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春雨醫生

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腦膜肉瘤

腦膜肉瘤(meningeal sarcoma)是一類起源于腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱,屬間質性非腦膜上皮腫瘤,占中樞神經系統腫瘤的0.7%~3%。腦膜肉瘤以嬰兒和年幼兒童好發,腫瘤質軟而脆,浸潤生長,惡性程度較高,可通過腦膜直接侵犯顱骨、鼻竇、腦實質或發生遠處轉移。腦膜肉瘤并一種獨立類型的腫瘤,而是一類起源于腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱,主要包括如下腫瘤纖維肉瘤平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤、軟肉瘤肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪肉瘤血管肉瘤、原發腦膜肉瘤病(指由惡性梭形細胞和間質腫瘤細胞彌漫性侵犯軟腦膜,缺乏局部腫塊的肉瘤樣疾病)。分類1.原發性腦膜肉瘤起源于腦膜間葉細胞的惡性變。2.繼發性腦膜肉瘤良性腦膜瘤惡變而來,以血管母細胞瘤惡變較為常見。

多見于兒童

無傳染性

臨床表現1.患者特征腦膜肉瘤可發生于任何年齡,但以10歲以前的兒童更為常見,無明顯性別差異,尤其是有肌肉成分的肉瘤惡性纖維組織細胞瘤纖維肉瘤則以成人多見。2.特殊病史部分患者有外傷史、開顱手術史、腦膜瘤未行根治性手術、放療史、化療史或AIDS史,以及神經纖維瘤病、Fi-Fraumeni綜合征和軟組織肉瘤等相關病史。3.病程進展除少數病程遷延外,一般病程較短,很少超過1年,甚至可呈急性或亞急性腦炎表現。4.臨床表現常見頭痛、癲癇、精神癥狀、神經功能障礙和腦積水等表現,持續而劇烈的頭痛、頻繁嘔吐和顯著的頸強是本病的臨床特點。5.查體所見除病灶部位相關的神經系統定位體征外,常見視乳頭水腫和頸部抵抗,還可因腫瘤侵犯顱骨和頭皮發現無痛性腫塊,并可有貧血、全身消耗及不明原因發熱等惡性腫瘤的全身表現。

腦膜肉瘤缺乏特定的影像學特征。
1.頭部ct(電子計算機斷層掃描)
表現為單個或多發病灶,有不均勻強化,可見囊性變和骨質侵噬、破壞,腫瘤鈣化和顱骨增生少見。
2.頭部MRI(磁共振成像)
除脂肪肉瘤在t1和t2加權像均為高信號外,多數腦膜肉瘤在t1加權像為低信號,t2加權像為高信號,增強掃描不均一中等程度強化伴囊性變和嚴重的瘤周水腫。

應與良性腦膜瘤相鑒別,一般術前難為區分,但腦膜肉瘤腦血管造影可見頸內動脈向腫瘤供血比較顯著,明確的診斷需要術后病理確定。

1.顯微鏡下根治性腫瘤切除為首選治療方法,力爭達到SimpsonI級切除,即包括受累硬膜和顱骨一并切除,如情況允許可進一步擴大切除周邊硬膜。2.目前多主張術后予以放療以延緩復發,化療效果不佳。近年來有主張予以洛莫司汀(CCNU)與替尼泊苷(VM-26)聯合化療者,必要時考慮鞘內應用化療藥物,如甲氨蝶呤(MTX)和阿糖胞苷等,并輔以地塞米松以減輕化學性腦膜炎。3.已復發腫瘤只要患者全身條件允許,均應盡快行第二次手術。建議將包括腫瘤周邊4cm內的硬膜和受累骨質全部切除,同時術后予以放療。4.腦積水嚴重者可嘗試側腦室腹腔分流術,雖有腫瘤腹腔內在種植和分流管堵塞等風險,但有時仍為緩解顱高壓、延長患者生命的一種可取方法。預后目前尚無非常有效的治療手段,手術很難徹底切除,術后較易復發,且可發生顱外轉移。總體預后不佳,患者生存期短,平均生存期不超過2年,5年生存率較低。

手術后2~3天內禁食。鼻飼時要防止胃內容物反流誤吸肺內而導致吸入性肺炎。口腔內進食前先用水試喂,確認無嗆咳后開始進食,進食量充足再拔除鼻飼管。加強術后護理,翻身、叩背、鼓勵患者咳嗽以促進呼吸道分泌物排出。鼓勵患者活動肢體并盡早下床活動,對于有肢體活動障礙的患者,應被動活動患側肢體并穿彈力襪。

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)
就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。 大部分的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力
能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
促進身體提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處于最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。

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