40歲以上男性

常見癥狀：患側耳鳴、耳聾、面部感覺減弱、面肌無力、聽力下降、共濟失調 橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經痛起病。少數以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據臨床表現又分為：單純三叉神經痛型、腦橋小腦角腫瘤型(多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及vii、viii神經受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現)、顱內壓增高型。顱中窩表皮樣囊腫：主要表現為三叉神經麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。鞍區表皮樣囊腫：主要為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別可出現性功能障礙、多飲多尿等。腦實質內表皮樣囊腫：可出現癲癇發作、進行性輕癱等。腦室內表皮樣囊腫：多位于側腦室三角區及體部，早期可無明顯癥狀，隨著囊腫增大，可出現波動性或陣發性頭痛，當阻塞腦脊液循環通路，可出現顱內壓增高癥狀。部分可表現為brun征及強迫頭位。向腦室外發展者可表現為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩。松果體區表皮樣囊腫晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等parinaud綜合征。

表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時應與聽神經瘤、腦膜瘤相鑒別，后二者多見于青年人，聽神經瘤常以耳鳴、聽力下降起病，而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經瘤為輕，小腦橋腦綜合征及顱內壓增高癥狀較本病為重，腦脊液蛋白一般多增高。位于中顱窩者需要與三叉神經鞘瘤及腦膜瘤相鑒別，三叉神經鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大，腦膜瘤則常見顱底骨質破壞或增生，位于鞍區者可根據臨床特點及影像學檢查所見與相應部位的其他腫瘤相鑒別。

多的部位的膽脂瘤達到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時候術后磁共振會顯示有增強的信號存在。
腫瘤的囊壁為生發組織，應對無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細胞隨腦脊液的擴散，可采取術中腫瘤周圍棉條覆蓋保護的方式。在仔細清除囊腫內容物后，注意反復沖洗術區，防止術后的無菌性腦膜炎。
對于顱骨板障內膽脂瘤，其惡變率僅有少數報導，往往針對較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。
表皮樣囊腫術后并發癥的預防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關鍵：
常見術后并發癥包括：
⑴無菌性腦膜炎和腦室炎：最常見，系瘤內容物進入蛛網膜下腔或腦室內刺激腦組織引起，發生率為10-40%,多數病人在術后1-2周內發生。早期手術和顯微手術行腫瘤全切是預防本并發癥的根本措施，一旦發生可采用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續引流。多數經上述治療后1-4周內恢復正常。
⑵腦積水：主要因反復腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術。
⑶慢性肉芽腫性蛛網膜炎：由于囊內容物反復排入蛛網膜下腔，刺激蛛網膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對癥治療。
⑷繼發性神經功能障礙：囊內容物外溢，引起腦神經周圍纖維化，經壓迫導致神經功能障礙。
⑸惡性變：較為少見，成為鱗狀上皮癌，多次手術反復復發可發生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當手術切除表皮樣囊腫后，沒有達到預期的目的或者病情迅速惡化者，應考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉移。