無特殊人群

無傳染性

1.本病的臨床表現與pick病相同，多于50~60歲發病，起病隱襲，進展緩慢，早期出現人格改變，言語障礙及行為異常，如klüver-bucy綜合征，如有家族史，則ct和MRI顯示額，顳葉萎縮，遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因編碼區或10號內含子相關突變，病理檢查無pick小體和pick細胞，即可確診。
2.原發性進行性失語(primary progressive aphasia,ppa) 是語言功能進行性下降2年或以上，其他認知功能仍保留正常，與ad及其他額顳癡呆明顯不同，病理上也表現為以額，顳葉萎縮為主，無pick小體。
mesulam(1982)首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆病例，weintraub等(1990)命名為原發性進行性失語，主要臨床特點是：
(1)通常65歲前發病，緩慢進行性失語，不伴其他認知功能障礙，可合并視覺失認，空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可長達10年以上，語言障礙可單獨存在數年，6~7年發展為嚴重失語或緘默，仍能保持生活自理，最終出現癡呆，部分病例初期表現為進行性失語，病情進展快，短期內發展成pick病，運動神經元病或皮質基底核變性等。
(3)神經系統檢查無陽性體征，MRI顯示優勢半球額葉，顳葉和頂葉明顯萎縮，spect顯示左側顳葉及額葉或雙側額葉血流量降低。

目前額顳癡呆和pick病尚無統一的診斷標準，以下標準可作參考：
1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如klüver-bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言，隨后出現明顯失語癥，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。
4.ct和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。
5.病理檢查發現pick小體和pick細胞。具備1~4項，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學檢查發現tau蛋白基因突變可確診；具備1~5項可確診為pick病。無pick小體和pick細胞是額顳癡呆與pick病的主要病理鑒別點。無病理學證據時pick病與額顳癡呆難以鑒別，目前多主張將pick病歸入額顳癡呆。有人認為，額顳癡呆實際上包含病理上存在pick小體的pick病，以及具有類似臨床表現不存在pick小體的其他pick綜合征，后者包括額葉癡呆(frontal dementia)及原發性進行性失語(primary progressive aphasia)等。

目前額顳癡呆和pick病尚無統一的診斷標準，以下標準可作參考：
1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現人格改變，情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如klüver-bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現，如言語減少，詞匯貧乏，刻板語言和模仿語言，隨后出現明顯失語癥，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
3.晚期出現智能衰退，遺忘，尿便失禁和緘默癥等。
4.ct和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。
5.病理檢查發現pick小體和pick細胞。
具備1~4項，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史，遺傳學檢查發現tau蛋白基因突變可確診；具備1~5項可確診為pick病，無pick小體和pick細胞是額顳癡呆與pick病的主要病理鑒別點。
鑒別診斷
主要應與alzheimer病鑒別，二者均發病隱襲，進展緩慢，臨床上有許多共同點，最具有鑒別意義的是進行性癡呆癥狀在病程中出現的時間順序，ad早期出現遺忘，視空間定向力和計算力受損等認知障礙，社交能力和個人禮節相對保留；額顳癡呆早期表現為人格改變，言語障礙和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期才出現智能衰退和遺忘等，klüver-bucy綜合征是額顳癡呆早期行為改變的表現，ad僅見于晚期，ct,MRI有助于兩者的鑒別，ad可見廣泛性腦萎縮，額顳癡呆顯示額和(或)顳葉萎縮；臨床確診需組織病理學檢查。

目前尚無治療方法。乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效。對攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑或心得安等。

注意適當休息，勿過勞掌握動靜結合，休息好，有利于身體的恢復；運動可以增強體力，增強抗病能力，兩者相結合，可更好的恢復。

尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫療護理的重要內容，早期診斷，早期治療，則或會減緩癡呆不可逆進程。