15歲-40歲女性

無傳染性

常見癥狀：關節疼痛、肌痛
1.早期表現 最常見的早期癥狀為發熱、疲勞、體重減輕、關節炎(痛).較常見的早期表現為皮損、多發性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經系統損害、血液異常及消化道癥狀等。

2.系統性表現

(1)發熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發熱，有的可長期持續發熱而無其他癥狀及明顯的實驗室發現，但多伴有ana陽性。發熱多見于急性起病者，部分病人高熱與繼發感染有關，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人，但多數病人發熱為本病的固有特征。

(2)關節肌肉癥狀：有關節痛者占90%以上，常為先發癥狀，且常與皮損、發熱和其他內臟損害同時發生。典型的特征為發作性對稱性關節痛、腫脹，常累及手指的遠端小關節、指間關節、掌指關節、腕關節和膝關節，也可累及其他關節。與類風濕關節炎相比，本病關節炎發作僅持續數天，可自行消退，間隔數天到數月后又可再度復發。發作消退后，不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞及關節畸形。長期應用糖皮質激素的病人，5%~10%發生股骨頭或肱骨頭壞死。
約半數病人于病情惡化期可出現肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時可出現肌無力，其發生與長期應用大劑量激素有關。約10%病例可發生多發性肌炎。

(3)皮膚損害：80%的病例可出現皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現。皮疹表現多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結節、毛細血管擴張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時或先后發生，全身任何部位均可發生。典型皮損為發生在面部的蝶形紅斑，對稱性分布于雙側面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑(圖3).初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變為暗紅色，有時紅斑可出現水皰和痂皮，繼之出現粘著性鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張。皮疹在光照后加重，可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復發常發生于病情惡化期。20%~30%的病人對日光過敏，表現為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側)可發生皮疹，偶爾出現全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴重時可誘發皮外型系統性紅斑狼瘡。　
(4)血液學：幾乎所有病人在病程中都可出現血液學改變，其中以貧血為最常見，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關。約10%病人可出現自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進。雖然本病溶血性貧血的發生率較低，但顯示這種特征的直接coomb試驗陽性率高達65% 以上。該試驗陽性而又無溶血表現者，其紅細胞表面常覆有c3或c3裂解產物。有溶血表現者，其紅細胞膜既覆有c3又覆有igg,有時也可僅覆以igg,這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。本病的另一個血液學異常為輸血反應的發生率高，且反應程度也較嚴重，往往對本病可造成不可逆轉性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個別病人可發生再生障礙性貧血，但對激素治療反應良好。白細胞減少也是本病常見的血液學表現，中性粒細胞和淋巴細胞都減少，后者中的t細胞和b細胞均可減少。淋巴細胞減少與病情活動有關。本病對感染的反應性不良，即使繼發嚴重感染，白細胞也無明顯升高。本病白細胞減少是由于體內存在抗白細胞抗體而導致白細胞溶解破壞所致。白細胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細胞形成因子所致。白細胞除在量的方面有減少外，尚有質的異常，表現為吞噬功能降低及產生白細胞趨化因子減少。　
(5)腎臟病變：最為常見。對本病進行常規腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現紅細胞、白細胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現尿毒癥。尿液鏡檢時，在高倍鏡下每視野紅細胞和白細胞數大于5個，提示有腎小球腎炎；如果中段尿中紅細胞和白細胞數持續大于5,則提示為活動性損害，若尿中經常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現，開始可有透明管型、細顆粒管型，繼而出現粗顆粒管型、白細胞管型、紅細胞管型。狼瘡腎炎可發展為腎病綜合征，出現漸進性水腫，從下肢開始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/l,白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于 7.8mmol/l,蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時降低。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現高血壓，則意味著腎臟的病變在惡化，因此，有效地控制高血壓對于控制sle的病程起重要作用。
本病也可發生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復合物沉淀于腎小球間質所致。腎盂腎炎也是本病常見的并發癥，它可加重腎實質的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。

(6)心血管系統癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致。心臟損害見于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內膜炎等，其中以心包炎為最常見。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現為反復發作性胸痛。少數病人心臟聽診時可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。

2%~8%病人有冠狀動脈病變，系免疫復合物沉積于冠狀動脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長期加重心臟負荷等因素引起。常表現為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。
心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導系統。本病心肌炎的臨床表現為心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導障礙。心衰時用洋地黃治療無反應，且容易中毒，應用激素則反應良好。
狼瘡性心內膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動脈瓣造成相應的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風濕性心臟病(二尖瓣病變或主動脈瓣病變，或者聯合瓣膜病變).心臟外科對瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時緩解，但數月或數年后心衰癥狀更加惡化，甚至導致死亡。對此心血管外科工作者必須提前仔細鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權衡手術利弊。

部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個別病例尚可發生急進性冠狀動脈瘤，既可為血管壁內型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發高血脂、腎性高血壓有關，因而本病心肌梗死發病率較高，也是本病的另一死亡原因。

(7)呼吸系統：見于50%~70%的病人，胸膜、肺實質和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現為發作性胸痛，持續數小時至數天不等，有時伴有不同程度的胸腔積液，可為單側也可為雙側，還可累及縱隔胸膜。肺實質病變有幾種非特異性改變，即毛細支氣管擴張、肺泡隔斑點性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數葉，呈一過性肺小片狀浸潤，常于數天后消失，并具有多部位、游走性復發的特征。本病肺炎最嚴重的癥狀為持續性肺泡型浸潤，通常可累及雙下肺野，起病急驟，臨床表現為重度呼吸困難、呼吸過速、缺氧、發紺，此種肺部病變的病死率極高。少數病例發生肺間質纖維化，表現為
緩進性呼吸困難，呼吸過速和缺氧，病程長者可引起肺動脈高壓。

由于毛細血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內死亡。

(8)消化系統：可發生于半數以上的病例，表現為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥。可伴有腹水，且常反復發作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過性。少數病人可發生潰瘍性結腸炎、胰腺炎和食管運動障礙。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質、藥物中毒有關。狼瘡性肝炎經治療后肝功能可很快恢復正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復正常。肝大者常伴有脾大。少數病人可出現腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發生舍格倫綜合征。

(9)神經系統癥狀約見于50%以上的病人，常累及中樞神經系統，可出現各種形式的神經病和精神病，如神經官能癥，癲癇，腦器質性病變，脊髓和周圍神經病變等。精神、神經系統癥狀可以是首發癥狀，但更常見于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經精神型紅斑狼瘡。

①癲癇：為常見的中樞神經病變之一，發生率為15%,兒童患者更高。癲癇發作成為sle最危險的急癥之一，其發作絕大多數為大發作，少數可為小發作、精神運動性發作。通常對抗癲癇治療反應良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質激素治療可降低其發作閾值。

②頭痛：約占10%,可表現為波動性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發熱、皮損等，與病情活動有關。

③中樞神經系統血管病變：約見于15%的病人，表現為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經麻痹、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經炎、蛛網膜下腔出血和視野盲點等。

④周圍神經病變：表現為各種感覺和運動障礙，尤以下肢明顯的感覺運動障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺減退，麻木疼痛，有時為緊束性疼痛或刺痛。少數病例表現為肢體發作性抽搐，伴有輕度感覺障礙。周圍神經病變多為一過性，經治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因為繼發于血管炎，伴隨神經營養不良而發生的變化。

⑤多動癥：表現為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發癥狀，可反復發作。

⑥顱內高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。

⑦精神失常：常見于大多數病例，可以是sle的首發癥狀，但多數在病情加劇時才出現。最常見的精神癥狀是抑郁狀態。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現，可能與腦血管炎、腦器質性損害有關。反復發作者預后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現為表情淡漠、少言、逐漸出現失眠、直視、表情呆滯、動作遲緩、記憶力差、不識親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現為失眠、多夢、情緒高漲、表情輕松、說話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現為失眠、多夢、興奮、多語、焦慮、易激動、繼之可出現幻覺、情感障礙、哭鬧、亂語、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現于病情活動期、病危期和晚期，多伴有腦器質性病變。

(10)五官癥狀：多表現有眼部癥狀，以眼底改變為主，其特征為視網膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內含細胞樣體。還可發生結膜炎、淺表性鞏膜炎。個別病例表現為頑固性牙痛、牙周膿腫。

(11)淋巴結：本病常有不同程度的淋巴結腫大，以腋窩處淋巴結腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發生全身淋巴結腫大。內臟淋巴結腫大多見于肺門、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。

(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現。其表現為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統的嚴重損害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經系統癥狀，表現為癲癇發作、精神病和昏迷，伴發局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導致死亡。

1.一般檢查
由于sle患者常可存在多系統受累，如血液系統異常和腎臟損傷等，血常規檢查可有貧血、白細胞計數減少、血小板降低；腎臟受累時，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細胞和顆粒管型；紅細胞沉降率(血沉)在sle活動期增快，而緩解期可降至正常。
2.免疫學檢查
50%的患者伴有低蛋白血癥，30%的sle患者伴有高球蛋白血癥，尤其是γ球蛋白升高，血清igg水平在疾病活動時升高。疾病處于活動期時，補體水平常減低，原因是免疫復合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力的下降，單個補體成分c3、c4和總補體活性(ch50)在疾病活動期均可降低。
3.生物化學檢查
sle患者肝功能檢查多為輕中度異常，較多是在病程活動時出現，伴有丙氨酸轉氨酶(alt)和天門冬氨酸轉氨酶(ast)等升高。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測，有助于判斷和監測腎臟損害程度及預后。發生狼瘡性腎炎時，血清尿素氮(bun)及血清肌酐(cr)有助于判斷臨床分期和觀察治療效果。
sle患者存在心血管疾病的高風險性，近年來逐漸引起高度重視。部分sle患者存在嚴重血脂代謝紊亂，炎性指標升高，同時具有高同型半胱氨酸(hcy)血癥。血清脂質水平、超敏c反應蛋白(hs-crp)和同型半胱氨酸血癥被認為是結締組織病(ctd)相關動脈粥樣硬化性心血管疾病(ascvd)有效的預測指標，定期檢測，可降低降低心血管事件的危險性。
4.自身抗體檢測
目前臨床開展的sle相關自身抗體常規檢測項目主要有抗核抗體(ana)、抗雙鏈脫氧核糖核酸(抗dsdna抗體)抗體、抗可溶性抗原抗體(抗ena抗體)(包括抗sm、抗u1rnp、抗ssa/ro、抗ssb/la、抗rrnp、抗scl-70和抗jo-1等)、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。對于臨床疑診sle的患者應行免疫學自身抗體檢測。acr修訂的sle分類標準中，免疫學異常和自身抗體陽性包括：抗sm抗體、抗dsdna抗體、抗磷脂抗體和ana陽性。
5.組織病理學檢查
皮膚活檢和腎活檢對于診斷sle也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗陽性和“滿堂亮”的腎小球表現均有較高的特異性。
6.影像學檢查
CT與MRI
神經系統磁共振、CT有助于發現和治療腦部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于發現早期的肺間質性病變。
超聲心動圖
對心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動脈高壓等有較高的敏感性而有助于早期診斷。

SLE診斷標準國內外已不下十余種，目前普遍采用1997年美國風濕病學會（ACR）修訂的SLE分類標準；2009年在ACR年會上系統性紅斑狼瘡國際臨床協助組（SLICC）提出了最新標準，該標準在1997年ACR版本的基礎上做了新的修訂，融入了近年來對狼瘡免疫的新認識，強調SLE診斷的臨床相關性。
1、美國風濕病學會（ACR）1997年推薦的SLE分類標準
（1）頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。
（2）盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕。
（3）光過敏：對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到。
（4）口腔潰瘍：經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。
（5）關節炎：非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛腫脹或積液。
（6）漿膜炎：胸膜炎或心包炎。
（7）腎臟病變：尿蛋白>0 5g/24h或+++，或管型（紅細胞血紅蛋白、顆粒或混合管型）。
（8）神經病變：癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。
（9）血液學疾病：溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。
（10）免疫學異常：抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備項陽性）。
（11）抗核抗體：在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下抗核抗體滴度異常。
符合上述4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷為SLE，其敏感性和特異性分別為95%和85%。
2、SLE診斷標準（SLICC，2009）
（1）臨床標準
①急性或亞急性皮膚型紅斑狼瘡；②慢性皮膚型紅斑狼瘡；③口鼻部潰瘍；④脫發；⑤關節炎；⑥漿膜炎，胸膜炎和心包炎；⑦腎臟病變，24小時尿蛋白＞0.5g或有紅細胞管型；⑧神經病變，癲癇、精神病、多發性單神經炎、脊髓炎、外周或顱神經病變、急性精神混亂狀態；⑨溶血性貧血；⑩至少一次白細胞減少（＜4×109/L）或淋巴細胞減少（＜1×109/L）；?至少一次血小板減少（＜100×109/L）。
（2）免疫學標準
①ANA陽性；②抗ds-DNA抗體陽性，ELISA方法需2次陽性；③抗Sm抗體陽性；④抗磷脂抗體陽性：狼瘡抗凝物陽性，或梅毒血清學實驗假陽性，或中高水平陽性的抗心磷脂抗體，或β2-糖蛋白I陽性；⑤補體降低：C3、C4或CH50；⑥直接抗人球蛋白實驗（Coombs）陽性（無溶血性貧血）。
滿足上述4項標準，包括至少1項臨床標準和1項免疫學標準；或腎活檢證實狼瘡腎炎，同時ANA陽性或抗ds-DNA抗體陽性。
3、病情活動的表現
SLE的各種臨床癥狀，特別是新近出現的癥狀，與疾病活動相關。此外，多數與SLE相關的實驗室指標也可提示病情活動。進行SLE活動性和病情輕重度的評估有助于確立合理有效的治療方案。SLE病情活動的主要表現有：中樞神經系統受累，腎臟受累，血管炎，關節炎，肌炎，發熱，皮膚黏膜表現，胸膜炎、心包炎，低補體血癥，DNA抗體滴度增高，血三系減少及血沉增快等。目前國際上通用的幾個用于評估SLE病情活動性的標準包括BI-LAG，SLEDAI和SLAM等，其中SLEDAI最為常用。病情輕者臨床穩定且無明顯內臟損害。SLEDAI積分<10分。中度活動型狼瘡是指有明顯重要臟器累及且需要治療的患者，SLEDAI積分在10-14分。重型SLE是指狼瘡累及重要臟器，SLEDAI>15分。
鑒別診斷
sle常被誤診為其他疾病，在sle確診前易誤診的疾病有：

1.類風濕性關節炎

2.風濕熱

3.白塞病?

4.雷諾病或綜合征

5.急性腎盂腎炎

6.再生不良性貧血

7.原發性血小板減少性紫癜

8.肺結核

9. 胸膜炎

10.心肌炎

11.腎病綜合征

12.急性腎小球腎炎

13.慢性腎小球腎炎

14.妊娠毒血癥

15.血栓性靜脈炎

16.無菌性腦膜炎

(一)系統性紅斑狼瘡的一般保守治療：
但對癥治療藥物中，如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在長期治療中使用是不安全的。sle的皮疹不論是盤狀或全身性的常用羥氯喹每日200~400mg或氯喹125~250mg,每周3~5次，這些抗瘧藥物的最大缺點是對視網膜毒性作用故宜小心應用。如僅有發熱、皮疹、關節炎、胸膜炎者用阿司匹林和羥氯喹治療有效者可不用皮質激素。有用阿司匹林發生肝炎者(與sle活動有關)雖是應用激素的指征，但可先換用其他非激素藥。經驗認為開始劑量宜小，未用激素治療的活動性sle者應用每日強的松0.5g/kg時即有效，甚至半量即有效。并不一定需要一開始即大劑量然后減量(60~120mg)強的松/日),因往往在減量過程中反跳而再增加劑量。在急性狼瘡伴漿膜炎和有重要器官累及者可用大量強的松每日1~2mg/kg短期治療，然后迅速減至每日0.5mg/kg,再逐漸減至能耐受最低量。
(二) sle時重要器官受累的治療
1.腎臟 sle腎病變尚無公認的治療方案。狼瘡腎炎常用治法是強的松40~80g/日(成人)口服，持續2個月，以后逐漸減量，減量過程中可用中醫溫腎陽治則方法以代替激素，并要防止撤退綜合征發生。激素治療中，應密切注意血壓、血糖和潛在感染，高血壓常常是氮質血癥的先兆。應分析引起高血壓的原因加以適宜治療。高血壓常可引起腎的進一步損傷，如疾病前血壓10.62/6.65kpa,現為 19.285/12.635kpa是顯著增加，必須注意處理。然而高劑量激素、阿司匹林等抗炎劑均可引起腎功能下降，而繼發高血壓，故高血壓可能是藥物引起而不一定是疾病本身因素。腎損害是致死的原因，且有50%的死亡率，故近年來對狼瘡性腎炎應用以中醫為主的治療以減低死亡率。西醫治療進展大體有以下幾方面。
(1)一般治療方法：sle一旦發生腎損害，多用強的松每日100~120mg治療，分 3次口服，但有顯著藥源性損害，故認為在治療的開始4~5周用上述劑量。當補體較前升高時漸減量，病穩定時每日20~30mg,隔日1次，早晨頓服，以維持治療。治療中監測實驗室指標。隔日療法對狼瘡損害有益，它改善腎功能及病變，減少死亡率。與激素聯合應用藥物有硫唑嘌呤、環磷酰胺、苯丁酸氮芥，劑量以小量為宜，其中以苯丁酸氮芥療效最好，存活率提高，病變消退。因sle腎炎b細胞數增加t細胞減少，可考慮用左旋咪唑50mg/日，5天為1療程，間歇1~2周，作為免疫刺激，可能使t細胞免疫缺陷改善。但應注意粒細胞缺乏或減少。
(2)根據le腎炎病型病期不同而指導治療：sle無顯著腎損害者多無需激素治療(同時也無其他重要臟器損害時),晚期腎病變用激素或免疫抑制劑無益。局灶增生型及(或)系膜型或早期膜型sle 腎炎，可用小量激素，不一定用免疫抑制劑治療。但型別可互相轉變，因此膜型進行性病變者，可以激素與免疫抑制劑治療。彌漫增殖型病情嚴重，易發展為腎功能衰竭。可用硫唑嘌呤加激素，兩者劑量相應減低。對比各種治法其死亡率低，平均存活時間長，副作用小。強的松組死亡率高，平均存活時間短，副作用多。現用甲基強的松龍沖擊療法(下詳)使本型療效改善。血漿置換療法治療重癥sle腎炎有一定療效(下詳).晚期由于腎組織纖維化、缺血缺氧、免疫復合物沉積已不起作用，補體回升、le細胞和dna抗體轉陰，此時激素、免疫抑制劑都無應用指征，藥物應用一般無效。此時應考慮慢性血液透析或腹腔透析和腎移植。如不可能用上述方法治療可用中醫藥治療。作者用微調優化療法或殘余腎單位保護療法有一定療效，且適合國內情況。
(3)特殊療法：
①沖擊療法：用大量甲基強的松龍靜脈注射或滴注療法稱之為沖擊療法。此法用于彌漫增殖型sle腎炎有一定療效。方法：甲基強的松龍1g溶于5%葡萄糖溶液，在2小時內靜脈滴注，共3天。此后，每日口服強的松龍40~60mg,逐漸減量(注：上法劑量過大，副作用明顯，作者意見可減為 0.16~0.8g,共5~10日).②血漿置換療法(簡稱pe):pe法是將血漿中有害物質除去為目的療法。由于sle腎炎主要是減少血循環中的免疫復合體及其他異常蛋白和炎癥性介質的清除。但可引起反跳，故目前認為pe法僅可用于急性進展期，慢性期無意義。且pe法刺激抗體產生還會加劇病情。因此本法可在其他療法無效時應用。
(三)sle的藥物應用1.皮質激素(簡稱激素)的治療方法最大治療效應是大劑量每日分次服用，(每4小時1次),但副作用也最大。相反，短效制劑每48小時1次的副作用最小，藥物療效主要取決于藥物最大效應與最小副作用之間的平衡。故病情惡化者應大劑量每日分次服用，緩解后隨劑量減少逐步減次改為隔日應用。輕度活動者每日僅需服用1次，隔日治療也可有效。
2.皮質激素的大劑量療法及其指征：
①累及重要臟器或系統并威脅生命：腎小球腎炎；器質性腦綜合征；局灶性腦損傷；對抗驚厥藥無效的癲癇，卒中，脊索病變，嚴重外周神經病變，浴血性貧血(血紅蛋白<80g/l),血小板減少(血小板<50×109/l),循環血中抗凝物質并伴有出血血管炎--皮膚、視網膜、視神經、胃腸道心包炎--大量滲出液，或用消炎痛等無效；心肌炎胸膜炎--大量滲液引起壓迫癥狀或用消炎痛等無效狼瘡性肺炎：間質性肺疾病，多發性肌炎，狼瘡性危象
②病變嚴重，可能威脅生命彌漫性皮炎對保守療法無效；病廢性多關節炎(有或無畸形),對保守療法無效；極度的疲乏、倦怠、惡心、嘔吐、厭食3.處理或治療方法：
(1)開始每日強的松(或相當于它的同等劑量)60~100mg,直至病情改善和穩定，然后于數周內漸減至維持量(每日 15~25mg).在嚴重中樞神經系統累及時可開始每日300mg強的松。
(2)大劑量沖擊療法：每日1~2g甲基強的松龍靜脈注射(或相當于此劑量其他制劑)或靜脈滴注共3~6日，然后強的松每100mg,經數周后漸減至維持量--本法用于腎功能或中樞神經系統功能迅速惡化者(參閱le腎炎治療內容)。
(3)隔日激素療法：主要適用于減低激素副作用，對嚴重、活動性疾病無效，在每日應用激素治療控制病情后擬減量時有效，如原每日20mg改為每隔日 40mg.以后逐漸減至維持量激素大劑量治療主要用于重要臟器累及者(參閱表),尤其是累及cns及腎功能惡化者。甲基強的松龍80~240mg/日沖擊療法可改善病情，但此法副作用較大，劑量可根據病情調整。
3.免疫抑制的應用免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環磷酰胺、瘤可寧、氨甲喋呤、長春花堿等均可用之于sle,但迄今并無標準療法。根據經驗細胞毒制劑并不能代替激素，治療未見奇效且易發生藥源性損害。瘤可寧治療sle優于環磷酰胺。幾種藥物相加的治療對比研究(如環磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)結論認為環磷酰胺靜脈注射治療優于激素加口服環磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素。靜注ctx的方法有時可挽救sle病人生命，常規應用劑量是在3周至3個月的時間內每平方米0.5~1g,每次靜注0.2g每隔日或每2日至每周1次。用0.6g每隔日或每周沖擊療法部分病例有一定療效。
4.其他試行的治療方法
(1)左旋咪唑：根據sle活動時免疫缺陷t細胞功能低下的證據，可考慮用免疫興奮劑。左旋咪唑可增強免疫反應，對sle患者感染可能有助，但不能作為常規治法。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服，連用3天，休息11天后再用3天，或每日50mg連用 5~10日，根據病情及副作用決定是否繼續治療。其副作用為胃納減退、白細胞減少，甚至骨髓抑制。作者應用此法曾有病例發生粒細胞缺乏而最后死亡。故 sle用左旋咪唑應慎重。
(2)抗病毒藥物：可用此類藥治療sle時的原發性病毒感染，并防止病毒持續感染對免疫系統的效應。病毒還可能起促發sle惡化，因此抗病毒藥在治療sle中起一定作用，作者用大蒜素制劑(口服)及中草藥抗病毒獲得一定效果。
(3)抗淋巴細胞球蛋白(alg) :alg為sle治療提供另一免疫抑制劑，可能有一定療效。alg的劑量方案隨個體和病組而異，一般為每日靜脈注射10~20mgalg/kg,可連續用藥1~2周(每次可注射1~5ml,每ml約含15mg的alg).在用藥中需注意過敏反應，一旦發生也應立即停藥。
(4)環孢素a:此藥目前已試用于治療sle及狼瘡腎炎。但該藥對腎本身有毒性且可引起蛋白尿，故其療效不肯定，詳細內容參見免疫調節藥物書籍。
(5)小牛胸腺素：此藥用于治療sle,但療效尚未肯定，有待于繼續積累經驗。

每日監測體溫的變化，沒有腎臟損傷時適當的多飲水排尿。在病情活動期，需要臥床休息，出現關節炎時，要囑咐患者保持關節處于功能位，在慢性期或者病情穩定的時候可以適當的活動，但是要注意勞逸結合。出現關節肌肉損傷的病人要進行關節肌肉方面的功能鍛煉。
病人出現皮損的時候，特別是在上午10點至下午2點陽光強烈的時候禁止日光浴。夏日外出時要注意使用遮陽傘以及長袖長褲。不要接觸化學品物質，比如燙發等等，也不要使用各類化妝品。
病人需要注意個人衛生，特別是口腔、外陰部的衛生，要積極的預防呼吸道感染，一旦發現有感染時需要積極的治療。
病人出現白細胞下降時，要注意個人衛生，防止感染。因為這時候抵抗力比較差，要限制病人的探視，減少感染的來源，出現血小板減少是要避免磕碰引起出血。出現貧血時要囑患者注意休息，貧血嚴重時可以輸血治療，指導患者多食用含鐵豐富的食物糾正貧血。
出現肺部感染時要積極的抗感染治療，同時即進行霧化、加強翻身拍背、預防肺部感染。出現心臟受累時，要注意積極的控制血壓。嚴格控制出入量，防止心衰的發生。
出現消化系統損傷時，要囑咐病人使用高蛋白富含維生素、營養豐富、易消化的食物，避免刺激性食物的攝入。
系統性紅斑狼瘡的護理工作也需要個體化指導，協助藥物治療促進病人早日康復。

1、病情恢復期間注意休息，保證充足的睡眠，避免過度勞累。
2、注意防曬，出門可佩帶帽子、面紗、口罩、穿長袖、涂防曬霜等。
3、注意活動安全，避免外傷。
4、根據天氣增添衣服，避免受寒。
5、養成良好的生活習慣，合理安排作息時間，保持規律的生活。
6、注意保持皮膚清潔，溫水洗浴，避免使用化妝品。
7、適當進行體育活動，增強體質。
8、戒煙。