臨床表現腎小管對缺血敏感，故臨床首先出現腎小管濃縮功能障礙表現：夜尿多、低比重及低滲透壓尿；當腎小球缺血病變發生后，尿化驗出現異常：輕度蛋白尿，少量紅細胞及管型；腎小球功能漸進受損：內生肌配清除率下降，而后血清肌酐增高；并逐漸進展至終末期腎衰竭。與腎損害同時，常伴隨出現高血壓眼底病變及心、腦并發癥。

病人可能表現尿素氮和血漿肌酐濃度的緩慢進行性升高，高尿酸血癥（不依賴利尿治療），一個相對早期的發現，可能反映了血管疾病引起的腎血流的降低，尿液分析典型表現為少量細胞或管型，蛋白排泄通常＜1克/天，但有時在腎病范圍內，伴有明顯蛋白尿的病人常常有重疊的腎血管疾病。

1.由長期控制不好的良性高血壓引起，高血壓持續5～10年可能出現相關病理改變，l0～15年可出現臨床表現。
2.首先出現腎小管濃縮功能障礙表現（夜尿多、低相對密度及低滲透壓尿），當腎小球缺血發生病變后可有輕度蛋白尿、少量紅細胞及管型及內生肌酐率下降。
3.通常基于臨床表現作出診斷，不做腎穿刺。
4.患者有高血壓家族史或有左室肥厚證據更支持診斷。
5.除外腎毒性藥物暴露史、遺傳或先天性腎臟病，或其他系統疾病可能導致的腎損害。

良性小動脈性腎硬化癥高血壓治療至舒張期血壓＜90mmHg通常可預防腎損傷加重，ACEI抑制劑可能較其他抗高血壓藥物更有保護性。預后盡管良性小動脈性腎硬化癥是終末期腎衰（ESRD）病人的最常見診斷之一，如缺乏任何危險因素，進展的速度一般較慢；只有一些明顯的特發性原發性高血壓的病人可發生進行性腎臟疾病，然而，如此多的慢性高血壓病人，少數有發生腎衰的危險，則組成了發生ESRD的大量人群，進行性腎功能不全直接與高血壓的嚴重性和控制的充分性相關。原發性腎小球疾病的病人較那些ESRD病人生存率高，ESRD病人（糖尿病中亦有）預后差很大程度上反映了腎外血管疾病。