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纖維瘤病

2006 年,世界衛生組織(WHO)新版分類中,將纖維病定義為一種軟組織中間型,其生物學特性介于良性成纖維細胞纖維肉之間。是一種起源于深部軟組織的纖維母細胞克隆性增生性病變,主要見于肌肉內結締組織、及其被覆的筋膜或腱膜。

常向鄰近肌肉組織或脂肪組織內浸潤性生長,通常手術切除后容易復發,但一些病例可出現疾病穩定和自行消退現象。
纖維病于任何年齡均可發病,包括嬰兒和老年人,好發于 30~40 歲患者。該病可發生于全身各處,上下肢近端和腹部為其好發部位。
根據纖維病發生部位的不同,可分為腹外纖維病、腹壁纖維病、腹腔內和腸系膜纖維病 3 大類。
纖維病起病較隱匿,早期常無明顯異常,患者可能無意中發現,四肢或軀干存在無痛或微痛的腫物。當病情進一步發展,可能出現疼痛加重、麻木、關節活動受限、腹部腫脹、惡心等癥狀,此時應及時就醫。
纖維病首選的治療方案為手術切除治療,此外,還包括放療、化療、靶向治療、內分泌治療等。
纖維病易于復發,治療后的復查隨診及自檢,是控制疾病復發的重要環節。Gardner綜合征和家族性腺性息肉病患者及孕婦、長期服用避孕藥物的女性,尤其應注意自檢。

多發于40-50歲成人

無傳染性

纖維瘤病于任何年齡均可發病,包括嬰兒和老年人,好發于 30~40 歲患者。該病可發生于全身各處,上下肢近端和腹部為其好發部位。根據纖維瘤病發生部位不同,分為腹外纖維瘤病、腹壁纖維瘤病、腹腔內和腸系膜纖維瘤病 3 大類。臨床癥狀、表現各不相同。
常見癥狀有哪些?
腹外纖維瘤病
此類型復發率較高,多發生于肩部和上臂、胸壁和背部以及大腿和前臂,頭頸部較少見。兒童病灶好發于四肢,且兒童患病,通常預后較差。

微痛或無痛腫物:患者多在偶然情況下,發現深在、界限不清的質硬的腫物。有些病變可為多灶性;
關節活動度受限:少數病變可影響患者的關節活動;
疼痛或麻木:當病灶侵及神經時,可引起疼痛或麻木。

腹壁纖維瘤病
多起自于腹壁的肌腱膜結構,尤其是腹直肌、腹內斜肌及其被覆的腱膜。好發于育齡女性,繼發于妊娠期及妊娠后。腫瘤多位于腹直肌鞘內,或切口瘢痕內,位置較淺,容易早期診斷及根治性手術,復發率較低。部分患者絕經后,可出現自行消退。

緩慢生長的腫物,一般無明顯癥狀;
腫物增大時,可被觸及,常被誤診為卵巢腫物。

腹腔內和腸系膜纖維瘤
此種纖維瘤病,常起源于盆腔和腸系膜。腸系膜纖維瘤病的發病率低,也可呈家族遺傳性,此時,常伴有 Gardner 綜合征(家族性結腸息肉癥)和家族性腺瘤性息肉病(FAP)。

多數表現為無癥狀的腹部腫物;
有時伴輕微腹部疼痛;
當出現消化道出現或穿孔時,可能出現劇烈腹痛、便血、高熱等表現。

組織病理學:形態具有介于成纖維細胞和平滑肌細胞之間的特點。其增生的細胞間具有數量不等的膠原存在,缺乏惡性細胞的特征,核分裂象極少或缺如,呈浸潤性的生長方式。在病變邊緣的血管周圍可見淋巴細胞浸潤。

結合臨床表現及組織病理學可診斷。

手術切除
纖維瘤病的治療首選方法是手術切除,根據患者的病情,選擇不同的手術方法,分為腫瘤內切除術、腫瘤切除術和根治性腫瘤切除術。
纖維瘤術預后影響因素眾多,包括腫瘤部位、大小及手術切緣等。此外,高齡、腹外腫瘤、腫瘤負荷重等因素,都可能是纖維瘤病預后不佳的獨立危險因素。
同時,手術治療存在不足:首先,根治性治療過程中,部分功能組織可能會被切除,導致生活質量的降低。其次,手術創傷會增加腫瘤復發的風險。
化學治療
纖維瘤病的化療方式分為全身治療和局部灌注化療。全身化療給藥途徑包括:靜脈給藥和口服給藥兩種。化療的不良反應有骨髓抑制、消化道反應等。
放射治療
由于纖維瘤病的的生物學特征,疾病易出現復發,所以,放射治療被廣泛用于臨床,尤其是切除邊緣陽性、或姑息性治療(只解除癥狀而非根治性手術)的患者。但兒童或孕婦不適宜此項治療,而且放療后,會增加第二原發腫瘤的風險。
內分泌治療
纖維瘤病好發于育齡期女性,尤其是孕婦或長期服用避孕藥物的女性患者,因此雌激素水平可能與本病發生相關。故此,在纖維瘤病的治療中,可應用雌激素受體調節劑的內分泌治療,并同時注意血脂、肝功能、子宮內膜厚度的監測。
靶向治療
隨著分子水平研究的深入,發現某些信號通路的異常激活,可能是纖維瘤病的發病原因之一。因此,多靶點的酪氨酸激酶抑制劑,如伊馬替尼、索拉非尼、舒尼替尼等,均被應用于纖維瘤病的治療[5]。
非甾體抗炎藥(NSAIDs)
最早于 1980 年,就有 NSAIDs 成功應用于纖維瘤病治療的報道。雖然,NSAIDs 對纖維瘤病的治療有成功的案例,但是,這些研究都是單中心、散在的、樣本量小的案例報道,沒有多組織研究的對比,限制了這些數據的可信度。
干擾素
干擾素已被應用于無法手術的患者,以阻止疾病的迅速進展,作為另一個可治療腫瘤的全身性藥物。與對其他疾病的作用相似,干擾素對硬纖維瘤作用的確切機制尚不清楚。
疾病發展和轉歸
纖維瘤病是一種軟組織中間型腫瘤,其生物學特性介于良性成纖維細胞瘤與纖維肉瘤之間。早診斷、早干預,有助于預防嚴重并發癥的出現。同時,疾病易于復發,治療后的復查隨診,也是控制疾病復發的重要環節。

可以采取如下預防措施:

定期檢查:纖維瘤病的發病機制,目前仍不明確,可能與家族遺傳因素相關。因此,如果家族中存在 Gardner 綜合征、家族性腺瘤性息肉病等遺傳病,則該病的發病率升高。患者應定期到醫院檢查,預防該病的發生。
纖維瘤病好發于育齡期女性,雌激素水平可能與本病發生相關。因此,在妊娠期以及長期口服避孕藥物的女性,均會導致雌激素水平較高,應注意此病的發生。
纖維瘤病生物學特性為軟組織中間型腫瘤,有復發可能。無論何種治療后,均建議規律定期復查隨診。

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...做做個基因纖維瘤病檢測吧你先做,你如果沒有,你娃有的概率不大嗯你交了費就做吧
鄒朦 九江市第三人民醫院
2023-05-26
您好!請問現在有什么癥狀?這個病理論上是不能用中藥的在孩子表現是皮膚的癥狀還是其他臟器的癥狀呢?您是看中醫還是西醫現在孩子啥情況?
劉寅 唐山市婦幼保健院
2021-06-22

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