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無傳染性

臨床表現本病起病隱匿，病程長久，以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。1.早期可無明顯癥狀，或僅有患肢無力，長距離行走后出現無痛性跛行，出現疼痛的部位可有腹股溝部，大腿前內方和膝部。2.股骨頭壞死期髖部疼痛明顯，伴有肌痙攣和患肢短縮，肌痙攣以內收肌和髂腰肌為主，而臀肌和大腿肌有萎縮，髖關節活動度不同程度受限，尤以外展、內旋活動受限明顯。3.晚期疼痛等癥狀緩解、消失，關節活動度恢復正常，或遺留外展及旋轉活動受限。并發癥本病隨著病變繼續進展，疼痛變為持續性，病兒跛行明顯，臀肌及股部肌肉發生廢用性萎縮，“4”字試驗陽性，髖屈曲內翻，造成患肢相對變短，隨著扁平髖的形成，肢體的絕對長度亦較健側縮短，成年后導致早期產生骨關節炎。

1.X線檢查
是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據，定期投照雙髖關節正位和蛙位X線片，可動態觀察病變全過程中股骨頭的形態變化，且每一階段的X線片均能反映出病理改變。
(1)滑膜炎期X線片上主要表現關節周圍軟組織腫脹，同時股骨頭向外側輕度移位，但一般不超過2~3mm,這些非特征性改變可持續數周，此間應進行X線片追蹤觀察。
(2)股骨頭骨骺受累早期即壞死前期的X線片征象，主要是骺核比正常者小，連續觀察6個月不見增長，說明軟骨內化骨暫時性停止，關節間隙增寬，股骨頸上緣呈現圓形凸起(gage征),正位X線片顯示股骨頭向外側移位2~5mm,隨后出現部分骨骺或整個骨骺密度增加，其原因：
①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質疏松脫鈣，導致股骨頭骨骺密度增高；
②壞死的骨小梁被壓縮；
③早期壞死骨骺的再血管化，在壞死的骨小梁表面有新骨形成，產生真正的密度增加，有學者指出“新月征”(crescentsign)可能是骨壞死首先出現的X線征象，在蛙位片上，可見股骨頭的前外側軟骨下出現一個界限清楚的條形密度減低區，salter認為“新月征”系關節軟骨下骨折，具有重要的臨床意義，它不僅是確定診斷的主要依據，而且有助于推測股骨頭的壞死范圍，判斷病變的嚴重程度和估計預后。
(3)壞死期X線特點是股骨頭前外側壞死，在正位X線片上觀察出現不均勻的密度增高影像，如投照蛙位X線片，可見致密區位于股骨頭的前外側，此種情形多需追蹤觀察1年，方可明確是部分壞死還是全部壞死，如系全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關節造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
(4)碎裂期X線片上顯示出硬化區和稀疏區相間分布，硬化區是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結果，而稀疏區則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像，股骨頸變短并增寬，壞死股骨頭相對應的干骺端出現病變，輕者表現骨質疏松，重者出現囊性改變。
(5)愈合期或后遺癥期此期病變已穩定，骨質疏松區由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趨向均勻一致，但股骨頭骨骺明顯增大和變形，X線片上可見股骨頭呈卵圓形，扁平狀或蘑菇形，并向外側移位或半脫位，髖臼也出現代償性擴大，內側關節間隙增寬。
2.核素檢查
既能測定骨組織的供血情況，又可反映骨細胞的代謝狀態，對早期診斷、早期確定股骨頭壞死范圍以及鑒別診斷均具有重要意義，臨床上多采用靜脈注射99mtc,然后進行γ閃爍照相，早期表現為壞死區的放射性稀疏或缺損，再生期可見局部放射性濃聚，crenshaw等認為患側與健側對比如股骨頭壞死區的放射性核素稀疏程度低于50%為早期病變，相當于catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或salter的a型，否則則為晚期，相當于catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或salter的B型。與X線檢查比較，核素檢查可以提前6~9個月確定壞死范圍，提早3~6個月顯示壞死區的血管再生。
3.關節造影
一般不作為常規檢查，但有學者認為關節造影能夠早期發現股骨頭增大，有助于觀察關節軟骨的大體形態變化，并且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在愈合階段做關節造影，更能真實地顯示關節變形程度，對選擇治療方法具有參考意義。但這是一項介入性檢查，有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉，故關節造影檢查不應列入必查項目。

(一)髖關節結核：
常難區別，尤其是早期更易混淆，髖關節結核為局限性，進行性，破壞性，炎癥性病變，可累及股骨頭，髖臼及股骨頸，因關節腔積液而顯示關節囊腫脹的X線征象可持續相當長的時間，股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無菌壞死性病變，以壞死骨密度增高，變形及繼發髖關節骨關節炎為主要X線表現，不會有明顯的關節積液或膿腫形成。

(二)髖關節一過性(暫時性)滑膜炎：
兩者無論從發病年齡及滑膜炎表現方面均相似，但病程不同，一過性滑膜炎無異常的X線表現，近年來用99mtc掃描可以有幫助：股骨頭骨骺骨軟骨病的99tc攝入減少。

(三)克汀病：
克汀病患者的骨骺變可以表現為不規則的鈣化點，但其出現時間以及融合時間均較正常兒童延遲，由于軟骨內化骨障礙而使骨的長徑變短，此外，病兒尚有智力低下等情況可以區別。

(四)股骨上骨骺滑脫癥：
兩者的臨床癥狀相似，但股骨上骨骺滑脫癥的發病年齡較大，髖關節內旋及收活動受限(drehman征)為其特征。

(五)其他 如感染性關節炎，股骨上端骨髓炎等細菌感染性疾病，以及多見于我國東北地區的大骨節病等。

（一）治療原則治療目的是創造一個能夠消除影響骨骺發育和塑型的不利因素，防止或減輕股骨頭繼發畸形及髖關節骨性關節炎，使壞死的股骨頭順利地完成其自限性過程。在設計治療方案時，重要的原則是盡快獲得和維持髖關節的活動功能，尤以恢復外展和內旋功能更為重要，臥床休息或牽引3～4周對恢復關節活動是有益的，只有恢復關節正常范圍的活動后，方可考慮進一步治療。因為本病的病因尚不清楚，所以迄今臨床上所采用的各種治療方法，都不是病因治療，雖然治療方法頗多，但歸納起來，主要是圍繞以下3個方面所設計的：1.避免負重恢復髖關節的正常活動，防止股骨頭塌陷；2.將股骨頭完全包容在髖臼內使髖臼股骨頭在“同心圓”的狀態下塑型——即生物性塑型，防止或減輕股骨頭的繼發畸形；3.增加壞死股骨頭的血運縮短病程和促進壞死股骨頭的血管再生。（二）治療方法1.非手術治療非手術治療包括避免患肢負重，各種矯形支具和傳統的石膏固定，適用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病變，對改善髖關節運動功能和增加股骨頭的包容均有一定的療效。（1）臥床休息和牽引 一般采用牽引或單純臥床休息3～4周，可明顯地緩解疼痛和增加髖關節的活動范圍，這也是進一步手術治療的基礎，特別是對疑為本病而不能立即確診的病例尤為重要，既是觀察又是治療，對患兒有益無害。（2）矯形支具的應用 近年來不少學者強調，在股骨頭骨骺缺血壞死的早期，將股骨頭完全放置在沒有病變的髖臼內，既能緩解疼痛，解除軟組織痙攣，使髖關節獲得正常范圍的活動，又可起到塑型和抑制作用，防止壞死股骨頭的變形和塌陷。因而各種矯形支具應運而生，就其種類可分為臥床條件下及可行走條件下應用的兩種支架。在臥床條件下應用的支架除石膏固定外還有Milgram髖外展支架，在患肢不持重行走條件下應用的支架有Bobechko-Toronto支架，NewingtonA型外展支架，Robert-外展屈曲內旋支架，Scoltish-Rite支架，Harrison支架（只固定患肢）及三托型單肢支架（trilateralsockedhipabductionorthosis）。雖然各種支具結構不同，材料各異，但其基本原理一致，目的都是為增加股骨頭的包容而設計的。應用支具治療時，還需定期拍攝X線片，觀察股骨頭骨骺的形態變化，當股骨頭骨骺壞死完全恢復后，才可解除支具，開始負重行走。患兒帶支架時間要根據病變分型而定，Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15個月的時間，Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18個月。支具治療的禁忌證：①無任何癥狀的患兒；②患兒及其家長心理上不接受；③在不同時間雙側相繼發病。（3）石膏固定 石膏固定具有簡便易行，經濟省時等優點，尤其適用短期固定，便于進一步觀察。每次固定時間以2～3個月為宜，若需繼續固定，則要拆除石膏休息數天，然后再次石膏固定，這樣能防止膝關節僵硬和關節軟骨變性。還有報道用雙下肢管形石膏。病變嚴重者則需改用其他治療方法。2.手術治療與非手術療法一樣，其目的也是為了增加股骨頭的包容，保持股骨頭的形態。有人將增加股骨頭的包容、防止股骨頭早期塌陷、減輕晚期的畸形程度，稱為抑制治療。雖然通過非手術治療，也能實現抑制治療的目標，但治療周期較長，患兒難以堅持；而手術治療則可明顯縮短療程，且效果更為確實。應該強調的是，在選擇任何手術治療之前，均應使患側髖關節達到或接近正常范圍的活動，并要維持數周，方可考慮手術治療。（1）股骨上端內翻截骨術 目的是把具有塑型潛力的股骨頭骨骺完全置入髖臼內，恢復股骨頭與髖臼的“同心圓”關系，增加股骨頭的包容，并能使患兒早日下床活動，使關節內持重應力更加合理。缺點是可能產生股骨上端內翻角過大，特別是年長兒童不易自行糾正，還可能使下肢出現1.4cm左右的短縮畸形，以及臀中肌無力等并發癥。（2）Salter骨盆截骨術 Salter手術具有增加髖臼對股骨頭的包容，增長肢體長度和不需二次手術取內固定物等優點。（3）Staheli手術 主要適應證為髖關節形態尚好，股骨頭較大，采用其他方法不能達到滿意的股骨頭包容。（4）滑膜切除術 髖關節滑膜切除能增加股骨頭血運，利用其生長發育的自然現象，自行矯正變形的股骨頭，恢復髖關節功能。預后兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程需2～4年，病變愈合后往往遺留不同程度的畸形和關節功能障礙，最終結果優，良，差各占1/3。畸形嚴重者，往往在青春期就可發生骨關節炎。臨床經驗表明，本病的預后與發病年齡、性別和病變類型有關，一般說來，發病年齡越小，則最終結果越好。至于女性患兒的后遺畸形比男性患兒嚴重，其確切的機制尚不得而知。