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血管炎

血管炎 (Vasculitis) 是指血管發生的炎癥反應,導致血管壁增生、脆弱、狹窄或瘢痕化。此類變化可能會限制血液流動,并損害相應的器官和組織。根據各自的成因,部分類型血管炎可能僅影響某個局部器官,其他類型的血管炎則可能影響全身多個器官。血管炎的臨床特征也有極大的差異,部分血管炎為短期、自限性,即使未經治療,也會逐漸自行消退;還有部分則呈現慢性炎癥反應,必須采取藥物治療以控制炎癥、預防病情急性發作。


血管炎的具體形成機制尚未完全明確,可能是患者存在遺傳基因或免疫系統異常,當受到諸如病毒、細菌、癌細胞、藥物等誘發因素影響之后,血管炎癥狀就會發作。
血管炎種類繁多,可累及不同部位、不同大小的血管。臨床高危因素包括長期吸煙、伴有慢性病毒感染自身免疫病
血管炎的臨床癥狀和體征變化很大,主要取決于受累血管的位置、類型和大小,常見的共同癥狀多數與病變血管狹窄,血流受限有關,包括頭痛、疲乏、全身肌肉、關節疼痛、不適、不規則發熱、皮疹、局部麻木、刺痛等。
血管炎的并發癥取決于病情的類型和嚴重程度,主要包括損害重要器官的結構和功能、出現血栓動脈瘤、發生重癥感染
如果患者出現血管炎相關癥狀,對日常生活造成影響,應該盡早去醫院診治。
醫生通過仔細觀察患者癥狀和體征,詢問具體的病情進展過程,并開展一系列的臨床評估和鑒別,包括驗血、影像學檢查、血管造影、病理活檢,可以作出臨床診斷。
血管炎的治療原則是早診早治,及早控制病情,同時患者應積極配合醫生治療基礎疾病。
治療過程大致分為 2 個階段:首先使用糖皮質激素和免疫抑制劑,緩解炎癥反應;隨后實施嚴格的基礎疾病管理,控制血管炎的病因,降低急性發作風險。
血管炎患者應遵醫囑用藥,積極治療,改善生活習慣,增強體質。
血管炎的病情復雜,具體機制尚不明確,目前無法實現有效預防。

無特殊人群

無傳染性

1、肺部:出現彌漫性、間質性或結節性病變,可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現;
2、腎:出現血尿、蛋白尿,發生率高,常較早出現腎功能減退;
3、肝臟:出現肝區不適、肝功能損害;
4、心血管:出現無脈、雙側肢體血壓差異增大;
5、神經系統:因向顱內供血血管病變,引起腦缺血的癥狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變,可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙
6、鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現鼻塞、鼻出血等癥狀;
7、皮膚:很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶,似蚊叮蟲咬后出現的疙瘩,在變應性血管炎白塞氏病等病種中,都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道癥狀等。
臨床表現
1、主要表現有:
① 多系統損害;
② 活動性腎小球腎炎
③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征,特別見于年輕人;
④ 隆起性癜及其他結節性壞死性皮疹
多發性單神經炎不明原因的發熱。組織活檢對本病有診斷意義,其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。
2、皮膚型變應性血管炎,血管炎的癥狀本病僅累及皮膚,多發生在青壯年。一般有乏力,關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱,但也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜風團血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜斑丘疹,壓之不退色,是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。有的開始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重,在紫癜紫癜斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯,并伴有兩下肢酸脹無力。
本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損可發生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感,有的無自覺癥狀,有壓痛。皮損愈后留有色素沉著,如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發作時,損害成批出現,分布廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經過者,反復發作持續數月或數年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合,并向四周擴展成為大片損害,在膝、肘及手部多見,似持久隆起性紅斑表現。
3、系統型變應性血管炎,血管炎的癥狀本病多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3-4周愈,若反復多次接觸抗原,病情反復發作,病程持續數月或數年。本病預后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯粘膜,發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢便血急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎糖尿病
胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、復視、妄想精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死心律紊亂心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎視網膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為,診斷系統性血管炎進行腎活檢,和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。

血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫復合物、c2、c3和c4、ch50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和hbshg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和x射線、血管CT、血管MRI檢查等。
病理活檢是確診血管炎的“金標準”,若見到血管壁炎癥可以確診本病,但是由于血管炎的病理改變可呈節段性,因此未見到血管壁炎癥亦不能排除血管炎。

血管炎的診斷比較困難,需根據臨床表現、實驗室檢查、病理活檢及影像學資料等綜合判斷,以確定血管炎的類型及病變范圍。
診斷依據
1、大動脈炎1990年美國風濕病學會(ACR)關于大動脈炎分類標準如下:
(1)發病年齡≤40歲;
(2)肢體間歇性跛行;
(3)一側或雙側肱動脈搏動減弱;
(4)雙上肢收縮壓差>10mmHg;
(5)一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈區聞及血管雜音;
(6)動脈造影異常。
符合上述6條中3條者可診斷本病,同時需除外先天性主動脈狹(縮)窄、腎動脈肌纖維發育不良、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、貝赫切特病、PAN及胸廓出口綜合征。
2、巨細胞動脈炎ACR1990年巨細胞動脈炎分類診斷標準為:
(1)發病年齡≥50歲;
(2)新近出現的頭痛;
(3)顳動脈有壓痛,搏動減弱(非因動脈粥樣硬化所致);
(4)血沉≥50mm/h;
(5)顳動脈活檢示血管炎,表現以單個核細胞為主的浸潤或肉芽腫性炎癥,并且常有多核巨細胞。
具備3條即可診斷為巨細胞動脈炎。
3、結節性多動脈炎(PAN)1990年ACR的分類標準為:
(1)體重下降:病初即有,無節食或其他因素;
(2)網狀青斑:四肢或軀干呈斑點及網狀斑;
(3)睪丸痛或觸痛:并非由于感染、外傷或其他因素所致;
(4)肌痛、無力或下肢觸痛:彌漫性肌痛(不包括肩部、骨盆帶肌)或肌無力,或小腿肌肉壓痛;
(5)單神經炎或多發性神經炎:單神經炎、多發性單神經炎或多神經炎的出現;
(6)舒張壓≥90mmHg:出現舒張壓≥90mmHg的高血壓;
(7)尿素氮或肌酐升高:血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L,非因脫水或阻塞所致;
(8)乙型肝炎病毒:HBsAg陽性或HBsAb陽性;
(9)動脈造影異常:顯示內臟動脈閉塞或動脈瘤,除外其他原因引起;
(10)中小動脈活檢:血管壁有中性粒細胞或中性粒細胞、單核細胞浸潤。
在10項中有3項陽性者即可診斷為PAN,但應排除其他結締組織病并發的血管炎以及ANCA相關血管炎。
鑒別診斷
(1)過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年,多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損,可伴有關節痛。血小板正常,尿常規可有蛋白尿和血尿,有時偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見,四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹,愈后留有萎縮性疤痕,結核菌素試驗呈強陽性,組織病理有結核病的組織表現。
(3)皮膚型結節性多動脈炎 多在下肢,有沿小動脈分布的皮下結節,自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑒別。

1.去除病因,消除過敏原。

2.治療基礎疾病,如結締組織病、腫瘤。

3.局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。

4.全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷酰。
5.抗血小板聚集劑可用阿司匹林,血管擴張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。
6.手術治療
當血管炎患者存在血管明顯狹窄或閉塞,出現典型的供血不足等癥狀時,可采用外科手術治療以重建血運,具體術式如下:
旁路外科手術
一般在疾病活動期已被控制,器官功能尚未喪失前施行,以重建血運,維持器官功能。可選用自體血管,根據狹窄位置不同,建立新的血運通道,改善血液循環,并避免刺激病變血管、加重病情。
經皮腔內血管成形術
一般腎動脈狹窄造成高血壓的患者常采用該術式,但是,血管成形術的短期療效好,長期療效不滿意。
支架成形術
常規支架治療的療效不是很好,一般臨床上不采用該術式進行治療。
7.其他治療
血漿置換及免疫吸附
可除去免疫復合物和其他循環血管活性物質,改變血液黏稠度而發揮糾正血管異常的作用。在特別嚴重、威脅生命的情況下,如肺出血、嚴重的新月體腎炎患者,建議血漿置換。但是血漿置換雖然可以改善腎臟功能,并不能延長生存期。
自體干細胞移植
近年來用于治療包括頑固性自身免疫病。但是該方法治療所伴隨的死亡風險較高,療效需要更多的臨床研究支持。
胺。

注意適當休息,勿過勞掌握動靜結合,休息好,有利于身體的恢復;運動可以增強體力,增強抗病能力,兩者相結合,可更好的恢復。

1、一個雞蛋每天最多一個。
2、牛奶最多半斤。
3、綠色蔬菜多吃。
4、海帶、紫菜、木耳多食。
5、豆制品+粗糧多吃。
6、精神要放松、不要每天都想著自己的病患。
7、要適當活動與人交流。
8、絕對不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好。

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...狹窄引起的血管炎這種不好治,要先查明具體病因嗯嗯 再做一下這條腿的血管超聲不客氣是的,要先查明原因是不是血栓引起的如果有血栓就需要抗凝治療不客氣
路發文 云南省阜外心血管病醫院
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