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萎縮性毛發角化病

萎縮性毛發角化病是一組遺傳性缺陷病,主要特點是毛發角化后形成局部萎縮性改變。本病包括3種類型:面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮脫發性棘狀毛囊角化病。也可3型間重疊。

臨床表現1.面部萎縮性毛周角化病為面部毛發苔蘚的特殊類型,其發病可能是毛囊上1/3部位過度角化,毛發向外生長受阻,因而繼發炎癥反應。分為兩個類型。(1)眉部瘢痕性紅斑 皮損的特征是持續性網狀紅斑和細小的角質性毛囊性丘疹,丘疹中央有纖細而易于折斷的眉毛穿過,消退后留有點狀凹陷性萎縮瘢痕及永久性脫眉或斑禿。好發于眉部,特別是眉弓外側,可擴展至耳前,額部甚至頭皮。(2)萎縮性紅色毛發角化病 多見于青年男性,皮損為毛囊性小丘疹,周圍繞以紅暈,分布于兩側耳前,可以擴展至鄰近的皮膚,愈后留下色素沉著或網狀。2.蟲蝕狀皮膚萎縮常于幼年發病。皮損均始發于雙側顴部,初起為針尖大小的毛囊性丘疹,逐漸于丘疹頂部出現角質栓,角栓脫落后留有直徑1~3mm的圓形或不規則形微凹的皮色萎縮斑點而成為典型的損害,即多數密集蟲蝕狀萎縮型小凹。本病可與先天性心臟疾病神經纖維瘤病智力障礙Down綜合征有關。3.脫發性棘狀毛囊角化病又稱毛囊性魚鱗病、Siemen綜合征本病的毛發角化損害開始在出現無數的粟丘疹,鼻頰部發生毛囊性角栓,以后進展皮損累及軀干、四肢,伴有掌跖角化、脫發瘢痕。頭皮和眉毛處的瘢痕脫發是本病的標志。畏光、角膜異常是常見的并發癥,也可以合并耳聾、身體和精神發育遲緩,復發性感染甲營養不良氨基酸尿

組織病理檢查示表皮萎縮,毛囊由于角栓存在,致使毛囊壺腹部膨隆,其下1/3處有時有卷曲的毳毛。有較多上皮囊腫,有些與毛囊相連,有些則散見于真皮內。皮脂腺縮小。早期見血管呈中度擴張,并有圍管性淋巴細胞浸潤。最后結締組織萎縮形成瘢痕。

本病需與瘢痕性痤瘡、天花后瘢痕鑒別診斷。

本病無特殊治療方法。在毛囊角栓性皮損期內可以口服維生素A和維生素E,并外用0.05%~0.1%的維A酸乳膏,20%的尿素乳膏,或其他角質松解劑。均有助于去除角栓,減少萎縮斑的發生。對于萎縮性皮損,必要時給予磨削術或外科植皮術。外用糖皮質激素可以減輕紅斑、滲出及炎癥癥狀。頭部脫發可以給予毛發移植。

對患者及其家族成員進行健康教育,避免近親結婚。對皮損禁用堿性強的肥皂及刺激性強的藥物,以防止皮膚過于干燥。

好評醫生-萎縮性毛發角化病
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你好,很高興為你服務。多久了?這個不能根治,可以用維A酸乳膏或者尿素霜軟化疙瘩不能消除,只能慢慢軟化,但是不是所有人用過后有效祝你生活愉快
肖華靜 濟寧市第一人民醫院
2016-02-21
你好!這個病跟遺傳有關,可以外用維a酸乳膏平時多吃點富含維生素a的食物不客氣!再見!
李林 成都市第二人民醫院
2016-03-12
您好很高興為您解決問題可以用維甲酸軟膏的嗯嗯,可以發張照片看看嗎嗯嗯您用維甲酸軟膏涂抹看看效果吧
龔濤 棗莊市臺兒莊區人民醫院
2016-02-19

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