兒童

臨床表現本病男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端發紺和杵狀指（趾）。體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區第2心音可能不減輕，有時甚至呈現分裂。重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內血流出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現發紺、杵狀指（趾）。

1.X線檢查
輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區域為甚，故肺野清晰。
2.心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。
3.超聲心動圖檢查
肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。
4.右心導管和選擇性右室造影檢查
如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄，估計瓣孔為0.5～1.0cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中，進行連續記錄壓力，根據壓力曲線圖形變化和有無出現第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄，系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

懷疑肺動脈瓣狹窄，需要做哪些檢查確診？這些檢查有什么注意事項嗎？
對于肺動脈瓣狹窄的診斷，除了癥狀僅作為參考之外，最重要、最關鍵、最便捷的檢查就是超聲心動圖，也就是我們說的心臟彩超。
通過心臟彩超可以清晰檢測肺動脈瓣，查看是否存在先天性變異、是否狹窄阻礙血流等。一般心臟彩超就能確診的。心電圖、心臟磁共振、心導管術等都可以作為補充檢查，但其地位無法取代心臟彩超，有時候可以作為手術前的綜合評估檢查。
這些檢查隨時可以做（醫院人多，有時需要排隊、預約），不需要空腹之類，但也應該注意以下幾點：

做心臟磁共振時佩戴的金屬物品檢查前須取下。如果體內安裝心臟起搏器、除顫器、心臟支架、人工心臟瓣膜、神經刺激器、骨折手術后固定鋼板、鋼釘、鏍絲、人工假肢或關節及妊娠三個月以內的早期妊娠者視為磁共振檢查的絕對禁忌癥，不能進行心臟磁共振檢查。

心臟彩超檢查時小兒哭鬧或不配合時，需鎮靜，如患者 1～3 歲，多數情況需藥物鎮靜，否則患兒哭鬧無法檢查。

心電圖檢查前不應有劇烈運動。

肺動脈瓣狹窄容易和哪些疾病混淆？怎么區分？
肺動脈瓣狹窄，單純從臨床表現來看，有時會跟其他方面問題混淆，比如肺動脈高壓、室間隔缺損、主動脈狹窄等其他心臟問題，有時候胸悶氣短也要排除肺部的疾病，比如氣胸等。但如果一旦懷疑心臟方面問題，或者想到肺動脈瓣狹窄的可能，做個心臟彩超就能完全明確或者排除的。
對于患者來說，單純從癥狀來看，是很難區分的，其他心臟病也會出現，所以說，出現不舒服，盡快去醫院檢查評估是最重要的。

輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發育并適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動后心悸氣急狀態，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯癥狀，如不及時治療常可在幼兒期死亡。20世紀80年代之前，外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環下，切開狹窄的瓣環。但隨著醫學的發展，經皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。1.經皮球囊肺動脈瓣膜成形術（1）機制 球囊充盈時可產生高達3個大氣壓的壓力，利用向球囊內加壓對狹窄的瓣口產生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動脈瓣狹窄。（2）適應證 ①右心導管檢查發現右室的收縮壓＞60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。（3）并發癥 常見有心律失常、肺動脈瓣反流、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。2.手術治療（1）手術指征 ①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應考慮手術。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發作史屬重度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。（2）手術方法 ①低溫下肺動脈瓣直視切開術 僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發性漏斗部狹窄和其他伴發心內畸形。②體外循環下直視糾治術 適合于各類肺動脈口狹窄的治療。③術后并發癥和手術效果 術后并發癥，除一般體外循環心內直視手術可能導致的并發癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環血容量明顯增多，因此應根據動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術后低心排血癥，必要時靜脈內滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學穩定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術后容易引起右室切口出血，且易產生右心衰竭。本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。

肺動脈瓣狹窄可以預防嗎？怎么預防？
肺動脈瓣狹窄主要是先天性心臟病，病因目前還不是很清楚，可能部分跟遺傳有關，及孕期的保養有關。
如果要說預防，主要就是在父母生育環節進行，主要包括：

進行常規的孕檢、婚檢；

準備受孕期間，遠離煙酒、輻射、藥物等干擾；

女性懷孕期間，注意避免可能影響胎兒的因素，如藥物、放射線、煙酒、不潔飲食等。

所做的這些就是為了減少不健康嬰兒的出生率，這些減少了，肺動脈瓣狹窄的發生率也就降低了。