無特殊人群

無傳染性

肥厚型心肌病是以左心室為中心非對稱性肥厚、左心室順應性降低為特征，病因不明的遺傳性心肌疾病[1]。
肥厚型心肌病可能出現哪些癥狀？[4]

暈厥
胸悶
呼吸困難
胸痛
心悸
猝死

肥厚型心肌病會引起哪些并發癥？[6]

房顫；
心力衰竭；
猝死；

1.超聲心動圖
對HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關閉現象；③心室腔小；④左室流出道狹窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息時收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg，則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。
2.心電圖
左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時有異常Q波。房室傳導阻滯和束支傳導阻滯。還可以發現其他心律失常如房顫、早博等。
3.X線檢查
X線檢查沒有明顯的特點，可能見到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現。
4.心臟磁共振（MRI）
其敏感性高于超聲心動圖，但費用較高，對于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發現心肌纖維化組織。
5.心內膜下心肌活檢
免疫性熒光可發現肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高，組織學可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細胞。

懷疑急性心力衰竭，需要做哪些檢查？
心電圖、胸部 X 線（胸片）、超聲心動圖（心臟超聲）、心臟磁共振、心導管檢查、心內膜心肌活檢。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

心電圖：肥厚型心肌主要表現為 QRS 波左心室高電壓、倒置 T 波和異常 q 波。肥厚型心肌病的患者同時可伴有室內傳導阻滯和其他各類心律失常。

胸片：可顯示有沒有心臟增大。

超聲心動圖：是肥厚型心肌病的最主要診斷手段，心室不對稱肥厚而無心室腔增大為其特征。可評估有無流出道梗阻以及心室順應性及舒張功能等。

心臟磁共振：進一步顯示心室壁和（或）室間隔局限性或普遍性增厚，梗阻性 HCM 可見左心室流出道狹窄、SAM 征、二尖瓣關閉不全等。

心導管檢查：心導管檢查可顯示左心室舒張末期壓力增高。有左心室流出道狹窄者在心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。

心內膜心肌活檢：心肌活檢對除外浸潤性心肌病有重大價值，用于除外淀粉樣變、糖原貯積癥等。

肥厚型心肌病易與哪些疾病相混淆？
需要鑒別其他原因導致的心室肥厚，包括高血壓心臟病、主動脈瓣狹窄、先天性心臟病、運動員心臟肥厚、淀粉樣變、糖原貯積癥等。具體的鑒別應有專業醫師進行。

肥厚型心肌病的治療以緩解癥狀和防治并發癥為主，主要包括藥物治療和非藥物治療。
如何治療肥厚型心肌病？[3][4][5]
藥物治療
藥物治療是肥厚型心肌病的首選治療手段，但需要在醫生的指導下進行，避免出現嚴重不良后果。
主要的治療藥物包括：

抗心律失常的藥物：

β 受體阻滯劑：是治療肥厚型心肌病的一線藥物，能夠有效心絞痛、呼吸困難、暈厥等癥狀，具有抗心律失常作用，醫生常用的藥物有美托洛爾、比索洛爾等。
胺碘酮：不僅擁有輕度抗心律失常的作用，還能夠改善心肌缺血的狀態。有研究結果顯示，胺碘酮聯合美托洛爾，治療肥厚型心肌病伴惡性心律失常的患者，可有效改善心功能，降低再住院率及猝死率，且安全性較高。


抗凝劑：

華法林：醫生會推薦肥厚型心肌病伴有心房顫動的患者，接受抗凝治療，服用華法林，可以降低患者缺血性卒中的風險。


利尿劑：對使用 β 受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑治療后，心力衰竭癥狀仍未明顯緩解的患者，加用利尿劑有望改善患者癥狀，但可能加重梗阻和電解質紊亂，甚至導致心律失常，所以請在醫生的指導下使用，醫生會根據具體情況進行判斷。

非藥物治療

經皮間隔心肌化學消融術

經皮間隔心肌化學消融術是使患病區域的心肌選擇性壞死，消除心室間隔的心肌肥厚，明顯改善患者的臨床癥狀。
醫生可能推薦老年患者，或其他器官功能不全、無法耐受外科手術的患者，接受消融術治療。

室間隔心肌部分切除術

可以解除左室流出道梗阻，減輕患者癥狀，提高患者生存質量。若患者同時合并瓣膜疾病、冠脈病變或心房顫動時，醫生可以同時對合并的疾病，進行治療。

?經皮室間隔射頻消融術

不適合進行化學消融、及不適合行外科手術的患者，醫生可應用射頻消融術治療。

?起搏器治療

單純肥厚型梗阻性心肌病，合并房室阻滯時，醫生可能為患者植入雙腔起搏器進行治療。

埋藏式心臟復律除顫器

是目前唯一可靠的、預防肥厚型心肌病患者發生猝死的手段。植入除顫器，防止或者終止發生致命性心律失常和嚴重心動過緩，從而預防猝死。

心臟移植

肥厚型心肌病終末期，出現心力衰竭，藥物治療和手術治療無法改善癥狀、延長生命時，醫生會對患者的情況進行全面考慮，建議是否進行心臟移植。

保持情緒穩定，避免情緒激動和緊張。

肥厚型心肌病的致病基因突變只發現了 50~70%，還有 30~50% 的患者病因不明，所以，在注意肥厚型心肌病遺傳影響的同時，平日也應注意心臟功能方面，可能出現的疾病表現。

具有肥厚型心肌病家族病史的人群，需要進行基因突變的定期篩查。
妊娠初期的肥厚型心肌病女性患者，醫生會建議進行產前遺傳診斷，有助于發現胎兒是否攜帶致病基因。
運動員等高危職業人群，需要定期進行心臟的功能性檢查。
平時適當運動，健康生活，避免劇烈的運動和勞作。