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視網膜變性

視網膜變性(retinal degeneration), 屬于視錐、視桿營養不良,是一組遺傳病,以夜盲、視野縮小、眼底骨細胞樣色素沉著和光感受器功能不良為特征。性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或者顯性遺傳均可以見到,也有散發的。目前包括藥物、手術在內的治療手段對視網膜變性均只有改善、緩解作用。

免疫功能低下者以及自身免疫性疾病者、糖尿病者

常見癥狀:視力下降、復視、視野缺損
夜盲:為本病最早出現的癥狀,常始于兒童或青少年時期,且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增生逐漸加重。極少數患者早期亦可無夜盲主訴。
⑵暗適應檢查:早期錐細胞功能尚正常,桿細胞功能下降,使桿細胞曲線終未閾值升高,造成光色間差縮小。晚期桿細胞功能喪失,錐細胞閾值亦升高,形成高位的單相曲線。
⑶視野與中心視力:早期有環形暗點,位置與赤道部病變相符。其后環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正常或接近正常,隨病程發展而逐漸減退,終于完全失明
⑷視覺電生理:erg無反應,尤其b波消失是本病的典型改變,其改變常早于眼底出現改變。eog lp/dt明顯降低或熄滅,即使在早期,當視野、暗適應、甚至erg等改變尚不明顯時,已可查出。故eog對本病診斷比erg更為靈敏。
⑸色覺:多數患者童年時色覺正常,其后漸顯異常。典型改變為藍色盲,紅綠色覺障礙較少。

1.視網膜色素沉著
2.視網膜血管改變
血管一致性狹窄,隨病程進展而加重,尤以動脈為顯著。
3.熒光血管眼底造影所見
背景熒光大片無熒光區,提示脈絡膜毛細血管層萎縮。視網膜血管可有閉塞,有時還可見到后極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

1.白點狀視網膜變性
視力正常或稍減退,可有周邊視野向心性縮小,眼底特點是在視網膜上布滿大小一致的白點,這些白點多位于視網膜血管后深層。
2.梅毒性脈絡膜視網膜炎
有梅毒病史或臨床表現,可有視物變形,玻璃體混濁,眼底可見色素的分布和形態不規則,且位于視網膜血管下,看不到骨細胞樣色素形態,可見視網膜脈絡膜萎縮斑。
3.結晶樣視網膜變性
本病多在20~40歲發病,其眼底在較長時間里視神經乳頭顏色正常。視網膜血管正常,病史長者動脈可變細,后極部網膜污灰色,散布著很多結晶樣,閃輝的亮晶,愈近黃斑區越密集,視網膜色素為暗褐色和不規則形,晚期脈絡膜血管綻露,呈硬化狀,部分患者有色覺障礙。

1.有試用血管擴張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法,或可避免視功能迅速惡化。2.檢查視網膜色素變性和黃斑變性患者的視網膜發現,他們的視網膜葉黃素含量比正常人低得多,實驗證明,通過補充葉黃素可以增加視網膜的色素密度。葉黃素除了可以保護視網膜免受光線和自由基的損害,還具有血管擴張的功能,打斷血管狹窄進程,軟化和擴張血管,改善眼底微循環。但是目前包括藥物、手術在內的治療手段對其均只有改善、緩解作用。

本病隱性遺傳者,其先輩多有近親聯煙史,禁止近親聯煙可使本病減少發生約22%.另外,隱性遺傳患者應盡量避免與本病家族史者結婚,更不能與也患有本病者結婚。顯性遺傳患者,其子女發生本病的風險為50%.

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這個眼底也需要做視網膜激光光能 不客氣一般激光完一周就恢復穩定少用眼避免度數增長影響大
黃健 錦州醫科大學附屬第一醫院
2022-04-09
只要是沒有新生血管,出血,網脫就可以觀察沒有辦法治回到正常那就可以了定期檢查只要沒有網脫,沒有新生血管,度數穩定,不再繼續增長就是安全的度數是多少?嗯!屬于中度近視,觀察吧,危險不大玻璃體渾濁,一般近視都會有,只要不是出血,網脫就不用擔心遵醫囑才6天,還是需要恢復的
祁艷華 愛爾眼科石家莊醫院
2017-04-03
...夠,但其實視網膜變性的話,是不需要激光的這個不是用手機拍攝的關系,而是這個照片直接打印出來的話就是這樣的,這就是這個歐寶廣角眼底照相的特點,看的范圍很廣,但是細節看不清,除非直接在電腦上看,而不是看照片因為前緣沒打上,只能在兩側增加,但是還是有風險點了藥水,醫生看眼底所以復查看淺脫有沒有發展呀?這張圖因為比較模糊,所以看不清裂孔也看不清有淺脫另外如果真的有前途的話,這么一個范圍其實打激光也不是很妥當現在既然打了激光,打了成這樣,那也只能先繼續觀察,定期散瞳檢查眼底,最好不要拍歐寶照片,而是讓醫生自己檢查眼底一般不危險除非做手術,否則肯定不能恢復,也不能長好是的
宋正宇 上海中醫藥大學附屬曙光醫院東院
2022-02-25

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