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蕈樣肉芽腫

蕈樣肉芽腫(Mycosis fungoides,MF)源于記憶輔助 T 細胞,是原發性皮膚 T 細胞淋巴瘤(CTCL)中最常見的一個亞型,約占所有皮膚淋巴瘤的 50%,低度惡性。

國外報道,蕈樣肉芽腫年發病率約為 0.3/10萬。主要發生于老年人,平均發病年齡為 55 歲~60 歲,男女發病率之比為 1.6~2∶1,兒童和年輕人也可發病。
病因與發病機制尚不清楚,研究提示遺傳因素、環境因素和免疫因素與本病發生相關。
臨床按皮損表現分為三期,分別為:斑片期(又稱蕈樣前期)、斑塊期和腫瘤期。皮損開始為斑片,逐漸發展為浸潤性斑塊,常經歷數年甚至數十年,最后進展為腫瘤,發生壞死破潰,可累及淋巴結、血液和內臟器官。
早期皮疹通常缺乏特異性,可有紅斑、鱗屑性斑片、丘疹、苔蘚化、毛細血管擴張、色素增加或減少、皮膚萎縮風團水皰紫癜等多形性皮疹表現。臨床可類似銀屑病、副銀屑病魚鱗病等,易被誤診。
持續存在的嚴重瘙癢癥狀是本病的早期診斷線索,常規治療難以緩解。
缺乏特異性治療方法,一般按照本病的病情分期、患者年齡及健康情況選擇治療方案。早期主張采用皮膚局部治療。系統性化療一般僅用于進展期伴有淋巴結或內臟受累的患者。
目前尚無有效的預防方法。健康的生活方式,包括均衡的飲食,充足的睡眠,適度的體育鍛煉,以及良好的情緒和壓力管理,均利于增強體質、預防疾病。

中老年人群較多

無傳染性

典型的蕈樣肉芽腫按皮損特點分為三期,病程呈慢性進行性,自紅斑期進入斑塊期,最后發展至腫瘤期需達數年至數十年。皮損好發于軀干,早期皮損缺乏特異性,常為皮炎濕疹樣表現。持續存在的嚴重瘙癢,常規治療難以緩解,往往是早期或唯一的自覺癥狀。腫瘤期可發生腫瘤表面破潰、壞死以及淋巴結、血液和內臟器官受累。
蕈樣肉芽腫的常見癥狀有哪些?
常見癥狀包括:

早期皮疹缺乏特異性,可為紅斑、萎縮性斑片、丘疹、魚鱗病樣干燥鱗屑性斑片、毛周角化病樣丘疹、苔蘚化、毛細血管擴張、色素減退或者色素沉著、風團水皰紫癜等多種表現。
皮損一般經過斑片期、斑塊期和腫瘤期三期。開始可能為局限性或泛發性的斑片,萎縮性鱗屑性/非萎縮性鱗屑性斑片、大小形狀各異,持續或緩慢進展為浸潤性斑塊、小結節,最終可進發展成腫瘤和/或泛發性紅皮病
脫發
瘙癢:常為早期或唯一的自覺癥狀,長期持續存在,常規治療難以緩解。
皮膚外癥狀,包括淋巴結和內臟受累。

蕈樣肉芽腫可能會引起哪些并發癥?

糜爛:因瘙癢搔抓而造成的皮膚破損
感染:因搔抓造成的皮膚破損而繼發皮膚感染
其他腫瘤:可以合并其他器官受累的第二腫瘤

1.血象
早期血紅蛋白正常,晚期可有輕度貧血。偶或為溶血性貧血。有些病例白細胞增加。嗜酸粒細胞和單核細胞增加,淋巴細胞減少,這在泛發性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見。提示預后較差。
2.骨髓象
一般正常,偶見漿細胞增加。
3.外周血
電解質正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白減少,α1球蛋白和α2球蛋白增加。循環輔助t細胞減少,對pha刺激的反應性降低,無效細胞增加,單核細胞趨向性降低,單核細胞抑制因子減少,血清igg和ige增加。
4.紅細胞沉降率
80.5%有不同程度的增快(15~30mm/h).
5.免疫測定
(1)細胞免疫反應(包括結核菌素試驗、dncb試驗、鏈素反應以及淋巴細胞轉換率測定):呈陰性或低于正常。
(2)熒光檢查:示血管壁中有igg、iga、igm和igd沉積。
6.其他
如肝臟累及時,血清堿性磷酸酶值增加,其他肝功能測定也異常。肺臟受累時,X線攝片示腫瘤樣陰影,但無特征性。
7.組織病理
(1)紅斑期:早期診斷困難,常僅在真皮上部見非特異性炎癥浸潤。
(2)斑塊期:在大多數病例中,本期組織學有診斷價值。
(3)腫瘤期:可見兩種組織學表現。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤,但大多數病例中浸潤伸展到皮下脂肪層,表皮可呈典型的親表皮性或不受侵,甚至在真皮上層出現無浸潤帶。
??8.??免疫組織化學
對診斷mf價值有限。
??9.??其他特征性免疫表現型
為cd-,cd2,cd3,cd5,cd45ro,cd8-,cd3-.罕見病例亦有報告表達cd3,cd4-,cd8成熟t細胞表現型者。此外腫瘤期喪失t細胞抗原。

在鑒別診斷方面,因本病可類似很多皮膚病,故不能一一敘述,可結合臨床與病理所見分別加以排除,必要時需要觀察病程,不同時期多次取材,才能加以鑒別。
電鏡觀察mf細胞的形態,發現此種細胞胞質很少,但有相對大的核,核膜有許多皺折,結果核質形成指狀突起,從立體來看,核呈腦回狀,異染色質顆粒致密聚集在核膜上,并聚集成塊,散布于整個核內,mf細胞與sézary細胞(甚至大斑片型斑片狀副銀屑病中的浸潤細胞)在電鏡表現上有很大類似之處,故無鑒別診斷意義,為了診斷的目的,曾試用電鏡測量皮膚活檢中淋巴細胞的核外形,有報告在早期mf與良性炎癥性皮膚病的平均核外形指數(nci)等有顯著差異,mf細胞nci常大于7.1~7.5,從而使95%以上的病例可以區別。

早期可采用僅對癥處理的“期待療法”或皮膚靶向治療。一般僅晚期患者考慮化療。治療目的是清除皮損、提高患者生活質量、增強患者免疫力并延長帶病生存率。治療原則應根據患者病情分期、年齡及全身情況而定。目前尚無統一的初始治療,不同專家的早期治療方案也不盡相同,許多療法可使疾病獲得時間不等的緩解。
ⅠA 期治療

推薦皮膚局部治療。
局部皮質類固醇治療。
局部氮芥或者卡莫司汀化療。
局部維 A 酸如貝扎羅汀凝膠治療
局部淺層 X-射線或電子束放療。
中波紫外線(UVB)或補骨脂素聯合長波紫外線(PUVA)光療。

ⅠB 和 ⅡA 期治療

以皮膚局部治療為主。
局部氮芥或者卡莫司汀化療。
局部用皮質類固醇。
全皮膚電子束治療(TSEBT)。
光照療法(UVB 或 PUVA)。

ⅡB-Ⅳ 期治療

多采用系統性治療藥物作為一線治療。
全皮膚電子束治療、生物制劑(α 干擾素)/免疫療法、組蛋白去乙酰化酶(HDAC)(抑制劑、新的分子制劑如貝倫妥單抗-維多汀(BV)、單藥化療或聯合治療(全身性治療加局部皮膚治療)等。
異基因造血干細胞移植(HCT),是目前已知的唯一可治愈晚期蕈樣肉芽腫治療手段。

疾病發展和轉歸
本病病程發展和轉歸因人、皮疹表現不同而異。一些患者的表現可能僅限于皮膚病變,數十年內病情時輕時重,進展極其緩慢。但也有部分患者,有較廣泛的皮膚浸潤、毛囊性病變或多發腫瘤。該部分患者病情較易出現迅速進展或發生皮膚外受累,且預后較差。一旦腫瘤發生,患者通常在數年內死亡。淋巴結受累正常結構消失、內臟器官受累以及出現T淋巴細胞轉化為臨床惡性腫瘤的轉化征象,常見繼發感染和第二腫瘤。

目前尚無有效的預防手段。倡導健康的生活方式,均衡飲食、不熬夜、保持樂觀以及保證充足的睡眠。一旦發現蕈樣肉芽腫,要全面檢查身體情況,早發現第二腫瘤。

好評醫生-蕈樣肉芽腫
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你好,看著還好,有啥感覺嗎丁酸氫化可的松乳膏+金霉素眼膏,混合1:1外涂,每天兩次,用三四天嗯嗯不是外陰白斑沒事哦不白,很正常哦正常哦別擔心了確定哦也不是你想太多了不客氣就是一般的皮炎,濕疹按照我發的治療就行了沒事夫西地酸乳膏,每天涂兩次是的就是痤瘡皮脂腺不用管它沒事哦不是沒事色素不均勻沒事哦別看了理解
朱正偉 安徽醫科大學第一附屬醫院
2025-01-15
...下確診了嗎蕈樣肉芽腫確診了啊嗎不好治療蕈樣肉芽腫又叫皮膚T細胞淋巴瘤早期可以切除治療針對性治療外用糖皮質激素藥膏晚期可以化學治療配合PUVA療法不客氣,請給個好評和心意吧
汪會峰 濱州醫學院煙臺附屬醫院
2017-07-03
...上傳圖片嗎蕈樣肉芽腫是屬于一種低度惡性的淋巴瘤,必須要通過手術切除送病理檢查才能明確診斷。腫瘤期,表達有誤,只有早期中期晚期,沒有腫瘤期之說。是否嚴重,首先要明確診斷,然后再判斷腫瘤的大小范圍,和早期或者晚期,再評估其嚴重性。
黃書立 陽江市人民醫院
2020-08-17

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