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春雨醫生

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節段性透明性血管炎

節段性透明性血管炎,又稱Milian白色萎縮,青斑樣血管炎病、青斑樣血管炎、青斑血管炎和下肢網狀型疼痛性紫癜性潰瘍,是一種真皮小血管的慢性復發性節段性血管病血栓疾病)。本病是在兩下肢細小血管病變基礎上,發生多形性皮膚損害愈后,遺留萎縮性瘢痕血管炎疾病。本病多發生于中青年女性。多數病例夏天加重,冬天減輕相反者極少。

無特殊人群

無傳染性

本病損害首先見于兩側小腿下部,特別是內外踝及其周圍,而后緩慢地向上至膝關節上部,下至足背、趾端及足底原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點,呈環狀分布或密集如指頭大的斑片其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑,進一步結成黑痂,有時較厚,其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚并可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕潰瘍以小腿下部和內外踝部為主病程為慢性,反復發作,病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1~3年后于兩大腿下部發生網狀青斑,并于冬天或寒冷時出現,溫暖時及夏天消失,但不發展為器質性病變。在小腿損害治愈后,網狀青斑并不隨之消失。

組織病理檢查,可顯示表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區,血管壁增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔部分或完全閉塞,紅細胞外溢,管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。

在踝部的皮損,首先應排除原發或繼發高凝狀態,尤其是與抗磷脂抗體綜合征相關的疾病、丙型病毒性肝炎纖維蛋白溶解異常等及靜脈和動脈外周血管疾病。發生于身體其他部位的皮損,要與DLE、硬化性萎縮性苔蘚或惡性萎縮性丘疹病鑒別。

1.患者應避免局部碰傷、擦傷、已知的過敏原的接觸或穿不適的鞋。
2.皮損內注射利多卡因和曲安奈德可有效緩解疼痛,此后可接著使用加壓療法。
3.抗血小板藥物如阿司匹林、雙嘧達莫、貝前列素治療可有效。
4.針對本病的低纖溶性,可用低分子右旋糖酐治療。
5.潰瘍的繼發感染應系統用抗生素,感染控制后可行皮膚移植。光化學療法被報道有效。

日常護理
1、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情。
2、生活節制注意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養成良好的生活習慣。
3、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,對預防此病也很有幫助。

血管炎在臨床上很常見,多發生在年輕人身上,發病時可能會伴有多系統損害,或者缺血性或瘀血性癥狀和體征,皮損為隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹,有的癥狀還可能伴有發熱現象。想要早日遠離該病就應該從預防做起,早診斷,早治療,盡可能尋找病原,進行對因治療跟預防是關鍵。

好評醫生-節段性透明性血管炎
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