好發于50-70歲的人

無傳染性

骨髓纖維化有哪些癥狀？
骨髓纖維化發病緩慢，很多人一開始并沒有任何癥狀。隨著疾病不斷發展，它破壞了正常血細胞產生的過程，就可能會出現以下癥狀：

?疲勞
呼吸急促
患者比正常人更容易發生瘀傷或出血。
由于脾臟增大，患者感覺左側肋骨下疼痛、有壓迫感。
盜汗（晚上睡覺時大量出汗）
發熱
骨痛
食欲不振和體重減輕
流鼻血或牙齦出血

骨髓纖維化有哪些并發癥？

任何疾病都可能導致身體其他部位也出現問題，醫生稱之為“并發癥”，當此類并發癥出現時應立刻就醫。
腹部和背部疼痛：如果出現左上腹部感覺有飽脹感或不舒服，患者的脾臟可能已經增大了，而當脾臟變得過大時，就會擠壓身體的其他部位引起疼痛。
出血：當患有骨髓纖維化一段時間后，血液中的血小板數量會下降。患者往往比正常人更容易出血。
骨和關節疼痛：髓纖維化可以使患者的骨髓變硬，導致骨骼周圍的結締組織發炎，就會引起骨和關節的疼痛。
骨髓外造血：正常情況下，血細胞應該在骨髓內形成。但是骨髓纖維化的患者不能在骨髓內生成血細胞，就可能會在身體的其他部位（如肺、肝臟、脾臟、消化道造血）造血，醫生稱之為“骨髓外造血或髓外造血”。這種情況會導致患者出現咳血、出血止不住等問題。
?痛風：當我們食用肉類和海鮮等食物時會產生尿酸。而骨髓纖維化患者比正常人產生的尿素更多。當這些尿素堆積起來，在關節中形成像針一樣的結晶，就會引起劇烈疼痛、關節腫脹、炎癥等癥狀。
門靜脈高壓癥：脾臟的血液通過一條靜脈（醫生稱之為“門靜脈”）進入肝臟。脾臟腫大導致血流量增加，門靜脈的壓力也增高，進而迫使多余的血液進入胃和食道的小靜脈，可能導致這些靜脈破裂出血。
急性白血病：一些患有骨髓纖維化的人會患急性髓細胞白血病。如果不治療，這種血癌可能會迅速惡化。

1.血象
大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白細胞計數
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，分類中以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜堿性粒細胞也可輕度增多，70％患者粒細胞堿性磷酸酶活性異常增高。
3.血小板計數和功能
均有異常，早期血小板可增加，個別可達個別達10×1011/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活檢
骨髓穿刺術出現“干抽現象”是本病的一個特點，骨髓涂片早期可為增生象，中晚期出現有核細胞增生低下，轉為白血病時，原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期??全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期??骨髓萎縮與纖維化。③晚期??骨髓纖維化和骨質硬化。
5.染色體和分子生物學檢查
目前沒有發現特征性染色體變化，少數患者呈三體型染色體異常。
6.X線檢查
約有50％患者X線檢查有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質變化好發于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素，出現放射濃縮區，有纖維組織增生的長骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。

骨髓纖維化屬于慢性骨髓增生性疾病。診斷標準為：①骨髓中有纖維組織增生，②周圍血中有幼紅幼粒細胞；③紅細胞形態異常，大小不等，有淚滴狀紅細胞；④出現巨大血小板，周圍血中偶可見巨核細胞碎片；⑤脾大，出現髓外造血；⑥排除繼發性骨髓纖維化。

如果患者沒有出現癥狀，如貧血、脾臟腫大或是其他的并發癥，通常不需要治療[3]。患者則需要定期檢查，讓醫生了解患者的健康狀況，觀察疾病是否有進展[3]。很多人可能很多年都沒有癥狀[3]。如果骨髓纖維化常引起貧血或脾臟腫大等問題，醫生會根據癥狀進行相應的治療[2]。
?治療貧血
如果患者的貧血癥狀比較嚴重，醫生可能采取以下方法糾正貧血[2]：

輸血，定期輸血可以增加患者的紅細胞數量，減少疲勞和虛弱等貧血的癥狀[2]。
激素治療，人工合成的雄激素可能會促進患者的紅細胞生成，有助于改善嚴重的貧血狀況[3]。但是雄激素治療存在一定的風險，如肝功能損傷，以及女性患者出現一些男性化的特征[3]。。
免疫調節藥物治療，沙利度胺和來那度胺可以改善血細胞的數量，它們也可能有助于脾臟腫大的癥狀[2]。這些藥物也可以與激素一起使用[3]。但是這些用藥可能帶來嚴重的風險，例如它們會導致未出生胎兒出生時有嚴重的缺陷，因此醫生需要特殊措施進行預防[3]。這種治療手段目前正在進行相關的臨床試驗[3]。

治療脾臟腫大
如果患者有脾臟腫大的問題，醫生可能會采取以下治療方法：

放射治療，放射治療是使用高能量的光束，，如 X 線，殺死細胞并減小脾臟的大小[2][3]。
化療，一些化療藥物可能會減小脾臟腫大，改善疼痛等癥狀[3]。
手術，如果患者的脾臟過大引起疼痛，并出現了明顯的并發癥[3]。如果經過了其他治療患者依舊好轉，醫生可以通過手術切除患者的脾臟[3]。手術也會存在一定的風險，如感染、出現過多、形成血塊導致中風或肺栓塞[3]。手術治療后，一些患者會出現干肝臟腫大，血小板數量異常增加等問題[3]。

實驗性治療
科學家正在為骨髓纖維化開發新的治療方法治療，但是還需要進一步的研究來確保這些方法的安全性[2]。目前，醫生已經開始對一些患者使用下面這兩種治療方法：

骨髓移植，骨髓移植也叫干細胞移植，是將其他人的干細胞輸注的患者的體內，這是唯一可以治愈骨髓纖維化的治療方法[3]。 但是這項治療的風險極大，可以危及生命[3]。因此，患者通常在沒有其他治療方法的時候，才進行骨髓移植 [2]。一些患者由于年齡、疾病不穩定或者其他健康問題的限制，而不能接受這項治療[3]。在進行骨髓移植之前，患者會接受非常高劑量的化療或是放療來破壞患者自身的骨髓，然后才能接受來自其他人的干細胞。手術后，新的干細胞可能會損傷對患者身體的健康組織，這種損傷可以危及生命，叫做移植物抗宿主病[3]。
干擾素，當接受骨髓移植治療時，患者的骨髓可能會形成瘢痕組織，干擾素 -α 可以延緩形成瘢痕的過程[3]。
治療基因改變[3]，研究人員正在努力開發針對基因改變的藥物。第一個被藥品管理部門批準的藥物叫魯索替尼。魯索替尼正在進行臨床試驗，看看它是否可以用于治療脾臟腫大，以及減輕骨髓纖維化的癥狀。雖然目前還不清楚這些藥物是否可以延長患者的壽命，但是臨床試驗的初步結果來看，還是很有希望的。但是魯索替尼可能會對患者的健康細胞造成影響，出現一些副作用，包括出血、感染、瘀傷、頭暈、頭痛等。

(一)生活調理
適當加強鍛煉，增強體質，以減少發生感染的機會，生活起居有規律。
(二)精神調理
保持豁達樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意志。

目前，骨髓纖維化無法預防。