中老年人

無傳染性

臨床表現1.急性或進行性的系統性血管炎常有發熱及關節癥狀。2.可以累及的臟器有：腎臟、肌肉、胃腸道及周圍神經，還可有肺及中樞神經受累，而肝臟及附睪較少受累。3.四肢較大的動脈受累、閉塞可有局部皮溫下降，蒼白或青紫，肢體有疲乏、針刺感或麻木感，尤其在肢體運動或上舉時明顯，嚴重者可有動脈搏動減弱或消失以及局部皮膚營養障礙和潰瘍。4.靜脈受累可有遠端肢體水腫，以下垂時重。5.皮膚損害是常見且突出的表現，可有瘀斑、出血性丘疹、網狀青斑、組織壞死或潰瘍。

1.血、尿檢查常有慢性疾病的正細胞、正色素性貧血；尿沉渣可有紅細胞管型；ESR（紅細胞沉降率）在韋格納肉芽腫及巨細胞動脈炎等疾病活動期可以升高。2.免疫學檢查免疫球蛋白常有多克隆增高，RF（類風濕因子）陽性多見于未成年的血管炎患者及50％的韋格納肉芽腫患者；免疫復合物（IC）在受累組織的沉積及循環免疫復合物（CIC）升高有助于診斷。3.冷球蛋白其存在具有診斷意義。高水平的冷球蛋白提示應行血漿置換治療，冷球蛋白的單克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潛在的腫瘤。4.抗嗜中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）分為胞漿型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）兩種。ANCA與系統性血管炎有相關性，尤其是韋格納肉芽腫和顯微鏡下多動脈炎，其陽性率分別為90％（c-ANCA為主）及70％（p-ANCA為主）。5.血管造影是重要的診斷手段，可以協助了解血管受累的部位、范圍、程度、對機體的影響和預后。6.活檢大部分血管炎的診斷需要此結果。宜用開放式，穿刺常取不到病變部位。凡有不明原因的發熱、多系統受累，尤其是有腎臟受累、缺血癥狀、可觸及的瘀斑和單發或多發性神經炎，應懷疑系統性血管炎。

一般情況下，根據發熱、體重減輕、關節痛等嚴重的非特異性臨床癥狀與體征，再結合免疫學、血管造影、活檢等檢查，診斷系統性血管炎。

1.去除病因抗感染或致病抗原。2.抗組胺藥緩解皮膚瘙癢。3.NSAIDs對緩解關節腫痛、肌痛和發熱有一定的作用。4.糖皮質激素大多數血管炎均需要不同劑量的激素治療，可單用或合用其他類藥物，根據疾病種類、病情、治療反應及是否合用細胞毒類藥等情況決定激素的療程。5.細胞毒類藥如環磷酰胺、苯丁酸氮芥及硫唑嘌呤等，可協助控制疾病的反復及幫助激素減量。6.其他方如血漿置換和大劑量免疫球蛋白沖擊治療等，也可視病情及經濟情況予以選用。