術治療、激素療法、放射療法、化療、藥物治療等方法來治療神經內分泌腫瘤。治療方法取決于患者的實際情況。
如何治療神經內分泌腫瘤?

手術治療:手術治療是最常見的治療方法之一。對于沒有出現轉移的局限性腫瘤,醫生可以采取手術為患者完全切除。部分腫瘤也可以通過減瘤手術,進行姑息治療。

對于不能進行傳統手術或有許多小腫瘤的患者來說,也可以進行其他類型的手術。例如射頻消融術、放射性粒子植入等。

激素療法:采用生長抑素類似物治療,是控制功能性胃腸胰神經內分泌瘤癥狀的有效治療手段,多采用人工合成的長效生長抑素類似物,可以抑制腫瘤的激素生成,緩解腹瀉和其他類癌綜合征癥狀。
靶向放射性核素治療:是轉移性或無法手術的、具有明顯癥狀患者的姑息性治療方法。利用之前檢查中放射性核素標記的生長抑素類似物,與腫瘤表面受體特異性結合的特點,定向殺傷腫瘤細胞。
化療:是低分化或進展期胃腸胰神經內分泌瘤的第一治療選擇。

化療是轉移性及無法切除的胰腺神經內分泌瘤的一線治療方案,鏈佐星與 5-FU 或與鏈霉素聯合使用是最常用的化療方案。

靶向藥物治療:目的在于控制神經內分泌腫瘤激素的過量分泌、導致的相關癥狀,并且通過藥物抑制腫瘤的生長。醫生會根據患者的病情,先檢測腫瘤細胞的類型,再決定適合的藥物。
栓塞術:肝臟是最常見的遠處轉移部位,當患者肝臟部位無法進行手術切除治療時,肝動脈栓塞術及經導管肝動脈化療栓塞術,是可行的治療辦法,可以減少激素分泌、控制腫瘤轉移,改善患者的臨床癥狀。

目前,對于神經內分泌腫瘤本身并沒有有效的預防措施。創建以“合理膳食和適度運動”為核心的健康生活方式,可以一定程度上降低腫瘤的發生率。
怎樣預防神經內分泌腫瘤?
您可以采取合理膳食和適度運動的健康生活方式,主要包括[5][6]:

合理膳食:飲食營養因素是與人類癌癥關系最密切的因素,估計約三分之一的腫瘤的發生與飲食有關[5]。合理的膳食結構、良好的飲食習慣、合理的加工烹調是簡單易行的防癌措施。
適度運動:適度運動可以提高機體的免疫力,有利于疾病的預防。可以根據自己的體能進行適度的有氧運動,例如,每天 30 分鐘以上的慢跑或者快走。
早診早治:早發現早治療,這樣的確可使某些腫瘤的死亡率降低。積極治療腫瘤的癌前病變,也可能使癌癥的發生率有所下降。

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你好,已經手術了嗎?把病理單結果發給我看看。只要沒有糖尿病是可以吃甜的東西,最好不要吃太甜的東西。夫妻生活是可以的。飲食方面不要吃辛辣刺激性的食物,戒煙戒酒。不要吃太油膩的食物。是可以吃的不影響的可以打這個,這個針對胰腺腫瘤是有一定治療效果的。個人考慮這個的可能性不大。是的,不能喝酒。可以的。但是不能太辣。不用謝戒煙戒酒。一定要定期復查,兩年內三個月復查一次,兩年到5年,半年復查一次,5年之后是一年復查一次。現在有腰痛,建議查胸腹部CT,椎體核磁共振。
周春光 安徽醫科大學附屬巢湖醫院
2020-12-08
不用化療根據病理結果,應該是比較低度惡性的是否為有功能性的腫瘤?整體預后好不客氣你好,現在有哪些癥狀呢?病理結果?手術前有什么表現嗎?病變比較大,但是惡性程度不是很高,復發機會小不好意思,我看錯行了。病變不大。還是要定期復查,如果可以的話,要做一個PET-CT,排除隱匿的病變。如果有功能性表現,如腹瀉,陣發性潮熱等,還是需要進一步檢查哈。
李寧 開封市中心醫院
2020-05-15

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