無特定的人群

無傳染性

蠶豆病造成溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些？


發(fā)病急劇：從接觸蠶豆或相關(guān)制品到發(fā)病，一般 2 小時到 15 天不等，多數(shù)為 1～2 天；


身體「預(yù)警」信號：全身不適、頭暈、倦怠、乏力、食欲差、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱等，持續(xù) 1～2 天；


發(fā)病情況：迅速出現(xiàn)面色蒼黃、黃疸、尿色深或醬油色尿，部分病例可有肝脾腫大；


重癥病例：出現(xiàn)全身衰竭，包括重度貧血、嗜睡、休克、驚厥、昏迷及急性腎功能衰竭等。


蠶豆病有哪些類型？
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院將蠶豆病分為 3 型：重型、中型及輕型。
重型患者可出現(xiàn)極重度貧血，尿液中出現(xiàn)較多的紅細(xì)胞，或者伴有嚴(yán)重并發(fā)癥，如肺炎、心衰、肝炎、精神異常、偏癱或斜視等；
中型：介于重型及輕型之間；
輕型：貧血不嚴(yán)重，尿液中未出現(xiàn)或者出現(xiàn)較少紅細(xì)胞。

1.過篩試驗
高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點(diǎn)試驗、硝基四氮唑藍(lán)紙片法。
2.紅細(xì)胞檢查
紅細(xì)胞海因小體計數(shù)。
3.酶活性
G6PD活性測定。

蠶豆病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？


半個月內(nèi)有食蠶豆史；


有典型的臨床表現(xiàn)，如面色蒼黃、黃疸、尿色深或醬油色尿、肝脾腫大等；


符合 G6PD 缺乏的實驗室檢查結(jié)果。


哪些實驗室檢查結(jié)果可確定 G6PD 缺乏？
高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點(diǎn)試驗、硝基四氮唑藍(lán)（NBT）紙片法、G6PD 定量測定。上述 4 項檢查均可確定 G6PD 缺乏。

蠶豆病造成的溶血性貧血如何治療？


去除誘發(fā)因素：停食蠶豆及其制品，嚴(yán)重者可人工催吐、洗胃及導(dǎo)瀉；


對癥處理：輸液補(bǔ)充血容量等；


輸血：貧血較輕者不需要輸血，去除發(fā)病誘因后可自行恢復(fù)，貧血較重時，可輸正常的紅細(xì)胞 1～2 次；


激素治療：激素對阻止疾病的發(fā)展無特殊療效，但對危重病例，如高熱、劇烈頭痛、昏迷和休克出現(xiàn)時，可使用地塞米松或氫化可的松緩解癥狀，但不能以此代替輸血、補(bǔ)液等治療措施。


腎衰竭者行血液透析等治療。


蠶豆病患者輸血有哪些注意事項？
發(fā)生重度的患者需要考慮輸血治療，在治療過程中，輸血是最重要和最有效的措施。輸血時要注意：


不可輸注親屬的供血；


對獻(xiàn)血者必須詢問有無類似的病史及家族史，如有，應(yīng)避免使用；


不能輸注近日曾進(jìn)食蠶豆及蠶豆制品者的供血；


輸血后有的患者會發(fā)生低熱，是機(jī)體的抗異現(xiàn)象（對他人血液成分的輕度排斥反應(yīng)），如短期內(nèi)低熱無需處理，但要嚴(yán)密觀察體溫波動情況，如發(fā)生高熱時，可采用溫水擦浴、冰袋冰帽等物理措施降溫，或服用降溫藥物。


蠶豆病可以治愈嗎？
目前尚無根治辦法，由于大部分蠶豆病患者平時不發(fā)病時基本和健康人一樣，而只在某些誘因尤其是進(jìn)食蠶豆等情況下發(fā)病，所以最重要的是預(yù)防導(dǎo)致發(fā)病的誘因。

保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達(dá)的精神、堅強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。

蠶豆病發(fā)生溶血性貧血的預(yù)防措施有哪些？


家族中有蠶豆病患者，其血緣親屬應(yīng)禁食蠶豆及蠶豆制品，并避免接觸蠶豆花粉等；


夫妻任何一方的家族中有蠶豆病患者，女性在懷孕及哺乳期間避免食用蠶豆及蠶豆制品；


有條件的地區(qū)要進(jìn)行 G6PD 缺陷篩查，尤其在新生兒期。


如何預(yù)防 G6PD 缺乏患兒發(fā)展為溶血？


對妊娠夫婦進(jìn)行產(chǎn)前 G6PD 檢查（婚前已經(jīng)檢查者可不再檢查）；


囑孕婦禁用致溶血藥物，并禁食蠶豆；


嬰兒出生后留臍血，檢測有否 G6PD 缺乏；


對血清總膽紅素進(jìn)行監(jiān)測，若每日增速過快或數(shù)值過高，進(jìn)行藍(lán)光治療，必要時給予輸血甚至換血治療。