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肥大性骨關(guān)節(jié)病

肥大性骨關(guān)節(jié)病(HO)是一種由于骨周?chē)浗M織增厚,廣泛性骨膜新骨形成而導(dǎo)致的綜合征。臨床以杵狀指(趾)、廣泛性長(zhǎng)骨骨膜增生為主要表現(xiàn)。本病分為原發(fā)性(PHO)和繼發(fā)性(SHO)兩類(lèi),原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病也稱(chēng)為家族性肥大性骨關(guān)節(jié)病、厚皮骨膜增生癥,繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病又稱(chēng)為肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病,往往有明顯的內(nèi)臟疾病,發(fā)病年齡以中老年為主。繼發(fā)性更常見(jiàn),約占95%。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)杵狀指為最突出的臨床表現(xiàn)之一,指(趾)端呈球狀正常的甲周160度角度減小,手指在甲床基部厚度超過(guò)遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)的厚度,甲床基部周徑大于遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)的周徑。由于甲床軟組織增生和水腫,指甲觸診有一種“擺動(dòng)感”。晚期皮膚增厚,指甲變彎,發(fā)紺,產(chǎn)生鼓槌樣畸形。部分患者手足增粗變厚,長(zhǎng)度不增加而呈鏟狀或獸掌狀。皮膚表現(xiàn)主要是皮膚增厚和腺體肥大,進(jìn)行性皮膚增厚以臉部皮膚和頭皮進(jìn)行性增厚、逐漸形成皺褶為特征。皮膚腺體肥大包括油脂腺肥大和汗腺肥大,主要表現(xiàn)為脂溢、痤瘡多汗骨骼病變主要變現(xiàn)為骨膜增生。20%~40%患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛腫脹、關(guān)節(jié)積液。以膝踝腕關(guān)節(jié)受累多見(jiàn),尚可累及肘、掌指關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié),一般呈不對(duì)稱(chēng)性,疼痛以夜間為主,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)輕度酸痛乃至劇烈疼痛。體征包括關(guān)節(jié)局部發(fā)紅、發(fā)熱、觸痛腫脹、關(guān)節(jié)積液和活動(dòng)受限,也有表現(xiàn)為無(wú)痛性關(guān)節(jié)積液。在沒(méi)有大量肌肉覆蓋的部位,由于長(zhǎng)骨骨膜新骨形成,可致前臂或小腿日益增粗,腕及踝關(guān)節(jié)亦相應(yīng)粗大。除上述表現(xiàn),肥大性骨關(guān)節(jié)病患者還可有乏力、男性乳房女性化、陰毛女性樣分布、骨髓纖維化、胃腸增生性病變及染色體異常等。并發(fā)癥1.原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病可并發(fā)貧血骨髓纖維化低蛋白血癥、水樣便、胃腸道疾病等。2.繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病常并發(fā)肺和胸膜疾病心血管疾病和胸腔外疾病等。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
除血沉可因原發(fā)病增快外,一般實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常;關(guān)節(jié)液檢查為少量黏稠液體呈非炎性改變。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查??主要的X線改變是程度不一的長(zhǎng)骨及短骨對(duì)稱(chēng)性骨膜新骨形成。
(2)放射性核素檢查?99mTc-MDP骨顯像比X線照片更靈敏,往往顯示四肢遠(yuǎn)端骨骼對(duì)稱(chēng)性骨鹽代謝增強(qiáng)。

肥大性骨關(guān)節(jié)病出現(xiàn)典型的杵狀指,不存在診斷上的問(wèn)題,有時(shí)肥大性骨關(guān)節(jié)病的其他表現(xiàn)包括皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)于杵狀指之前,此時(shí)需與以下疾病鑒別:
1.肢端肥大癥
手足粗大,皮膚肥厚,面部粗陋等,易與肥大性骨關(guān)節(jié)病混淆,但不存在長(zhǎng)骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大僅是增粗、加寬,無(wú)明顯加大現(xiàn)象,頭圍無(wú)明顯增加,活動(dòng)期生長(zhǎng)激素和血清無(wú)機(jī)磷多升高,由于垂體瘤所致者大多數(shù)蝶鞍擴(kuò)大,可作鑒別。
2.甲狀腺性肢端肥厚
有杵狀指(趾)、惡性突眼及脛前黏液性水腫,X線檢查示掌骨骨膜下新骨形成,多發(fā)于甲亢治療引起甲狀腺功能減低時(shí)。有明顯的甲亢病史。
3.骨內(nèi)膜性骨肥厚癥
主要表現(xiàn)為骨內(nèi)膜增生造成皮質(zhì)增厚及髓腔變窄,骨橫徑不增加,常累及顱骨引起顱板增厚及板障封閉,且無(wú)杵狀指及皮膚改變,與肥大性骨關(guān)節(jié)病不同。其他需與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、畸形性骨炎、梅毒等疾病鑒別。

對(duì)于肥大性骨關(guān)節(jié)病目前尚無(wú)確切的療法。主要采取對(duì)癥處理。針對(duì)疼痛及其關(guān)節(jié)積液癥狀,可應(yīng)用非甾類(lèi)抗炎藥。多數(shù)患者建議NSAIDS類(lèi)藥物合并COX-2為原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病治療首選方案。對(duì)于多數(shù)患者可用β-受體阻滯劑或交感神經(jīng)切除術(shù)治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時(shí),可行整形手術(shù)治療。所有治療手段均不能改變病程。對(duì)于繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病,需積極治療原發(fā)病,如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關(guān)節(jié)病緩解。

1.注意鍛煉身體,增加機(jī)體抗病能力,不要過(guò)度疲勞,過(guò)度消耗,戒煙戒酒,保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。
2.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅(jiān)持治療。

消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配,避免寒冷潮濕。

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黃虎翔 黃岡市中心醫(yī)院
2016-04-26

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