無特殊人群

無傳染性

臨床表現闌尾是類癌的好發部位，在年輕人作闌尾手術時，可偶然發現此病。發生在小腸的類癌，其局部表現如腹部疼痛、腸道出血等。疼痛的原因可由于腸梗阻、腸套疊所致。類癌綜合征多見于腸道類癌發生肝轉移以后。主要臨床表現皮膚潮紅。典型發作為突然出現皮膚潮紅，開始只持續10～15分鐘，間隔幾周到幾個月發作一次，以后發作愈來愈頻繁，一天可發作幾次；持續時間也越來越長，可長達幾小時。潮紅分為三個階段：1.初起頰部及鼻部皮膚呈磚紅色，后擴展到頸、胸部及四肢。結合膜也可充血。同時出現眼瞼及口唇水腫，皮膚變熱。2.皮膚出現青紫，皮膚變涼。輸出量降低，心率增快，血壓輕度下降。3.可能因為血管擴張而發生低血壓甚至休克，稱類癌危象。皮膚潮紅也可呈持續性，因局部毛細血管擴張引起血流淤滯。在鼻、頰部皮膚有典型的血管擴張的表現。若將類癌切除，這種改變可以消失。因為食物中的色胺酸被類癌細胞利用轉變為5－羥色胺，故出現由于煙酸缺乏而引起的糙皮癥。

1.24小時尿中5－羥吲哚醋酸大于30mg。在胃的類癌細胞內，缺少脫羥酶因而血中5－羥色胺濃度不高，而5-羥色胺酸濃度增高。24小時尿中5-羥吲哚醋酸排出量波動很大，而且受食物的影響。如吃馬鈴薯、香蕉、菠蘿后，尿中5－羥吲哚醋酸排出量增加，因此需反復多次驗尿，診斷才較可靠。
2.在高度懷疑為類癌的患者，而尿中5－羥吲哚醋酸排出量又不增加時,可作激發試驗。試驗方法為先以5%葡萄糖500ml靜脈點滴,每半分鐘測血壓、脈搏一次，但血壓及脈搏穩定后，以1μg的腎上腺素靜脈推注，若無反應，可每隔15分鐘加1μg，直到有反應出現。但每次最大的劑量不能超過15μg，用15μg仍無反應時，此試驗即不再進行。由于激發試驗可以引起嚴重的低血壓和支氣管痙攣，因此作此試驗應特別慎重。
3.胃腸道的類癌可通過X射線檢查。B型超聲檢查及CT對有肝轉移者有診斷價值。支氣管的類癌可以在痰中找癌細胞，作支氣管鏡檢、胸部體層攝影等檢查。盆腔內發生類癌時，通過婦科檢查、B型超聲檢查、CT等方法，可以找到腫瘤。

懷疑類癌綜合征時可能需要做什么檢查？

最有用的初步診斷性檢查是 5-羥吲哚醋酸（5-HIAA，5- 羥色胺的最終代謝產物）24 小時尿排泄量檢測。需要在收集尿液前 3 日起，嚴格避免攝入某些藥物以及含 5- 羥色胺和色氨酸的食物（如牛油果、菠蘿、香蕉、獼猴桃、李子、核桃、西紅柿、茄子等）。

超聲心動圖檢查是否存在類癌性心臟病。

5-HIAA 水平變化不明顯時需要考慮其他部位（如支氣管）類癌，胸部 CT 是最有用的影像學檢查方法，常通過支氣管鏡下活檢或經胸穿刺活檢確定診斷。

磁共振成像（MRI）、基于生長抑素受體的診斷性造影或肝臟造影檢查等，并不是常規檢查，需要根據具體情況來選擇進行。

類癌綜合征易與哪些疾病混淆？

系統性組織嗜堿細胞增多癥：皮膚潮紅歷時 20～30 min 或更長，常伴有瘙癢和色素蕁麻疹，行骨髓穿刺術如找到嗜堿細胞可鑒別。

消化道癥狀如腹瀉、腹痛、惡心等應與胃、小腸、結腸、闌尾的疾病相鑒別，包括良性疾病如乳糜瀉、潰瘍性結腸炎、胃潰瘍等及其他消化道腫瘤如胃癌、結腸癌、淋巴瘤等鑒別。

1.手術治療適用于沒有轉移的類癌。發生在闌尾、支氣管、卵巢的類癌可以手術治療。在腸道者若已引起腸梗阻、腸套疊，即使已有轉移，也需進行手術治療。癥狀較重者，用內科治療方法效果不好時，若將腫瘤切除，雖然不能治愈，但亦可在較長時間內使癥狀緩解。2.內科治療主要有以下三方面：（1）一般治療 給病人充足的營養和維生素，特別是煙酸或煙酰胺。若病人有腹瀉，需糾正水及電解質平衡失調。此外，應避免精神刺激，不飲酒，不進食含色胺酸較多的食物，如牛奶、橘類水果、菠蘿、馬鈴薯等。禁用腎上腺素、嗎啡。（2）對癥治療 有腹瀉時用5－羥色胺拮抗劑，如甲麥酸胺或賽庚啶口服，亦可用阿托品。α－甲基多巴可以干擾兒茶酚胺使類癌細胞釋放酶的作用，同時也可抑制5－羥色胺的合成，對腹瀉及皮膚潮紅都有療效。若有脂肪瀉，可用膜蛋白酶。對皮膚潮紅的治療用α－阻滯劑，可以阻止5－羥色胺的釋放，也可能阻止激肽釋放酶的釋放，療效較好，還可用酚妥拉明、酚芐明、H1及H2阻滯劑，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可將上述兩種藥物聯合應用，試用于皮膚潮紅的病人。有喘息時，禁用腎上腺素，可用異丙腎上腺素噴霧及胺茶堿進行治療。若發生低血壓或休克時，禁用去甲腎上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管緊張素Ⅱ治療。（3）對腫瘤的治療 放射治療及藥物治療效果均不理想。

如何早期發現類癌綜合征？

由于神經內分泌腫瘤的惡性程度并不高且發病隱匿，大部分患者在類癌綜合征癥狀出現前不能發現原發腫瘤灶，發現時常已經伴有其他器官轉移。

出現類癌綜合征常見癥狀應于門診就診，行系統有序的化驗和檢查。

有惡性腫瘤家族史、高齡的患者應定期體檢。

已發現神經內分泌腫瘤的患者如何預防類癌綜合征？

及早手術治療原發腫瘤，術后遵醫囑定期化療或放療。

保持心情愉快，避免焦慮、抑郁等情緒。