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血栓性血小板減少性紫癜有哪些癥狀？
血栓性血小板減少性紫癜患者，臨床特征表現為五聯征：貧血、全身性紫癜、神經精神癥狀、腎臟受損和發熱：

貧血：皮膚蒼白或出現黃疸（皮膚和眼睛呈淡黃色），尿色加深。
出血：皮下或粘膜出血，可形成紫癜或瘀斑。
神經精神癥狀：頭痛、意識混亂、不能正常說話、驚厥、昏迷、偏癱。
腎臟受損：尿量減少、蛋白尿或血尿。
發熱：約半數患者可有發熱跡象。

但并非所有患者都會出現五聯征，視具體的病情進展而定。
血栓性血小板減少性紫癜會引起哪些并發癥？
如果血栓性血小板減少性紫癜患者的病情未能得到及時、有效的控制，還可能引發更為嚴重的并發癥：

血小板減少癥；
溶血性貧血；
大出血；
腎功能衰竭；
中樞神經系統受到永久性的損傷；
腦卒中；
死亡。

懷疑血栓性血小板減少性紫癜，需要做哪些檢查？
血常規檢查；血液生化檢查；凝血檢查；血漿 ADAMTS13 活性及 ADAMTS13 抑制物檢查。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

血常規檢查：患者呈現不同程度的貧血。網織紅細胞升高，破碎紅細胞大于 2%，血小板計數顯著降低。

血液生化檢查：患者血尿素氮和肌酐不同程度升高。肌鈣蛋白 T 水平升高見于心肌受損。

出凝血檢查：出血時間延長，血塊退縮不良，束臂試驗陽性。

血管性血友病因子裂解酶活性分析：遺傳性 TTP 患者 Vwf-cp 活性低于 5％，部分獲得性 TTP 患者也可顯著降低，同時血漿中可測得該酶的抑制物。

胸片：可見廣泛性肺泡和間質變性浸潤病變。

做檢查的注意事項？
預防因檢查造成的再度感染和貧血。
血栓性血小板減少性紫癜容易和哪些疾病混淆？
溶血尿毒綜合征（HUS）；彌散性血管內凝血（DIC）；Evans 綜合征；系統性紅斑狼瘡（SLE）；陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）；妊娠高血壓綜合征。

由于血栓性血小板減少性紫癜病情兇險，確診或高度疑似患者，應該立即開始治療。治療首選方案為血漿置換，將患者體內的異常血漿去除，代之以健康人的正常血漿。如果血漿置換無效或患者頻繁復發，還可以采取藥物治療抑制抗體生成或手術切除脾臟。
經過血漿置換的患者，預后相對較好；ADAMTS13 酶活性是血栓性血小板減少性紫癜預后的重要指標，ADAMTS13 嚴重缺乏者的復發率高于非嚴重缺乏者。
如何治療血栓性血小板減少性紫癜？

血漿置換——在此過程中，將去除患者的異常血漿，代之以健康人捐獻的正常血漿，其中含有活性正常的 ADAMTS13 酶。


首先，將患者的血液通過一臺儀器進行血液分離，保留血細胞，去除異常血漿；
隨后將新鮮血漿與血細胞混合后，回輸至患者體內。
該治療方案每天重復進行，直至驗血結果顯示各項指標恢復正常。


藥物治療：可以減緩或抑制體內形成針對 ADAMTS13 酶的自身抗體。常用藥物。

糖皮質激素（glucocorticoids）
長春新堿（vincristine）
利妥昔單抗（rituximab）
環孢霉素 A（cyclosporine A）


手術治療：切除脾臟，因為脾臟中的細胞有可能產生阻斷 ADAMTS13 酶活性的抗體。但目前療效不十分肯定，醫生一般很少采用。

由于具體發病機制未完全明確，目前缺乏有效的方法預防血栓性血小板減少性紫癜。