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春雨醫生

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肺動脈發育不全

肺動脈發育不全(PAA)為較少見的先天性畸形,包括多種類型,如肺動脈主干缺如,右或左肺動脈近端缺如左肺動脈異常起源肺動脈縮窄等,常伴有其他心血管畸形如法洛四聯癥。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現肺動脈主干缺如者多為死產或嬰兒期死于肺動脈高壓,右或左肺動脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難。左肺動脈異常起源則表現為氣管和食管阻塞癥狀,如喘鳴、呼吸困難、嘔吐、吞咽困難反復呼吸道感染

1.X線胸片
可發現患側肺野透亮度增高,肺門變小。
2.肺通氣灌注掃描
可發現患側有通氣而無灌注。
3.心臟導管檢查
通過造影可發現發育不良的肺動脈。
4.超聲心動
可發現肺動脈高壓及心臟其他畸形。
5.增強CT及MRI檢查
可發現肺部血管形態方面的異常,幫助明確診斷。

臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

根據病情選擇手術治療方案。

因該病發病急,病情重,多數患者出現焦慮、恐懼心理,因此護理人員應對患者充分應用交流技巧,收集與疾病相關的資料,做好護理評估,找出存在的護理問題,講明該病的有關知識、病程及轉歸,選擇溶栓成功的典型病例開導患者,使其處于接受治療的良好心理狀態,消除其焦慮、恐懼心理,使患者積極主動的配合治療。

避免感冒,防止著涼。應講究衛生、戒煙和增強體質,提高全身抵抗力,減少感冒和各種呼吸道疾病的發生。對已發生肺心病 的患者,應針對緩解期和急性期分別加以處理。呼吸道感染是發生呼吸衰竭的常見誘因,故需要積極予以控制。注意養肺氣健脾,合理的飲食的調整。疏肝潤肺,養氣健脾。

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