間質性肺病有哪些常見表現？

干咳和勞力性氣促：間質性肺病患者初期癥狀不明顯，隨著疾病的進展可出現無原因的干咳，并且出現活動后氣短、氣促，并且隨著時間的推移逐漸加重。

紫紺：隨著疾病的進展，可出現嘴唇、手、腳指（趾）甲出現紫紺，顏色上看，嘴唇及手、腳指（趾）甲發烏、呈淡灰紫色，嚴重的可成暗紫色。

杵壯指（趾）：約 50% 的患者存在杵壯指（趾），是手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。其特點為末端指（趾）節明顯增寬增厚，指（趾）甲從根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮膚與指（趾）甲所構成的基底角等于或大于 180°。

間質性肺病是怎么發展的？
間質性肺病起病不容易發現，進展可快可慢，會持續惡化，根據疾病的種類不同，疾病進展速度的個體差異很大，有的患者在發現數月甚至數周內死亡，有的患者可存活長達 20 年。
間質性肺病病有哪些并發癥？
間質性肺病主要可引起的并發癥有呼吸衰竭和肺心病，隨著間質性肺病的進展，肺的換氣功能進一步下降，導致呼吸時空氣中的氧氣不能有效的被交換至體內，而出現缺氧，可表現出發紺、杵壯指（趾），后期由于肺循環壓力增大，心臟向肺部供血的阻力變大，而逐漸發展成為肺心病。

間質性肺病的診斷檢查：
(一)體格檢查最特征性的體征為吸氣末雙肺底可聞細小密集高調的噦音，又稱為vclcro音，但在肉芽腫性疾病中少見。在胸片無異常表現而有癥狀的患者，也可聞及雙側velcro音。杵狀指是肺間質纖維化患者常見的表現之一，尤其常見于特發性或家族性肺間質纖維化。隨著纖維化的進展，可出現低氧血癥、肺動脈高壓和肺心病。另外，肺外的體征有時可提示某一特殊的診斷。
(二)影像學特征胸部影像學對確定間質性肺病及其分類十分重要，盡管普通胸片并不像高分辨ct(hrct)敏感，但仍然是診斷間質性肺病的基礎和首選的檢查方法。
1.普通胸片ziskind等人將彌漫性肺病根據胸片的表現形式進行分類。浸潤性病變分為肺泡填充型和主間質型。前者是指病變呈彌漫或局灶性分布的均勻一致的浸潤，以高密度結節狀影為特征，其邊界模糊，支氣管氣影和周邊正常結構(如膈肌、心臟和肺內血管等)的邊界或輪廓消失(輪廓征);后者表現為肺泡“玫瑰環”征或“肺泡氣影”征，表明肺泡發生實變，但小氣道至終末細支氣管管腔并未阻塞，這是間質性肺病常見的表現。有些間質性肺病伴有肺門淋巴結腫大，如結節病、淋巴瘤等。肺泡蛋白沉著癥的患者在胸片上肺實質十分模糊，膈肌影很難清楚顯示(輪廓征).慢性嗜酸性粒細胞肺炎由于肺泡浸潤以周邊部位最為明顯，在影像學上也稱“類肺水腫”或“負性肺水腫”征，部分cop患者也顯示類似征象。肺間質出現炎性細胞浸潤、過多膠原沉積、肉芽腫性炎癥或平滑肌增生等，可導致間質腔隙增寬。另外，惡性腫瘤細胞或淀粉樣沉積也可使肺間隙腔擴大。這些浸潤可表現為結節狀、線性網狀浸潤或網狀結節狀陰影。粟粒結節可見于感染性肉芽腫、非感染性肉芽腫(結節病、嗜酸性粒細胞性肉芽腫、矽肺和過敏性肺炎)和一些惡性腫瘤(黑色素瘤、腎上腺樣瘤和淋巴瘤).不同肉芽腫性肺病在胸片中結節的大小不一，另外，以細胞性間質性肺浸潤的病理改變也可呈網狀致密影。線性間質性改變見于大多數間質性肺病，通常伴有結節影，表現為網狀結節樣改變，但個別線性或網狀間質性肺病的表現較為特殊。若肺周邊出現水平線短線，則提示小葉間隔增厚，見于心源性肺水腫、肺淋巴管阻塞等。影像學顯示的蜂窩肺與組織學相似呈囊網狀改變，以下肺和周邊肺區最常見，表明肺纖維化已達晚期。大多數間質性肺病主要在下肺表現典型的網狀結節狀浸潤和蜂窩樣改變，繼之發展為下肺體積減小和牽拉性支氣管擴張。但有一小部分間質性肺病(常為肉芽腫性疾病)胸片常見上肺區病變明顯。X線胸片表現有時可特征性地初步判定某些疾病，如膈胸膜鈣化提示有石棉接觸史。除多發性肌炎一皮肌炎外，胸膜炎和胸腔積液可能為結締組織病導致肺間質纖維化的并發癥之一。氣胸常見于嗜酸性粒細胞肉芽腫或淋巴管平滑肌瘤病。絕大部分間質性肺病逐漸出現肺體積縮小，但對于伴中心性細支氣管病變的間質性肺病者，肺體積可維持正常，甚或增大。如肺間質纖維化合并肺氣腫，肺容積可顯示正常。如有長期低氧血癥，可出現肺動脈高壓的影像學特征。但目前對肺泡一間質性影像學分類法仍有不同看法，例如肺間質纖維化可能是以肺泡病變為主的一些疾病(肺泡蛋白沉積癥、彌漫性肺泡出血、嗜酸性粒細胞性肺炎或cop)的終末期表現；結節病以間質性肉芽腫為特征性表現，則可能出現由于肉芽腫融合使相鄰肺組織受壓或發生淋巴細胞性和巨噬細胞性肺泡炎，此時胸片顯示肺泡型病變為主的表現；重癥肺纖維化使相鄰肺受壓，從而顯示均勻一致的致密影；另外，間質性肺疾病再次出現肺泡填充型浸潤影，一方面提示原發病成活動性征象，另一方面則需鑒別是否合并感染、肺泡癌或肺腺癌等其他疾病。
2.計算機斷層掃描(computed tomography,ct)常規X線胸片可能漏診近10%的間質性肺病。常規ct(間隔層面8~10mm)可減少上述漏診率，但高分辨ct(hrct,間隔層面2-3mm)可發現更細小的肺內病變(肺泡填充性或間質性).因此，對常規胸片陰性而又懷疑間質性肺病者，應行仰臥位或俯臥位hrCT檢查，因有時墜積性高密度影易與間質性肺病相混淆，同時在仰臥位上與此相關增粗的血管影則易誤認為是小葉間隔增厚，如俯臥位仍然表現異常，則可確定存在肺間質性病變。對胸片表現異常者，hrct可作出更準確的評價。特發性肺間質纖維化患者常表現為周邊肺區網狀致密影、以下肺為主的胸膜下蜂窩樣變和牽拉性支氣管擴張等；肺泡性病變提示伴有活動性炎性改變，治療反應佳。但上述表現有時很難與結締組織病、石棉肺和藥物性間質性肺病區別，近100%的硬皮病患者在尸解時發現肺間質性病變。在常規胸部X線檢查陰性的結締組織病患者中，hrct發現的陽性率可高達45%一75%.結節病患者除肺門和縱隔淋巴結腫大外，還可見沿支氣管血管束走行和小葉間隔分布的結節影、淋巴細胞一巨噬細胞性肺泡炎導致的肺泡填充征及纖維化性線性致密影。過敏性肺炎的肺泡填充征呈小葉中央型分布，并伴線性致密影，但無肺門淋巴結腫大，有時hrct表現正常，主要經活檢確診。嗜酸性肉芽腫患者以小葉中央型結節和囊腫為特征性表現，上葉病變尤為明顯，有時伴氣胸，而且病變早期由于結節融合，可產生肺泡填充征。淋巴管平滑肌瘤病在hrct上的表現較為典型，呈圓形、薄壁囊腫改變，遍布全肺，有時伴氣胸或胸腔積液(乳糜胸).除此之外，結節硬化癥也有類似表現。淋巴管癌病可見小葉間隔結節樣增厚，有時形成不規則多邊形，并見胸膜下結節，支氣管血管束呈結節樣增粗。
(三)肺功能檢查肺的機械特性和肺泡毛細血管之間的氣體交換功能在間質性肺病中具有特征性改變，尤其是在運動狀態下評價肺的通氣功能、機械特性及氣體交換等是診斷間質性肺病的十分重要手段。另外，定期復查肺功能也有助于臨床醫師估計病情進展和評價療效。
(1)通氣功能：通氣功能檢查可間接反映肺擴張時肺彈性阻力和氣流在氣管支氣管內摩擦阻力的改變。臨床上，患者表現的呼吸模式也可反映呼吸系統機械特性的改變，此類患者只有呼吸功能明顯增加時才能克服增大的彈性阻力，方可獲得較大潮氣量，因此往往表現為呼吸淺快。
(2)彈性阻力：間質性肺病往往伴有彈性阻力增加，肺的壓力一容積曲線特征性地向右下移位，并且曲線斜率下降，順應性降低，彈性回縮系數明顯增加(肺總量時為最大彈性回縮壓).肺容積反映肺壓力一容積曲線位置的變化，肺或胸壁彈性回縮力的改變使呼氣過程中肺彈力和吸氣過程中胸廓彈力之間的平衡發生了變化，使肺總量(tlc)、功能殘氣量(frc)和殘氣量(rv)下降。另外，由于呼吸肌疲勞，最大補吸氣量和補呼吸量也大大下降。
(3)氣道阻力：肺容積參數對評價氣道阻力的變化也十分重要，可直接估計呼氣流速和跨肺壓之間的關系。在臨床上確定氣道阻力異常的主要間接參數有：fev1、fef25~75(25%~75%用力肺活量之間的平均呼氣流速)、最大呼吸流速(vmax)和fev1/fvc等，但fev1/fvc常常變化不明顯甚或增高，因此在間質性肺病時，很少用之評價是否存在氣道阻塞。一般認為間質性肺病氣道阻力增加不明顯，vmax降低并非氣道阻力增加所致，而是肺體積減小的結果。
(4)氣體交換：確定肺氣體交換功能的指標包括靜息狀態下和運動后動脈血氣[包括pao2、paco2、(a—a)po2等]及肺co彌散功能(dlco).間質性肺病患者常表現為pao2 ↓、paco2 ↓、(a—a)po2↑,并且運動后顯著；同時由于肺泡彌散面積減少，dlco↓.但如果近期有肺泡內出血，則因肺泡內紅細胞血紅蛋白直接與co結合，表現為dlco↑;如在數分鐘之內連續復查co彌散功能，由于肺泡內血紅蛋白被逐步飽和，dlco逐漸下降，并以此作為判定肺泡內出血的重要指標。
(四)實驗室檢查間質性肺病的實驗室輔助檢查包括多項內容，除一些指標可提示或作為某些特殊的間質性肺病的診斷標準外，一般無特異性。間質性肺病的特殊檢查主要有以下兩方面：
(1)支氣管肺泡灌洗液：通過分析支氣管肺泡灌洗液(bal)中的細胞成分、免疫和生化指標，輔助診斷，判斷病情是否活動等，由于缺乏統一標準，其檢查結果僅供參考。對于一些特殊疾病，如淋巴管癌病、肺泡癌和肺淋巴瘤等，可通過bal查找瘤細胞，確定病變的性質。如果bal中嗜酸性粒細胞分類>40%(正常<2 cop= bal= bal= schiff= pas= i= bal= bal=>35%),如結節病、過敏性肺泡炎、淋巴細胞間質性肺炎、肺淋巴瘤、鈹肺和藥物性間質性肺病等。有些間質性肺病bal中淋巴細胞比例增高不明顯(正常約15%),常見于ipf、cop、結締組織病和肺泡沉積癥。有石棉接觸史者可在高倍鏡下發現石棉小體，但并不能因此診為石棉肺。另外，bal檢查可評估疾病分期(細胞炎性浸潤期和纖維化期)和預測療效反應。結締組織病和ipf的bal中淋巴細胞增多，提示肺組織多處于細胞炎性浸潤期，治療反應佳，預后較好，存活率高；如bal中中性粒細胞和嗜酸性粒細胞比例增加，則預示疾病進展，治療反應差。結節病bal中淋巴細胞比例>25%,則提示臨床病情有惡化可能。
(2)組織學檢查：如病人有明確的結締組織病、職業史、放射線接觸史或藥物相關性肺病史等，往往結合病史、臨床表現和影像學檢查可明確診斷，無需進行肺組織活檢。但如要準確估計預后和評價治療反應，而bal和hrct又無法確定時。則需行肺組織病理檢查。經支氣管肺活檢(tblb)有一定的局限性，對結節病、彌漫性惡性肺病、肺泡蛋白沉積癥或嗜酸性粒細胞性肺炎等疾病的診斷率較高。對于某些特發性或原發性間質性肺疾病，臨床表現、實驗室檢查和影像學特征僅提供某些診斷線索，在很大程度上需經小開胸肺活檢或電視胸腔鏡肺活檢，通過組織病理確診。間質性肺病的診斷可參照以下流程圖進行。一般來說，首先要根據病史、體征、胸部影像學、肺功能及血氣分析確定肺部疾病的類型，即實質性或間質性肺病；其次，通過血清學及肺泡灌洗液檢查、經支氣管肺活檢、胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢等檢查，進一步明確間質性肺病的具體種類(職業性、藥物性、放射性、腫瘤性或特發性等)和病理類型(如uip、nsip、aip、dip/rbild、cop、up等).既往病史在間質性肺病中十分重要。有些結締組織病肺的間質性改變可作為首先累及的器官，出現在結締組織病典型特征表現之前，給臨床診斷造成一定困難。一些職業因素也可引起間質性肺病，因此了解職業史中接觸粉塵和氣體的類型、密度及時限等也十分必要，有許多職業和環境因素(包括抗原)可引起肉芽腫性肺炎。藥物使用史也很重要，由藥物引起的肺損傷可在停藥后數周甚或數年發病。與夜間使用油脂性鼻內滴液可導致的肺內間質性病變相似，胃食管反流患者由于長期吸入胃內容可導致隱源性間質性肺浸潤。吸煙對某些疾病也有一定影響，90%以上的肺嗜酸性粒細胞性肉芽腫和呼吸性細支氣管炎患者在診斷時為吸煙人群；肺腎出血綜合征患者中吸煙人群占有相當比例，其中彌漫性肺泡出血者100%為吸煙者；有石棉接觸史者，肺間質纖維化在吸煙人群中的發生率為非吸煙人群的13倍。但有些疾病在非吸煙人群中占有一定優勢，如過敏性肺炎和結節病。一些間質性肺病可能與遺傳因素有關，如特發性肺間質纖維化、家族性結節病、結節硬化癥、神經纖維瘤病、niemann—pick綜合征、gaucher's病及hermansky-pudlak綜合征等，但多為隱性遺傳性疾病。有些間質性肺病在性別方面有一定傾向性，如淋巴管平滑肌瘤病基本僅見于育齡期婦女，結締組織病以女性多見。而職業性肺病則以男性多見，但對生活在無機粉塵廠礦鄰近的婦女兒童來說，也有可能患石棉肺或鈹肺。

怎么確定得了間質性肺病？
醫生在診斷間質性肺病時，主要參考的是 X 光胸片、肺部 CT、肺功能以及通過支氣管鏡檢查確定間質性肺病的分型。
懷疑間質性肺病，需要做哪些檢查？
一般需要做 X 光胸片或肺 CT 和肺功能檢查。

X 光胸片或肺 CT：主要用來發現肺部存在間質性疾病的改變，常見有肺部的磨玻璃影，以及結節狀、片狀或網格條索狀影。

肺功能：主要用來了解肺通氣及換氣功能的變化，肺間質纖維化患者通常會表現出限制性肺通氣功能障礙，彌散功能降低的表現。

做肺功能檢查有什么注意事項？
做肺功能檢查時需要注意和檢查醫生的配合，如檢查過程中出現頭暈、咳嗽，應當告知醫師，適當休息后再次進行檢查。
間質性肺病容易和哪些疾病混淆？怎么區分？
因為初期臨床表現不明顯，主要通過影像學檢查來診斷的原因，間質性肺病可能和普通肺炎、肺栓塞，肺泡細胞癌等疾病混淆。醫生需要通過做血常規、肺部 CT、腫瘤標志物以及電子支氣管鏡肺泡灌洗或活檢來區別。

間質性肺病病要去看哪個科？
懷疑間質性肺病或已經診斷間質性肺病應當前往呼吸科就診，如無呼吸專科，應當前往內科就診。
間質性肺病能自己好嗎？
間質性肺病無法自愈，需要盡早診斷盡早治療，能夠延長生存期，否則該類疾病的進展會加快。
間質性肺病怎么治療？
間質性肺病的治療方法主要有藥物、手術兩種。由于間質性肺病病因眾多、發病機制復雜，間質性肺病中大部分沒有好的治療方法，藥物治療主要采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑等治療方案，目前新的發現部分抗腫瘤藥物也具有治療間質性肺病的作用。
當患者進入中晚期，可采用肺移植手術治療，肺康復訓練目前也作為間質性肺病推薦的治療方案之一，但效果也比較有限，需配合藥物治療延長生存期。電視上、報紙上許多號稱可以根治的方法多是騙人的，可能存在摻雜糖皮質激素，導致短期臨床癥狀雖然改善，但會加重感染、加速疾病進展的風險。
間質性肺病需要住院嗎？
懷疑有間質性肺病時需要及時前往醫院就診，必要時需要住院完善相關檢查以明確分型，如間質性肺疾病伴發感染、呼吸衰竭、肺心病等情況時，需要及時住院治療。
治療間質性肺病的藥物有哪些常見副作用？
治療間質性肺病的常用藥物之一就是糖皮質激素，長期口服糖皮質激素的副作用有：

水、鹽、糖、蛋白質及脂肪代謝紊亂：表現為向心性肥胖，表現為臉園、肩寬，痤瘡多發、多毛，高血壓、水腫，高血脂、高血糖等；

長期使用還會出現腎上腺皮質功能減退、甚至萎縮，表現出閉經，肌肉消瘦、無力，骨質疏松、股骨頭壞死和精神癥狀等。

但使用藥物治療時應遵從醫生制定的治療方案，切不可私自減量或停用。
間質性肺病手術治療有哪些常見風險？
間質性肺病的手術治療為肺移植，肺移植是一類較大、難度較高的手術，費用也是非昂貴。手術常見的風險是術后的感染、由于缺血造成的移植體功能不全、或者產生急、慢性排異反應。
間質性肺病手術治療后要恢復多久？
間質性肺病患者肺移植手術后需要使用抗排異藥物，因此防止感染是十分重要的：

在肺移植術后盡量避免人群擁擠的場所；

術后 2 個月內最好不要有大量的客人來家里看望，術后 6 周不要提多于 5 公斤的重物；

盡量不要飼養寵物、避免粉塵和存在強烈刺激性氣體的場所。

一般術后患者 2 周就可以脫離氧氣，術后 2～4 周就可以步行 1.5 公里，術后每兩個月應當回醫院復診，許多患者術后 3 個月既可以回去工作。

只要做到術后注意事項，按時按量服藥，定期復診，6 個月以后基本可以恢復正常。
間質性肺病能根治嗎？
間質性肺病目前沒有藥物可以根治，明確診斷分型后，可以采用藥物治療延緩疾病進展，后期可采用肺移植手段。

間質性肺病可以預防嗎？怎么預防？
部分間質性肺病是可以預防的：

接觸致病原的工人，在工作時注意防護，或者更換工作；

免疫力低下的人群，盡量避免前往人群擁擠的地區；

如果確實無法避免的患者，當出現無明顯原因的干咳、活動后氣短，應當及時前往醫院就診檢查。

但大部分的間質性肺病病因不明確，或即使有明確的病因也無法預防，如其他疾病的肺部并發癥（風濕免疫類疾病、腫瘤），或治療過程中的副作用（放療、化療），只有定期檢查，在出現肺間質疾病的時候及時治療，延緩其進展。

怎么防止間質性肺病復發？
間質性肺病呈進行性發展，現有的治療方案只能起到延緩其疾病進展的作用，但治療過程中可能合并感染，預防反復發作的感染，應當避免前往人群聚集的場所，氣溫變化是及時增添衣物，戶外空氣污染嚴重時佩戴口罩，進行適當的體能鍛煉，作息規律，健康飲食，都是能夠預防合并感染的手段。
間質性肺病患者怎么防止出現并發癥？

間質性肺病呈進行性發展，其主要的并發癥有呼吸衰竭和肺心病，為預防呼吸衰竭的發生，當定期檢查血氧含量，如果血氧含量較低，應當定期采取家庭氧療的方案，避免機體缺氧，同時還可改善發紺、杵壯指（趾）的出現；

肺心病是由于肺循環壓力增高，心臟負荷增大導致，當診斷間質性肺病后，應當定期前往醫院就診進行心臟彩超的檢查及肺動脈壓力的評定，如出現肺動脈高壓，可及時采用降肺動脈高壓的藥物或者改善心功能藥物治療。