無特殊人群

無傳染性

臨床表現1.年齡以中年人多見，60歲以上發病率低，平均年齡為38歲，先天性者多見于青少年和兒童。2.發病病程起病緩慢，病程較長。當腫瘤發生出血、囊變時可呈急性起病或出現病情突然加重。3.脊髓癥狀主要有感覺、運動、括約肌功能障礙和反射改變等。（1）感覺障礙 常見的首發癥狀為頸、背部自發性疼痛，感覺障礙常產生于運動障礙之前，自上向下發展，常表現為脊髓中央部位的損害和痛溫覺分離（腫瘤平面以下痛溫覺喪失而觸覺保存），可發展為節段性感覺障礙。（2）運動障礙 頸髓髓內腫瘤先出現上肢下運動神經元損傷（肢體無力、肌肉萎縮、深反射減弱或消失），下肢上運動神經元損傷（肌張力增高、出現病理反射）。胸髓髓內腫瘤可有痙攣性截癱和膀胱功能障礙。4.鄰近結構癥狀髓內腫瘤繼發脊髓空洞、上頸髓髓內腫瘤向上生長、上頸及延髓囊腫，均可造成后組顱神經麻痹，出現聲音嘶啞、吞咽困難、咽反射消失、軟腭無力、不對稱、胸鎖乳突肌或舌肌萎縮等；甚至引起眼震和共濟失調等小腦體征。5.腦積水發生率為1%～10%，與惡性星形細胞瘤或室管膜瘤細胞播散至蛛網膜下腔或腦室系統而阻塞了腦脊液循環，腦脊液蛋白量增高而阻礙腦脊液回吸收有關。6.蛛網膜下腔出血多為腫瘤出血所致。手術并發癥（1）加重脊髓功能障礙 一般加重1～2級者多可經3～6個月的恢復達到原有水平；從脊髓中央向外側廣泛分離切除腫瘤而引起脊髓丘腦束受損時可出現感覺障礙，術中SEPs有助于及時發現和避免；應用MEPs監測有助于避免皮質脊髓束受損而出現嚴重的肢體癱瘓；切開硬膜前使用7.5Hz的超聲進行掃描能精確定位實體腫瘤和其附近的囊或腫瘤中的囊，便于在病變區和瘤囊區準確地切開脊髓；術前開始應用激素能減輕脊髓術后水腫，保護脊髓功能，防止蛛網膜炎。（2）傷口感染和腦脊液漏 在營養不良、術前局部放療、糖尿病和再次手術患者中易發生。（3）脊柱畸形 對廣泛的椎板切除者以及兒童和青少年患者應在術中予以必要的固定。

1.脊髓MRI（磁共振成像）
（1）為脊髓髓內腫瘤首選的診斷方法，可顯示脊髓內部的病理解剖及脊髓與鄰近軟組織、骨結構的關系，明確髓內腫瘤的部位和范圍等直接征象，以及脊髓增粗、水腫、出血、蛛網膜下腔狹窄、中央管擴張、脊髓空洞形成、腫瘤頭尾側囊腫形成、腫瘤囊變等間接征象。
（2）分析脊髓增強MRI需注意：脊髓局灶性增強不一定是腫瘤；低度惡性腫瘤也可有明顯強化；膠質瘤的增強部分只是反映了腫瘤的活性部分；囊變的腫瘤可有強化，腫瘤繼發的囊腔無強化。
2.脊髓造影、CT（電子計算機斷層掃描）、CTM
表現為椎管內部分或完全性梗阻，梗阻平面呈冠狀充盈缺損，脊髓梭形膨大，雙側蛛網膜下腔增寬或狹窄等。
3.脊髓X線平片
20%可見異常，如椎弓根變寬等。
4.脊髓動脈造影
對血管網狀細胞瘤診斷有意義，可見腫瘤呈均勻一致的染色，并可見供血動脈和引流靜脈。

1.脊髓空洞癥
雖有緩慢進展、進行性加重、節段性感覺障礙、感覺分離等特點，但MRI可見明顯的脊髓空洞呈低信號，可見小腦扁桃體下疝。
2.多發性硬化
發病和出現脊髓功能障礙較快，表現為加重與減輕或恢復交叉進行，腦脊液和視覺誘發電位多異常。MRI可見脊髓內病變多累及1～2個脊髓節段且脊髓不增寬、膨大，病灶周圍無脊髓空洞且可見正常脊髓信號，增強MRI較均勻強化；隨訪MRI可見髓內病灶消失或部位多變不定，頭顱MRI可見類似的腦內多發病灶。
3.脊髓髓內膿腫
多有發熱、脊柱外傷或手術史；MRI上病灶較為局限、邊界欠清，無繼發空洞形成；術中可見蛛網膜黏連。

1.一般原則脊髓髓內腫瘤50%以上是良性或低度惡性腫瘤，對此部分腫瘤的手術全切率可達90%以上。脊髓髓內腫瘤應爭取早期診斷、早期手術，術中電生理監護是防止損傷的關鍵。良性腫瘤全切后可痊愈，腫瘤次全切除術仍可能獲得長期無癥狀生存。肉眼全切的腫瘤不需行放射治療，兒童患者不推薦放療。高度惡性髓內腫瘤預后不佳。2.手術策略低級別室管膜細胞腫瘤、血管母細胞瘤、海綿狀血管瘤和神經鞘瘤等應力爭全切；脂肪瘤和低級別星形細胞瘤宜次全切出或大部切除，能分離出理想的瘤髓界面者應力爭全切；高度惡性膠質瘤和轉移癌以切除腫瘤的中央部分達到減輕脊髓受壓和改善技術功能為目的。3.手術時機應根據腫瘤的病理性質、部位和大小，患者的年齡、癥狀、全身狀態和家屬意愿等綜合因素進行考慮，一般以患者神經系統中度障礙為宜。4.手術三大利器CO2激光可在脊髓中線切開，氣化較硬的腫瘤和止血；超聲吸引可有效地吸除腫瘤而不損傷正常的鄰近脊髓組織；術中電生理監護監測體感誘發電位（SEPs）、運動誘發電位（MEPs）和肌肉運動誘發電位來反映脊髓和皮質脊髓束的功能，一般認為術中MEPs的D波波幅保持在原波的50%以上較為安全。5.手術要點椎板切除范圍以暴露腫瘤的實體部分為準；脊髓背側切開多主張從中線切開，中線旁切開可使關節位置覺喪失；離斷腫瘤的主要血供后沿脊髓傳導束方向嚴格地分離瘤髓界面；術中盡量不用電灼止血，必要時可用低電流雙極電凝止血，通常用海綿或止血紗布壓迫止血即可；脊神經根可受壓變扁并貼于腫瘤表面，酷似腫瘤包膜應仔細辨認；伴低位脊髓的圓錐內腫瘤可同時離斷終絲；嚴密縫合以防術后腦脊液漏，必要時可行硬脊膜移植成形術。6.不同類型腫瘤的特點及處理策略（1）室管膜瘤 起源于脊髓中央管的室管膜細胞，于脊髓中央向外膨脹性生長，呈紫紅色或灰紫色，質地較軟，多數血液循環不豐富，與正常的脊髓之間有清楚的分界，多占據3～5個脊髓節段，腫瘤的上極或下極或兩極常有囊腫存在，通常可全切。（2）星形細胞瘤 成人髓內星形細胞瘤多偏于脊髓一側生長，多呈黃色或灰色，與正常脊髓組織無明顯界限，低度惡性者血運不豐富，惡性者血運豐富，成人者全切率很低；兒童和嬰幼兒髓內腫瘤以星形細胞瘤占首位，常有瘤囊，實體部分位于囊內者全切率高。（3）血管母細胞瘤 術前應行選擇性脊髓動脈造影，明確供血動脈和導出靜脈；術中結扎供血動脈后沿其與正常脊髓的邊界完整切除，切忌分塊切除。（4）脂肪瘤 以腰骶部多見，常與隱性脊柱裂、腰骶部皮膚脂肪瘤共存，髓外、髓內常均有脂肪瘤，可呈分葉狀，有纖維束與正常脊髓緊密粘連而全切困難，使用CO2激光氣化有助于提高腫瘤切除程度，多主張做腫瘤大部切除使脊髓得到充分減壓即可。其他輔助治療室管膜瘤、惡性膠質瘤、轉移瘤，由顱內種植于脊髓的室管膜瘤、髓母細胞瘤和生殖細胞瘤等均對放射治療敏感，手術切除腫瘤或減壓后可輔以放療；室管膜瘤全切后不用放療，復發者可再手術或局部放療；兒童脊髓腫瘤不宜放療，復發者可再次手術；常用放射劑量在頸、腰為50戈瑞/25次（5周），在胸段應將劑量減少10%。預后1.影響總體預后的因素腫瘤的性質與部位、術前神經功能狀態、病程長短、治療方法（切除是否徹底）、年齡（兒童好于成人）、患者一般情況、術后護理和康復措施等。2.影響生存率的因素主要由腫瘤的性質和部位決定：（1）惡性星形細胞瘤平均生存期為6個月～1年，低度惡性星形細胞瘤平均生存期為3年，但位于頸髓者常可因四肢癱、呼吸功能障礙或并發肺炎等導致死亡；室管膜瘤全切后可長期生存；血管網狀細胞瘤全切后可治愈；脂肪瘤部分切除減壓后可長期生存。（2）通常認為頸髓髓內腫瘤和圓錐部髓內腫瘤的治療效果較差。3.影響術后神經功能的因素（1）術前脊髓功能狀態 MC Cormick的脊髓功能評分（Ⅰ級 脊髓功能正常，但可有輕微的麻木感；Ⅱ級 輕度運動或感覺障礙，患者生活能完全自理；Ⅲ級 中度脊髓功能障礙，行走受到限制，需要一定幫助；Ⅳ級 嚴重運動或感覺功能障礙，行走受限，需要幫助。Ⅴ級 截癱或四肢癱，生活完全不能自理）Ⅰ級者，術后多數能保持在Ⅰ～Ⅱ級，術前Ⅳ、Ⅴ級者多無改善甚至加重，故提倡在出現脊髓功能障礙前盡早手術。（2）手術切除腫瘤范圍 術中損傷脊髓功能和術后殘存腫瘤的生長是影響術后脊髓功能的重要因素，對邊界清楚的室管膜瘤和血管母細胞瘤的切除范圍常能清晰判斷，但邊界不清、浸潤性生長的星形細胞瘤常難以估計術中切除范圍。4.腫瘤復發復發率約為35.3%，常在原位復發，以后可擴展到軟腦膜。

1.飲食清淡富于營養，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。

本病暫無特殊預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。