嬰幼兒

常見癥狀：皮膚、黏膜紫紺、活動后加劇、乏力、手指、足趾呈鼓槌樣改變 紫紺型先天性心臟病的臨床表現
1、紫紺是復雜先天性心臟病的重要癥狀，表現在皮膚、黏膜紫紺，尤其在哭吵、活動后加劇，如在新生兒期出現紫紺，常見的有完全性大動脈錯位，肺動脈閉鎖等；在6個月后逐漸出現紫紺的有法樂四聯癥等。

2、蹲踞是法樂四聯癥常見的表現，當孩子會行走后，你會發現他活動量不大，走不遠就感乏力，自動采取蹲下姿勢或取胸膝臥位，休息片刻后再站起來活動，這個蹲踞過程使體循環阻力增高，促進靜脈血回入心臟量增加和氧合作用，以改善缺氧癥狀。

3、缺氧發作往往發生在哺乳、啼哭、排便時，患兒突發呼吸困難，紫紺加重，失去知覺甚至昏迷、抽筋。

4、長期缺氧導致指(趾)端軟組織增生，使手指、足趾呈鼓槌樣改變，稱為杵狀指(趾),臨床上往往在2~3歲后出現。

5、長期缺氧可使肺部形成大量側支血管，劇烈咳嗽時可出現的血管破裂引起咯血。

許多發紺型先天性心臟病需與法樂四聯癥鑒別。
在嬰兒時期與四聯癥相鑒別的發紺型心臟畸形有：

①大動脈錯位，出生后即出現發紺，大血管蒂變窄，心臟較大和肺部血管增多或減少；

②三尖瓣閉鎖，有特征性心電圖，電軸偏左一30°以上和左心室肥厚；

③單心室合并肺動脈狹窄；

④永存動脈干有小的肺動脈或無肺動脈；

⑤右心室雙出口合并肺動脈狹窄。

唯一有效的治療方法是施行外科手術，增加肺循環血流量，改善血缺氧或作心內畸形根治術。40多年前法樂四聯癥的外科治療方法是施行體循環-肺循環分流術，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長壽命。體外循環心內直視手術進入臨床應用后，四聯癥根治術即逐漸替代姑息性的體、肺分流術，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術，再施行根治術或一期根治術意見尚不一致。有的主張臨床上呈現明顯癥狀的四聯癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術，這樣可避免承受兩次手術的危險性。早期手術尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫師認為出生后3個月根治術的手術死亡率為25~67%,遠高于體- 肺分流術，而延遲到1~2歲以后則根治術的手術死亡率顯著降低，因而主張分期手術。6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術，長大后再施行第二期根治術。隨著臨床經驗的積累，根治術死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，
傾向于根據病人年齡和病變的病理解剖學形態，制定手術方案。嬰幼兒根治性手術的死亡率較高，因此手術年齡宜在6個月以上。6個月以下的嬰兒如病情嚴重急需手術治療者，應先作姑息性體-肺分流術。但如右心室流出道梗阻病變經造影檢查屬漏斗部狹窄，肺動脈瓣環和肺動脈發育良好，且因漏斗部痙攣引致反復缺氧性發作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長大到6個月以上再施行根治性手術。6個月以下病人經選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變為漏斗部彌漫性發育不良，肺動脈瓣環狹窄，肺動脈總干或分支狹窄，需用織片跨越瓣環作縫補擴大術者，由于根治性手術死亡率高，宜先施行姑息性分流術，待長大后再施行根治性手術。