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春雨醫生

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神經母細胞瘤

神經母細胞瘤(neuroblastoma)是起源于神經細胞的惡性腫瘤,大約三分之一的神經母細胞瘤發生在腎上腺,大約三分之一的神經母細胞瘤發生在腹部的交感神經節。其他發生在頸部、胸部或骨盆的交感神經節,在罕見的情況下,無法確定腫瘤的原發部位。
神經母細胞瘤屬于罕見疾病,每十萬人中有一人患病。大約 90% 發生在 5 歲以下的兒童,平均診斷年齡是 1~2 歲,幾乎所有病人確診時年齡小于 10 歲。是兒童期最常見的顱外實體腫瘤,占兒童期惡性腫瘤的 8%~10%。


目前還不清楚神經母細胞瘤的確切病因,遺傳因素可能參與發病。

臨床表現取決于腫瘤侵犯哪些部位。腹部腫瘤可以表現為腹痛、皮下腫塊、排便習慣改變(腹瀉便秘)。
如果腫瘤壓迫到腎血管、腸道、淋巴管、下腔靜脈,可以造成腎功能障礙、腸梗阻、腹水、下肢/陰囊水腫
胸部腫瘤可以表現為氣急、胸痛等。
轉移到骨或骨髓可以引起貧血、發熱、癱瘓、四肢疼痛等表現。
侵犯眼眶和眼眶周圍軟組織時,可以出現眼球突出、眼眶周圍瘀斑。
轉移到肝臟可以引起腹部膨出和呼吸困難。
腫瘤分泌大量兒茶酚胺類物質,可以引起高血壓、頭暈、惡心、嘔吐等表現。
不同病人的病情差異較大,一些腫瘤不經治療可以自發消退,但是大部分發病隱匿,沒有明顯表現,確診時已經發生轉移。
神經母細胞瘤容易發生轉移,大約三分之二的患者發生轉移。通過淋巴和血液,腫瘤細胞可以擴散到淋巴結、骨髓、骨、肝臟、皮膚和眼眶等部位。腫瘤細胞也可以轉移到顱內和肺部,但是比較少見。
治療包括手術、放療、化療和免疫治療等。

由于該病是由于胎兒期的神經嵴發育異常所導致的,目前還沒有有效預防的方法。

嬰幼兒

神經母細胞瘤有哪些癥狀?
神經母細胞瘤的臨床表現取決于腫瘤侵犯的部位。當腫瘤比較局限時,往往沒有癥狀,常常是在體檢中通過超聲等影像學檢查發現腫瘤

腹部腫瘤可以表現為腹痛、皮下腫塊、排便習慣改變(腹瀉便秘)。
如果腫瘤壓迫到腎血管、腸道、淋巴管、下腔靜脈,可以造成腎功能障礙、腸梗阻、腹水、下肢/陰囊水腫
胸部腫瘤可以表現為氣急、胸痛。
轉移到骨或骨髓可以引起貧血、發熱、癱瘓、四肢疼痛。
侵犯眼眶和眼眶周圍軟組織可以出現眼球突出、眼眶周圍瘀斑。
轉移到肝臟可以引起腹部膨出和呼吸困難。
腫瘤分泌大量兒茶酚胺類物質,這些物質可以引起高血壓、頭暈、惡心、嘔吐等表現。
其他表現包括頸部腫塊、體重減輕、吞咽困難等。

神經母細胞瘤有哪些危害?
神經母細胞瘤可能引起一系列并發癥:

腫瘤轉移到淋巴結、骨髓、肝臟、皮膚和骨等部位,引起一系列表現。
腫瘤生長可以壓迫脊髓,可能導致疼痛和偏癱

1.特異性的銀浸染色和神經元相關細胞骨架蛋白的免疫組化和特異性檢測神經突起。
2.磷鎢酸蘇木精(PTAH)染色和神經膠質纖維酸性蛋白(GFAP)免疫組化有助于確定原始腫瘤內有無腫瘤性膠質成分。
3.以神經母細胞起源的腫瘤——嗅神經母細胞瘤的影像學常表現為:
(1)CT檢查:腫塊主要位于鼻腔頂部、上鼻甲和鼻中隔上部,少數位于中、下鼻道,可侵犯鄰近鼻竇、眼眶或經篩板侵及前顱窩底;平掃鼻腔頂部不均勻的軟組織密度腫塊,形態不規則;冠狀面骨窗顯示篩板、鼻中隔或鄰近眶壁骨質吸收破壞;增強示中等至明顯強化。
(2)MRI檢查:低T1等或高T2信號,瘤內囊變可致信號不均,矢狀位和冠狀位掃描示腫塊向顱內侵犯;增強掃描示腫塊呈中度至明顯強化。

懷疑神經母細胞瘤時可能需要做什么檢查?
常規血細胞計數、血清化學檢查、肝腎功能檢測、尿液或血清兒茶酚胺代謝物(VMA 和 HVA)的水平檢測。根據癥狀部位,進行腹部 CT/MRI、胸部 X 線片、頭部 CT、骨骼 X 線或特殊掃描等檢查。必要時還會進行腫瘤組織活檢(取一小塊腫瘤組織進行化驗和檢查)或骨髓活檢。
神經母細胞瘤易與哪些疾病混淆?
由于神經母細胞瘤表現多樣,也需要與多種疾病鑒別。
腫瘤位于腎上腺時,還需考慮肝母細胞瘤的可能;轉移至骨髓時,需要與淋巴瘤、某些骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、白血病等鑒別;影響脊髓時,還需考慮其他神經腫瘤,如畸胎瘤和星形細胞膠質瘤等。
對于副腫瘤綜合征,也可能伴發于其他疾病,如肝母細胞瘤、感染、某些藥物攝入等。
新生兒和嬰兒的皮膚結節,需要與某些先天皮膚異常鑒別,如皮樣囊腫。

醫生根據患者年齡、腫瘤分期、腫瘤細胞類型和是否有染色體與基因異常等情況,制定合適的治療方案。根據以上信息,醫生將患者分為低危、中危和高危,采取相應的治療措施[1]。
危險程度越高,患者的預后越差。5 年生存率:低危患者高于 95%,中危患者是 90%~95%,高危患者大約是 40%~50%[9]。
神經母細胞瘤是如何治療的?
神經母細胞瘤的治療包括外科手術、化療、放療、干細胞移植和免疫治療等。
外科手術治療

通過手術切除腫瘤,一些低危患者只需要采取手術治療。
腫瘤能否完全切除取決于腫瘤的部位和大小,當腫瘤靠近重要器官時,例如肺部或脊柱,手術切除的風險較大。
對于中危和部分低危患者,外科醫生會盡可能切除腫瘤組織,有可能需要其他治療(例如化療和放療)來殺死殘留的腫瘤細胞。

化療

采用化療藥物來破壞腫瘤細胞,化療針對患者體內快速生長的細胞,包括腫瘤細胞。不幸的是,化療也會影響快速生長的健康細胞,例如毛囊細胞和胃腸道細胞,引起脫發、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等副作用[1][9]。
中危患者通常在手術之前接受化療,目的是增加完全切除腫瘤的機會[1]。
高危患者通常接受大劑量的化療藥物治療,使腫瘤縮小,并且殺死轉移到其他部位的腫瘤細胞。通常在手術和骨髓干細胞移植之前接受化療[1]。
應用的化療藥物包括環磷酰胺、異環磷酰胺、順鉑、卡鉑、長春新堿、多柔比星、依托泊苷和拓樸替康等[9]。

放療

采用高能量射線(例如 X 線)來破壞腫瘤細胞[1]。
如果手術和化療無效的話,低危或中危患者可以接受放療。高危患者在化療和手術后接受放療,目的是預防腫瘤復發[1]。
放療主要針對腫瘤,但是射線可能損傷腫瘤周圍的一些健康的組織。副作用取決于射線照射的部位和照射的強度[1]。

干細胞移植

高危患者可能需要移植自身的造血干細胞(叫做自體干細胞移植)[1]。
在接受干細胞移植之前,需要過濾患者的血液,收集造血干細胞,將造血干細胞存儲起來待用。之后,采用大劑量化療殺死患者體內殘留的所有腫瘤細胞。之后把造血干細胞輸入患者體內,之后造血干細胞可以形成新的、健康的血細胞[1]。

免疫治療

免疫治療作用于人體的免疫系統。高危患者可以接受免疫治療,刺激人體的免疫系統來殺死腫瘤細胞[1]。

目前還不能預防神經母細胞瘤,原因是該病是由于胎兒期的神經嵴發育異常所導致的。目前還不推薦對胎兒進行神經母細胞瘤的篩查,除非家族中有其他人患有該病。

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說明腫瘤有突變繼續化療縮期再考慮手術在哪個醫院看的指導治療作用有限化療2周期后腫瘤縮小不太明顯是化療2周期,的嗎嗯嗯指導治療作用有限都有原因后期突變目前結果來看不大還是有治愈希望外科醫生評估手術難度大是嗎?這種冰病因不明嗯基因檢測的目的是評估預后可以術后還要輔助化療可做可不做遺傳導致的易突變得看后期情況了縮小明顯的話手術就能盡量切除的干凈是的骨髓轉移就不好治療不會變成良性的你好,做過化療了嗎?多種因素影響要做基因檢測8.20的ct不是必須目前只能走一步看一步
高震 徐州市中醫院
2021-09-05
...T沒事這和神經母細胞瘤關系不大那沒啥事有時候我肚子還疼呢
巨春雷 山西省人民醫院
2019-11-14
...,并有典型神經母細胞瘤影像學表現或者尿液兒茶酚胺升高就可以確診。
黃青 贛南醫科大學第一附屬醫院
2019-01-04

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