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難治性貧血

難治性貧血RA)是骨髓增生異常綜合征(MDS)五個類型中的一個病理分型,這個稱呼已經被WHO淘汰,目前被稱為骨髓增生異常綜合征伴單系或者多系病態造血。MDS是起源于造血干細胞的一組高度異質性髓系克隆性疾病,其特點是髓系細胞發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少和高風險向急性髓系白血病(AML)轉化。臨床以貧血為主,骨髓各系造血細胞數量增加或正常,但有明顯發育異常的形態改變;外周血中各系血細胞明顯減少。

臨床表現MDS患者多有不同程度的貧血,如面色蒼白、疲倦、虛弱、乏力、易反復感染,可伴有黏膜出血、牙齦出血或鼻出血,部分患者脾大,女性患者可出現經血過多。

1.血象和骨髓象
伴有一系或多系外周血細胞減少,其中約半數可出現全血細胞減少。骨髓及外周血細胞形態學可見細胞發育異常。
2.骨髓病理
骨小梁旁區和間區出現3~5個或更多的原粒和早幼粒細胞簇狀分布。
3.造血祖細胞體外集落培養
粒單系集落形成單位(CFU-GM)集落減少或缺如而集簇增多,集簇/集落比值增大。
4.免疫表型
流式細胞儀檢查有助于發現增生異常的髓系造血干祖細胞。
5.細胞遺傳學檢測
有非隨機染色體異常,其中以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-和-Y最常見。
6.分子遺傳學檢測
部分MDS患者中可檢出體細胞性基因突變,對基因突變進行檢測有助于MDS的診斷和預后判斷。

主要依據患者血細胞減少相應癥狀,骨髓中二系以上的病態造血、細胞遺傳學異常、病理學改變和體外造血祖細胞集落培養結果進行診斷。

對低危MDS患者采用支持治療、促造血、去甲基化學藥物和免疫調節藥物等治療。中高危MDS治療采用去甲基化藥物、化療和造血干細胞移植。1.支持治療(1)成分輸血和去鐵治療一般在Hb<60g/L或伴有明顯貧血癥狀時可給予紅細胞輸注,老年或機體代償能力下降患者可放寬輸注指征。(2)抗感染粒細胞減少和缺乏的患者應注意防治感染。2.促造血治療(1)雄激素:如斯坦唑醇、十一酸睪酮及達那唑等。(2)造血生長因子:粒細胞集落刺激因子/粒-單細胞集落刺激因子,推薦用于中性粒細胞缺乏且伴反復或持續性感染的MDS患者。輸血依賴低危組MDS可采用促紅細胞生成素±粒細胞集落刺激因子治療。3.免疫調節劑和免疫抑制劑(1)免疫調節劑治療:包括沙利度胺和來那度胺,其中來那度胺是5q-綜合征的特效藥。(2)免疫抑制劑:部分患者用免疫抑制劑治療,經抗胸腺球蛋白(ATG)/抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和環孢素治療后,貧血癥狀可以得到改善。4.去甲基化藥物治療常用藥物包括地西他濱和阿扎胞苷(AZA)。5.異基因造血干細胞移植異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)是目前唯一可能根治MDS的方法。

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...看具體情況難治性貧血是骨髓增生異常綜合征的一種可以注射促血小板生成素難治性貧血本身就不好治療間斷輸血具體時間不好判斷,主要還是看食道癌情況怎么會輸不進去?輸多了都會效果不好哦,這樣就不會 太長時間嗯應該是嗯,是的,不客氣那大概是什么情況呢什么癌癥?結節可能是食道癌得原因可以治療的促紅細胞生成素別考慮那些了能維持多長就維持多長吧難治性貧血生存期可以有十幾年的應該是盡量維持吧好的難治性貧血是哪里確定的?血液科?這個病只要支持治療,短期內倒不影響生命,關鍵是食道癌兩個病同時存在,可能治療比較麻煩食道癌口服藥物可能比較困難吧50天比較多了嗯,這兩個病都沒有太好的辦法那就時間不會太長,半年左右不是和你說了藥物注射了估計治療意義不大才讓出院的
王茂生 廊坊市中醫醫院
2020-01-09
...原因導致的難治性貧血?是骨髓增生異常綜合征嗎?您好,看了您的報告,診斷考慮是MDS。一般這種病是血液系統中僅次于血液腫瘤的疾病。它目前除了骨髓移植以外,還沒有辦法能治愈。只能是用藥物控制病情,改善癥狀,提高血細胞。用藥后,大部分患者可以是血紅蛋白有所上升,但是不會上升至正常,可能會反復下降的。環孢素,沙利度胺是調節免疫的,可以改善細胞生長的,達那唑是促進細胞生長的,尤其是紅細胞,復方皂凡丸是提升血小板的,葉酸片和甲鈷胺是紅細胞生長發育需要的成分。您好,請問一共服藥多久了?環孢素,沙利度胺這些藥起效時間比較長,有些人可能需要三四個月左右才會慢慢起效。我看三月底又稍微調整了一下用藥,可以再服用一段時間觀察療效。本身這種類型的貧血就比較難治。不好意思,這個病是治不好的,只能是用藥物來控制病情,使其進展的慢一些。有些患者可能控制比較理想,但是大部分可能還是會反復血細胞下降。目前治療方法中說骨髓移植可以治愈,但是骨髓移植一方面供體不容易找到,另一方面費用高,風險比較大。您好,目前我看血常規提示僅血紅蛋白較低,白細胞和血小板基本正常。如果是目前這種狀態,做骨髓移植,我個人認為弊大于利。費用的話,如果沒有感染,沒有嚴重排異反應,大概50萬左右,但是一般骨髓移植都會或多或少出現繼發感染,以及排異反應??赡苜M用會再高一點。目前在治療這個病方面,西藥可能比較有效一點。因為我是西醫,對中醫不是特別了解,但是目前中西醫結合治療血液病是一個治療方向。建議可以找正規的中醫院或中醫科,他們里面也有中醫血液,可以咨詢一下??赡茈S著病情進展,會出現白細胞和血小板也減少,會有感染,出血等癥狀的。這個病在血液系統又有一個別稱,叫做白血病前期,意思是這個病會逐漸進展至白血病階段。有些人可能進展較慢,但也有些可能進展較快。目前除了用藥治療,平時飲食上合理飲食,葷素搭配,增強體質,避免反復感冒等。這個費用具體要看做移植的醫院。我們醫院因為沒有移植倉,所以我只是知道大概,具體費用不是很清楚,不好意思,不客氣,祝早日康復!記得要按時服藥,定期監測血常規。
李亮 上海市第一人民醫院蚌埠醫院
2017-04-06
你好,有什么具體問題可以幫你請詳細描述目前病情和治療情況或者把相關檢查發上來看看具體情況有這個病屬于骨髓增生異常綜合征的一個類型需要看詳細診斷不是看癥狀就可以診斷的不好治需要先診斷明確,檢查骨髓形態,骨髓活檢,鐵染色,染色體,二代基因測序等不明確沒法治療需要看具體亞型和危險組分組,促造血治療為主,或者化療,去甲基化治療等!如果想根治,只能是骨髓移植沒有檢查不知道是不是癥狀確定不了具體疾病先確定診斷是必須的目前還不能確定具體疾病積極診斷治療本病需要綜合診斷和你要檢查結果你又不提供有了結果可以發上來幫你確定嗯
王茂生 廊坊市中醫醫院
2019-11-04

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