兒童多見

無傳染性

早期表現為暗適應障礙，暗光下視力差，隨疾病進展出現頻繁眨眼、淚液減少、畏光、角膜知覺減退，晚期出現角膜混濁、潰瘍，呈白色或黃白色，少數可并發眼內容脫出，嚴重影響視力甚至失明。常伴眼外表現：瘦弱、皮膚干燥、毛發干枯、指（趾）甲薄脆易斷等。
角膜軟化癥的常見癥狀有哪些？
在病程的不同進展階段可有不同表現：

夜盲期：最早出現的癥狀是暗適應時間延長，暗光下視力減退。嬰幼兒表現為黑暗環境中哭鬧加劇，不敢行走、少動；年長兒可自述夜間（特別是黃昏時）看不清東西，從亮處進入暗處需很長時間才能分辨周圍物體。因患者晚間視力比白天差的多，俗稱“雞盲”或“雀盲”。在眼部出現特征性變化之前，往往已有夜盲，但因幼兒不能敘述或不會走路而未被發現而忽略。
角結膜干燥期：頻繁眨眼、淚液減少、畏光、不愿睜眼、角膜知覺減退（如嬰兒吃手時手指戳到眼睛而無瞬目反射），結膜和角膜無光澤，角膜呈毛玻璃樣，瞼裂部位角鞏膜緣（黑眼仁與白眼球交界處）出現銀白色的泡沫狀三角形斑（稱為 Bitot 斑），還可見結膜在眼球轉動時出現同心圓形干燥皺褶。
角膜軟化期：角膜浸潤混濁加重，潰瘍形成，呈灰黃色或白色，結膜充血發紅，合并感染時易出現前房積膿（黑眼仁后面看到有白色的膿），穿孔時可自覺有“熱淚”流出，裂孔處有色素組織崁頓。
眼外表現：體格和智能發育輕度落后，精神萎靡、聲音嘶啞、皮膚干燥脫屑、皮膚呈雞皮樣疙瘩、毛發干枯易脫落、牙釉質發育不良，容易患有呼吸、消化或泌尿系統感染等。

角膜軟化癥可能會引起哪些并發癥？
角膜軟化癥的進展過程：
維生素 A 缺乏導致正常粘膜表面退行性改變。包括結膜杯狀細胞丟失、上皮鱗狀上皮化生，角膜基質層分解和液化，最終角膜溶解，潰瘍，合并感染時易出現前房積膿，嚴重者可發生角膜穿孔，甚至有眼球內容物脫出。若細菌從穿孔部位進入眼內，則發生化膿性眼內炎，最后眼球萎縮，完全失明。若潰瘍愈合，最終形成角膜白斑。
常見并發癥包括：

角膜白斑。
角膜穿孔。
眼內炎。
眼球萎縮。

進行眼部專科檢查。血清維生素A含量低下。尿沉渣檢查角化上皮細胞陽性。

1.有發熱消耗性疾病，人工喂養不當或慢性腹瀉等維生素A缺乏的病史。
2.出現典型的臨床癥狀。
3.血清維生素A含量低下。
4.尿沉渣檢查角化上皮細胞陽性。

治療原則是改善營養、補充維生素 A、防止出現嚴重并發癥。重視原發病的治療，糾正營養不良，大量補充維生素 A，眼部滴用抗生素眼液及眼膏，預防和治療角膜繼發感染。
藥物治療

維生素 A 制劑：輕度缺乏及消化吸收功能良好者，可口服維生素 A 制劑，包括魚肝油、維生素 AD 膠丸。重度缺乏或有嘔吐、腹瀉、腸道吸收障礙者，可深部肌肉注射維生素 AD，待病情好轉后改為口服。注意不是維生素 A 越多越好，要遵醫囑用藥，監測血清維生素 A 濃度，以防維生素 A 過量中毒。眼局部可通過點維生素 A 棕櫚酸眼用凝膠、消毒的魚肝油滴劑補充。
抗生素滴眼液或眼膏：角膜上皮屏障功能差易合并感染，眼局部點用抗生素滴眼液和眼膏，可預防和治療繼發感染。
散瞳藥物：若炎癥反應重、有前房積膿，可用 1% 阿托品眼膏散瞳，減輕炎癥，防止虹膜粘連。
人工淚液、促進角膜上皮修復類藥物：玻璃酸鈉滴眼液、小牛血去蛋白提取物眼用凝膠，重組牛堿性成纖維生長因子凝膠等，滋潤角結膜、促進角膜上皮修復。
補充其他維生素：

補充 β-胡蘿卜素，胡蘿卜素也叫維生素 A 原，在小腸粘膜和干細胞中可轉化為維生素 A；
維生素 C、維生素 E，這兩種抗氧化劑可增加維生素 E 的穩定性。
復合維生素 B。


手術治療

角膜移植。病變晚期，若潰瘍長時間不愈合有穿孔風險，或已有穿孔、瞳孔區角膜白斑已形成，影響視力或影響嬰幼兒視力發育，可行角膜移植，根據病變深度，選擇板層角膜移植或穿透性角膜移植，以去除病灶，控制感染，使光路透明，刺激視覺發育，避免剝奪性弱視。但當全身營養不良未糾正時，角膜移植手術應慎重，術后可能再次發生角膜溶解。
羊膜遮蓋，促進潰瘍愈合。

其他治療方法
無感染時或角膜移植術后可佩戴角膜繃帶鏡，保護角膜上皮，促進愈合。
疾病發展和轉歸
早發現、早診斷、早治療，夜盲癥及角結膜干燥癥、角膜病變可迅速好轉，而且角膜一般不會遺留瘢痕。如果合并細菌感染，角膜會很快自溶穿孔，即使治愈也會遺留角膜白斑。部分晚期病變患者也可出現失明和眼球萎縮。

預防角膜軟化癥，主要應注意進食富含維生素 A 的食物。
具體預防方法如下：

改善飲食，多吃富含維生素 A 的食物：

動物性食物：動物肝、魚、蛋黃、奶類；
植物性食物：富含胡蘿卜素的黃紅色及綠色水果和蔬菜，如胡蘿卜、南瓜、紅薯、柑橘、油菜。


提供給小兒足量的維生素 A，每日需維生素 A 1500~2000 國際單位，兒童需要 2000~4500 國際單位。有維生素 A 缺乏危險因素者，如慢性腹瀉、消耗性疾病等的患者，需盡早補充維生素 A。