無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)MN可發(fā)生于任何年齡，成人多見，發(fā)病高峰年齡36～40歲，男：女為2:1。是成人腎病綜合征的重要病因，約占25%。MN多隱匿起病，少數(shù)有前驅(qū)感染史，最早癥狀通常是逐漸加重的雙下肢浮腫。大部分（約85%）出現(xiàn)大量蛋白尿而表現(xiàn)為腎病綜合征，少數(shù)病例呈無(wú)癥狀性蛋白尿。60%成人患者可有間斷或持續(xù)性鏡下血尿，肉眼血尿罕見；兒童患者可能出現(xiàn)肉眼血尿。早期高血壓不常見，少數(shù)人開始時(shí)即有高血壓，隨疾病進(jìn)展約50%病例發(fā)生高血壓，但嚴(yán)重高血壓者少見。本病早期腎功能多正常，約1/4病例于發(fā)病數(shù)年后逐漸出現(xiàn)腎功能不全，最終進(jìn)展至尿毒癥。MN是一種慢性進(jìn)行性疾病，如在病程中尿蛋白突然增加或腎功能突然惡化，提示可能合并有深靜脈血栓形成，或者新月體腎炎的可能。因此，如果病情穩(wěn)定的患者出現(xiàn)迅速的病情惡化，應(yīng)高度警惕此合并癥的可能。

1.尿液檢查
尿蛋白呈陽(yáng)性，腎病綜合征時(shí)可出現(xiàn)大量蛋白尿(大于3.5g/天),可有尿潛血陽(yáng)性。
2.血液檢查
腎病綜合征時(shí)可出現(xiàn)血漿蛋白減低，以白蛋白為主，如球蛋白同時(shí)減低，則提示為非選擇性蛋白尿。可合并高脂血癥。后期出現(xiàn)腎功能不全，肌酐、尿素氮等增高，與慢性腎功能不全表現(xiàn)相同。
3.腎臟病理檢查
本病光鏡和電鏡下病理特點(diǎn)為上皮下免疫復(fù)合物沉積及基底膜增厚。原發(fā)性mn的免疫復(fù)合物只分布于毛細(xì)血管襻而不分布在系膜區(qū)，一般無(wú)內(nèi)皮、系膜或上皮細(xì)胞增生。繼發(fā)性mn的免疫復(fù)合物除分布于毛細(xì)血管襻外，還可分布在系膜區(qū)。因此，電鏡下見到系膜區(qū)有電子致密物沉積，往往提示繼發(fā)性mn.
mn病理學(xué)分期：第Ⅰ期：光鏡見腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，偶可見腎小球基底膜空泡樣變性。電鏡下見上皮下有少數(shù)電子致密物沉著，基底膜無(wú)明顯改變。第Ⅱ期：光鏡下腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性不均勻增厚，出現(xiàn)多數(shù)“釘突”.pasm染色可見基膜向外側(cè)增生，電鏡見上皮下有大量電子致密物沉積，致密物間為增生的基膜。第Ⅲ期：光鏡見毛細(xì)血管壁明顯增厚，pasm染色見增厚的基底膜呈中空鏈環(huán)狀。毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞，系膜基質(zhì)略增多。電鏡見基底膜內(nèi)有大量電子致密物沉積，呈雙層梯狀結(jié)構(gòu)，上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期：腎小球基底膜高度增厚，毛細(xì)血管腔閉塞，可見小球萎縮或纖維化，系膜基質(zhì)略增多。電鏡下小球基底膜雙層融合呈不規(guī)則增厚，致密物中有透明區(qū)形成，使基膜呈鏈條狀。

原發(fā)性膜性腎病的診斷是建立在排除繼發(fā)因素的基礎(chǔ)上的，下面為幾種常見的繼發(fā)性膜性腎病：
1.膜型狼瘡性腎炎 其病理改變形態(tài)特征和特發(fā)性膜型腎病十分相似；組織學(xué)改變對(duì)狼瘡性腎炎有提示價(jià)值的方面包括：小管基膜上的電子致密物沉積(100%),內(nèi)皮下電子致密物的沉積(77%),系膜區(qū)電子致密物的沉積(63%)及小管網(wǎng)狀包涵體(61%).Ⅳ型狼瘡腎炎即彌漫增生性腎炎，加強(qiáng)治療后轉(zhuǎn)變?yōu)橐阅p害為主，但此型抗dna,抗核抗體滴度均較膜型狼瘡腎炎高。除非發(fā)病時(shí)已有血肌酐升高、病理組織有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，膜型狼瘡腎炎和特發(fā)性膜型腎病一樣預(yù)后均較好，10年生存率在85%以上。兩者腎靜脈血栓形成發(fā)生率也高。它與特發(fā)性膜性腎病的不同處除常規(guī)血清學(xué)檢查外，在病理上有系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增生，系膜區(qū)腎內(nèi)皮下亦有免疫復(fù)合物沉積。igg、igm、iga、c3全陽(yáng)性，有助于鑒別。
2.腫瘤所致的膜性腎病 多種腫瘤尤其肺癌、胃腸道及乳腺惡性病變可引起膜性腎病。腫瘤引起腎臟免疫學(xué)損傷的證據(jù)：
①腎小球免疫復(fù)合物中存在腫瘤特異抗原；
②腫瘤伴發(fā)膜性腎病患者的血清中檢測(cè)到可溶性免疫復(fù)合物，內(nèi)含腫瘤特異性抗體。
其免疫發(fā)病機(jī)制可能是：腫瘤相關(guān)抗原刺激宿主產(chǎn)生抗腫瘤抗體，抗原與抗體形成可溶性免疫復(fù)合物沉積于腎小球；腫瘤病人免疫監(jiān)視功能缺陷，當(dāng)接觸某種抗原時(shí)刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫復(fù)合物從而導(dǎo)致腎臟損害。
有報(bào)道腎病綜合征常在腫瘤確診前12~18個(gè)月出現(xiàn)，對(duì)老年人發(fā)生腎病綜合征的尤需警惕腫瘤的可能。
3.肝炎病毒感染與腎小球腎炎 乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎中最常見的病理類型是膜性腎病，多見于男性兒童。在人群乙肝病毒攜帶率0.1%~1.0%的歐美國(guó)家膜性腎病患兒血清中hbsag的檢出率為20%~64%,而在人群乙肝病毒攜帶率為2%~20%的亞洲可高達(dá)80%~100%.
丙肝病毒感染多并發(fā)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(mcgn),但近年并發(fā)膜性腎病亦有報(bào)道。丙肝病毒并發(fā)膜性腎病者多無(wú)冷球蛋白血癥，補(bǔ)體成分水平正常，類風(fēng)濕因子陰性。這些指標(biāo)均與丙肝合并系膜毛細(xì)血管性腎炎不同。
4.腎移植術(shù)后移植腎復(fù)發(fā) 腎移植后本病的復(fù)發(fā)率約為10%,通常術(shù)后1周到25個(gè)月出現(xiàn)蛋白尿，受者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的腎病綜合征，并在6個(gè)月~10年間喪失移植腎，增加類固醇劑量多無(wú)效。
5.藥物所致膜性腎病 有機(jī)金、汞、d-青霉胺、卡托普利(巰甲丙脯酸)、非固醇類消炎藥物有引起膜性腎病的報(bào)道。應(yīng)注意用藥史，及時(shí)停藥可能使病情緩解。
早期膜性腎病常易被漏診、誤診，故常規(guī)電鏡和免疫熒光檢查有助診斷。

1.對(duì)癥治療（1）休息 避免劇烈活動(dòng)，明顯水腫時(shí)應(yīng)臥床休息。（2）限鈉 成人每日攝鈉2～3g。（3）蛋白攝入 以1～1.5g/kg?d為宜。必要時(shí)靜滴人血白蛋白。每日熱量攝入1800～2000kcal，減少體內(nèi)蛋白的分解。（4）利尿 適當(dāng)應(yīng)用以減輕水腫，如呋塞米、安體舒通等。2.免疫藥物治療由于文獻(xiàn)報(bào)道約25%的病例可以自發(fā)緩解，對(duì)免疫藥物治療仍有爭(zhēng)議。目前多數(shù)主張給予積極的激素及免疫抑制劑治療。可用標(biāo)準(zhǔn)激素療法、激素+環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥療法；環(huán)孢素A有較好的近期療效。有文獻(xiàn)報(bào)道霉酚酸酯治療有效。3.高凝血癥及腎靜脈血栓形成的治療腎病綜合征患者可常規(guī)進(jìn)行預(yù)防性抗凝治療。低分子肝素是最常用藥物，尿激酶和降纖酶亦可應(yīng)用。口服藥物有華法林、潘生丁等。抗凝治療過(guò)程中需監(jiān)測(cè)血凝情況，防止出血。對(duì)已出現(xiàn)腎靜脈血栓者，應(yīng)積極用溶栓藥物，如尿激酶、降纖酶等。抗凝的同時(shí)積極治療腎病綜合征，合理應(yīng)用利尿劑，防治高脂血癥及其他部位的栓塞并發(fā)癥等。

1.調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進(jìn)行活動(dòng)和鍛煉，避免勞累。

1.注意休息，避免勞累，預(yù)防感染，飲食以低蛋白為主，注意補(bǔ)充維生素。避免應(yīng)用損害腎臟的藥物。
2.在藥物治療期間，每1~2周門診復(fù)診，觀察尿常規(guī)，肝、腎功能，兒童患者應(yīng)注意生長(zhǎng)發(fā)育情況，以指導(dǎo)療程的完成。
3.活動(dòng)性病變控制后及療程完成后，應(yīng)重復(fù)腎活檢，觀察腎組織病理改變情況，判斷是否存在慢性化傾向，以便及時(shí)采取措施。
4.注意保護(hù)殘存腎功能，糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血癥、脫水、低血壓等)以及預(yù)防感染，都是預(yù)防中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。對(duì)于影響病人療效和長(zhǎng)期預(yù)后的并發(fā)癥，應(yīng)積極給予治療：
(1)感染：激素治療易發(fā)生感染，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。
(2)血栓及栓塞并發(fā)癥：一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/l時(shí)，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療。抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血。
(3)急性腎衰竭：腎病綜合征并發(fā)急性腎衰竭如處理不當(dāng)可危及生命，若及時(shí)給予正確處理，大多數(shù)病人可望恢復(fù)。