無特定人群

無傳染性

肝肺綜合征有哪些癥狀？

HPS（肝肺綜合征）患者最常見的臨床表現(xiàn)為肝病本身的癥狀和體征，而特征性的表現(xiàn)則是與肺病有關的嚴重低氧血癥。
HPS 所致的重度低氧血癥，一般發(fā)展緩慢，早期無明顯癥狀。隨著肝臟疾病的發(fā)展，低氧血癥的表現(xiàn)逐漸明顯，出現(xiàn)胸悶、氣短、紫紺、胸痛、呼吸困難及杵狀指等癥狀。
呼吸困難多在活動后、直立位時出現(xiàn)或加重，晚期患者在靜息時也有明顯呼吸困難，活動量下降。
部分患者可合并胸腔積液、腹腔積液及下肢水腫。
直立性缺氧和仰臥呼吸是本癥最具特征性表現(xiàn)。直立性缺氧是指患者由仰臥位改為站立位時，血氧分壓（PaO2）降低 10%。仰臥呼吸是指患者由仰臥位改為站立位時出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短癥狀，而恢復仰臥位狀態(tài)時上述癥狀得到改善。

肝肺綜合征會并發(fā)癥有哪些？
嚴重低氧血癥造成細胞內低能量狀態(tài)，使患者抵抗力降低，常反復發(fā)生感染，以肺部感染最常見。

1.肺功能測定
可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲備容積、R/T、一秒鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。
動脈血氣分析：肝肺綜合征時肺泡氧分壓下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90%。直立位和仰臥位時PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室內空氣和100%氧氣時PaO2測定也有重要價值。A-aPO2較PaO2更靈敏，可作為肝肺綜合征的主要診斷依據(jù)。
2.超聲心動掃描
經胸壁超聲心動圖和經食管超聲心動圖可以鑒別病變部位，經食管超聲心動圖比經胸壁超聲心動圖敏感性更高，且與氣體交換障礙有相關性。
3.肺血管造影
Ⅰ型——彌漫性前毛細血管擴張：彌漫分布的蜘蛛樣影像，彌漫分布的海綿狀或污漬樣影像，吸100%氧氣可以使PaO2升高。Ⅱ型——斷續(xù)的局部動脈畸形或交通支：孤立的蚯蚓狀或團狀影像，吸100%氧氣對PaO2無影響。
4.CT檢查
肝肺綜合征患者部CT可顯示肺遠端血管擴張，有大量異常的末梢分支，可提示肝肺綜合征的存在，但無特異性。
5.胸部X線
肝肺綜合征表現(xiàn)無特異性,立位時X線胸片可見到在兩肺基底部顯示間質性浸潤，為血管擴張的陰影，平臥時消失，尚需與肺間質纖維化相鑒別。

符合下列條件的可以診斷為肝肺綜合征：
1.急、慢性肝臟疾病，肝功能障礙不一定很明顯。
2.無原發(fā)性心肺疾病，X線胸片正?；蛴虚g質結節(jié)狀陰影。
3.肺氣體交換異常，有或無低氧血癥，A-aPO2梯度大于15mmHg。
4.對比增強超聲波心動掃描和（或）肺灌注掃描、肺血管造影存在肺血管擴張和（或）肺內血管短路。
5.直立位缺氧、氣短、發(fā)紺，肺骨關節(jié)病。

如何治療？

一般治療：包括積極處理原發(fā)病、延緩肝硬化進展、降低門靜脈壓力等，以減少肺內右向左分流，緩解癥狀[3]。
治療原發(fā)?。焊纳聘螕p傷，減輕低氧血癥。降低門脈壓力，從理論上可以減少肺內血管右向左分流，常用藥物有 β 受體阻劑、抗組胺藥和鈣離子拮抗劑等（具體藥物需咨詢?？漆t(yī)生，不可自行服藥）。
避免劇烈運動和突然快速起立：臥床患者經常變換體位，會改善肺局部的氣體交換，容易加重低氧血癥。
吸氧及高壓氧艙：吸氧對相當一部分患者效果欠佳，適用于輕型、早期患者，可以通過吸氧最大限度地提高血氧飽和度，增加組織供氧[4]。血管擴張輕微的患者吸入純氧（100%）效果良好，尤其是臥位時，而擴張明顯者吸入純氧往往效果不佳。
中藥：丹參、川芎等活血化淤藥物可適當改善肺內循環(huán)[5]。
經頸靜脈肝內門體支架分流術（TIPS）：降低門脈壓力，可改善肺內分流，減少神經和體液因素對肺血管的擴張作用。是目前治療 HPS 的一種有效方法。
肝移植：目前治療 HPS 的根本方法，但肝移植有術后并發(fā)癥較多、費用昂貴的缺點。

肝肺綜合征發(fā)展及轉歸
肝肺綜合征是繼發(fā)于嚴重肝臟疾病的重要并發(fā)癥，預后較差。但及時糾正肝功能異常，可逆轉肺血流異常。

肝肺綜合征的預防，主要是積極治療原發(fā)肝臟疾病，控制其進展。另外，日常生活中注意休息、保持心理健康也很重要。