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脾功能亢進

脾功能亢進是最常見的脾臟疾病。1883 年,意大利病理學家 Banti(班替)詳細描述了慢性充血性脾腫大;1907 年,Chauffard(肖法爾)解釋,由脾臟功能增強過度,造成血細胞被過度隔離破壞,而導致的一組癥狀,即為脾功能亢進。

原發性脾亢很少見,病因不明;繼發性脾亢較常見,而且病因常隨原發病的診斷而比較明確。
各種原因導致門靜脈高壓時,臨床表現為一系或多系血細胞減少,減少的血細胞相對應的前體細胞,在骨髓中增生或正常,且大多數患者合并脾腫大
該病重點在于基礎肝病的治療。脾切除術后,癥狀多數能緩解或恢復正常。
該病的主要預防策略,是積極治療導致脾功能亢進的基礎疾病,減少門靜脈高壓癥的發生。

無特發人群

無傳染性

脾功能亢進有哪些癥狀?

脾大
外周血細胞一系或多系減少。
感染
出血傾向。

脾亢時血細胞減少,但細胞形態正常。早期以白細胞及血小板減少為主,重度脾亢時可出現三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象,可出現成熟障礙,這是因為外周血細胞大量破壞,促使細胞過度釋放所致。

脾功能亢進應就診于哪個科室?
脾功能亢進需就診于普外科、肝膽外科。但治療造成脾功能亢進的原發病,需就診于感染內科、消化內科等內科專科。
脾功能亢進應的相關檢查?

脾大,肋下未觸及脾者,脾區 B 型超聲顯像檢查可供臨床參考。

紅細胞計數、白細胞計數或血小板可以單一或同時減少,但卻可見增生性骨髓象。

脾切除后可以使血細胞數接近或恢復正常。

原發性脾亢

血液病所致的原發性脾亢及部分繼發性脾亢,可通過治療原發病緩解,一般不需切除脾。尤其是骨髓纖維化,脾腫大系脾臟髓外造血所致,如果脾臟被誤切,可能會造成致命的影響。
對于 4 歲以內的兒童,原則上不切脾,因為兒童期切除脾臟,被認為會增加術后感染的風險。
經過病因治療無效的原發性脾亢,還要進一步爭取非手術治療的機會,如丙種球蛋白,對原發性血小板減少性紫癜有較好的療效;促紅細胞生成素、基因治療,對于地中海式貧血均有較好的療效。即便患者初始治療失敗,也要采用多學科綜合診療模式,再次判斷保守治療是否規范,是否還有調整用藥的余地。

繼發性脾亢
治療方法的選擇,主要取決于原發病。如最常見的充血性脾亢,首先要明確引起脾臟淤血的原因,針對病因治療。

肝硬化門脈高壓時,應積極治療肝病、抗纖維化,阻斷病情進展,降低門脈壓;
胰源性門靜脈高壓癥、門靜脈脾靜脈血栓形成等,則應考慮在切脾的同時,是否需要處理胰腺、血管疾病;
肝硬化門靜脈高壓癥引起的脾臟充血,除了肝移植或分流手術外,部分患者可以行脾切除和斷流手術;
布-加綜合征引起的脾亢,可以采用球囊擴張、支架介入治療。

對于脾功能明顯亢進或巨脾,血細胞明顯降低,影響免疫功能、凝血功能,且經過原發病的積極治療仍無效,可以行脾切除。
脾切除的一般適應證

肝硬化門脈高壓,并伴有食管胃底靜脈破裂岀血,在內科治療、胃鏡下止血等無效,或無條件的情況下,可行脾切除和斷流術。一般不做預防性脾切除。
晚期血吸蟲病伴門靜脈栓塞、嚴重脾大合并明顯脾功能亢進者,可選擇單純性脾切除。
脾外傷破裂、脾占位性病變及一些血液病者。如脾膿腫、脾腫瘤、脾梗死、結核等脾占位性病變,還有遺傳性球形紅細胞增多癥、多毛細胞白血病、何杰金病、慢性粒細胞白血病、免疫性血小板減少性紫癜等血液病。

藥物治療

如果是病毒性肝炎引起的,給予抗病毒治療。乙肝可以口服核苷類和核苷酸類抗病毒藥物,如恩替卡韋、替諾福韋以及注射長效干擾素;抗丙肝病毒的直接抗病毒(DAA)藥物,如索磷布韋、維帕他韋等。
保肝抗炎藥物:可以抑制肝纖維化進展,降低門脈壓,進行綜合治療。
血吸蟲肝病的患者,給予抗血吸蟲藥物,如吡喹酮,對血吸蟲的各個發育階段,均有不同程度的殺蟲作用。
避免用傷肝藥,預防肝小靜脈阻塞綜合征,以及藥物性肝硬化的發生。
提升白細胞和血小板、紅細胞的藥物:如利可君片、銀耳孢糖、養血飲等,粒細胞刺激因子、促血小板生成素、促紅細胞生成素等。

生活習慣調整

控制體重、控制糖尿病及代謝綜合征,治療非酒精性脂肪肝引起的肝硬化、脾亢。
戒酒,積極治療酒精性肝病。

疾病發展和轉歸

引起脾功能亢進的原發病得到控制,血細胞減少會相應改善。如果得不到有效的治療,脾功能亢進會進行性加重,發生脾大,影響免疫功能,容易發生感染、貧血,并導致凝血機制差、消化吸收不良、全身狀況差。
肝硬化患者的外周血細胞減少,不僅是脾功能亢進的原因,肝病本身的原因及骨髓造血功能受損,也是其中一個影響因素。大部分患者在切除脾臟以后,外周血象得以改善和修復;有部分患者,脾臟切除以后,外周血象也難以恢復正常。

1、宜食富含蛋白、糖類、維生素的食物,還要低脂肪、容易被消化吸收的食物,這些食物有:瘦肉、魚、蛋、蔬菜、水果等。
2、堅持低蛋白飲食,浮腫較重或伴有腹水者,應少鹽或無鹽飲食。
3、如果患者還有便秘的習慣,這個時候可以多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉,這樣的話就可以保持大便的通暢,減少氨的積聚,防止肝昏迷。

該疾病目前無有效預防措施。

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劉芙蓉 海南省婦女兒童醫學中心
2021-08-17
...檢查結果嗎脾功能亢進多數合并白細胞,血小板,血紅蛋白同時下降可以就診血液科進一步明確原因
商陽陽 重慶市人民醫院
2021-07-19
您好!可以把化驗單發過來看看嗎?多久了?好的好的,我看看先脾臟做過彩超嗎乙肝問題倒不是很大從發現血小板低到現在有多久查過免疫類指標嗎抗體譜做了嘛?是的,查血的ena抗體譜里面很多種抗體的檢查是的正常的是的,吃過什么藥嗎?我建議先不要吃這些藥,停掉觀察看看,開始使用中藥來調理看看,定期復查中醫血液科不一定脾臟引起,我倒覺得是藥物刺激導致骨髓增殖被抑制脾亢的話多數脾臟要腫大的
陳俊騰 廣州醫科大學附屬市八醫院
2018-01-08

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