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髓母細(xì)胞瘤

髓母細(xì)胞瘤(Medulloblastoma)是一種生長(zhǎng)迅速的小腦惡性腫瘤,小腦位于腦的后部,該部位也叫作后顱窩。后顱窩內(nèi)的腦部結(jié)構(gòu)能夠控制人體平衡、姿勢(shì)和復(fù)雜運(yùn)動(dòng)功能(例如手指精細(xì)運(yùn)動(dòng))、言語(yǔ)和吞咽功能等。

髓母細(xì)胞瘤較為罕見(jiàn),占所有原發(fā)性腫瘤的 2%,原發(fā)腫瘤是指起源于腦和腦膜的腫瘤
好發(fā)于兒童,占所有兒童惡性腫瘤的 20% 左右。
髓母細(xì)胞瘤是 4 歲和 4 歲以下兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤,是 5~14 歲兒童第二大常見(jiàn)的惡性腫瘤。髓母細(xì)胞瘤很少發(fā)生在 1 歲以下的嬰兒。
髓母細(xì)胞瘤的中位診斷年齡是 7 歲,超過(guò) 70% 的兒童髓母細(xì)胞瘤確診時(shí)年齡在 10 歲以下。
成人也會(huì)發(fā)生髓母細(xì)胞瘤,但遠(yuǎn)遠(yuǎn)不如兒童常見(jiàn)。45 歲以后患上髓母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)明顯降低。
男性比女性更容易患上髓母細(xì)胞瘤,大約三分之二的病人是男性。
兒童髓母細(xì)胞瘤常常發(fā)生小腦中間的蚓部附近,蚓部是小腦中間的一條縱貫上下的狹窄部分,卷曲如蟲(chóng),因此被稱(chēng)為小腦蚓部,它連接著兩旁的小腦體部。成人髓母細(xì)胞瘤則好發(fā)于小腦體部。
髓母細(xì)胞瘤的主要表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐、平衡障礙、視物成雙(復(fù)視)、頭暈、走路不穩(wěn)等,與腫瘤本身或顱內(nèi)壓力升高有關(guān)。
髓母細(xì)胞瘤容易通過(guò)腦脊液播散到脊髓、顱神經(jīng)和其他部位,腦脊液是包繞腦和脊髓的無(wú)色透明液體。
髓母細(xì)胞瘤也可以發(fā)生全身轉(zhuǎn)移,最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是骨,其次是淋巴結(jié)。一般在確診時(shí) 40% 的病人已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移。
治療首選通過(guò)外科手術(shù)盡可能切除腫瘤,可以輔助放療和化療等治療。
髓母細(xì)胞瘤容易復(fù)發(fā),即使是在對(duì)手術(shù)和放療出現(xiàn)良好的反應(yīng)之后,也常常會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā),在治療之后 2 年內(nèi)發(fā)生復(fù)發(fā)最為常見(jiàn)。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

早期發(fā)現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤常常比較困難。病人早期可能僅表現(xiàn)為流感樣癥狀。嬰兒可以表現(xiàn)為頭圍增大、易哭鬧、嘔吐等。隨著腫瘤生長(zhǎng),腦內(nèi)壓力增加或腫瘤阻塞了腦脊液的循環(huán),頭痛、嘔吐和嗜睡等表現(xiàn)可能加重。
髓母細(xì)胞瘤有哪些癥狀?

流感樣癥狀:在發(fā)病的早期出現(xiàn),比如嗜睡、易哭鬧、食欲下降等,由于這些癥狀沒(méi)有特異性,因此常常被忽視,導(dǎo)致髓母細(xì)胞瘤漏診。
頭圍增大、易哭鬧:嬰兒病人最早可以出現(xiàn)這些癥狀。
頭痛、嘔吐:年齡大一些的兒童和成人可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐。
頭暈、平衡障礙:由于髓母細(xì)胞瘤發(fā)生在小腦,而小腦是平衡和運(yùn)動(dòng)中樞,因此病人常常出現(xiàn)頭暈和平衡障礙。
腦積水表現(xiàn):如果腫瘤靠近第四腦室,阻斷了腦脊液的正常流動(dòng),會(huì)導(dǎo)致腦脊液在腦室內(nèi)聚集,形成腦積水。腦脊液是包繞腦和脊髓的無(wú)色透明液體,對(duì)腦和脊髓起到保護(hù)作用。腦脊液不斷產(chǎn)生,不斷被吸收,在腦組織內(nèi)部形成的腦室系統(tǒng)內(nèi)循環(huán)流動(dòng)。如果發(fā)生腦積水的話,會(huì)引起髓母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn):晨起頭痛、惡心、嘔吐和嗜睡
走路不穩(wěn):患病兒童可能出現(xiàn)笨拙、跌跌撞撞的走路姿態(tài)。
視物成雙(復(fù)視)。
眼震:不自主的眼球來(lái)回運(yùn)動(dòng)。
內(nèi)斜視
癲癇發(fā)作
頸部強(qiáng)直。

髓母細(xì)胞瘤有哪些危害?
髓母細(xì)胞瘤可能引起一系列并發(fā)癥:

腦積水:最常見(jiàn)的并發(fā)癥
偏癱
偏盲
腦脊液漏
視力障礙
吞咽困難

1.腰椎穿刺
因瘤細(xì)胞可脫落播散,故腦脊液瘤細(xì)胞檢查十分重要。因多數(shù)髓母細(xì)胞瘤患者顱內(nèi)壓增高,故術(shù)前腰椎穿刺宜慎用,以免誘發(fā)腦疝,腦脊液除常規(guī)化驗(yàn)外可尋找脫落細(xì)胞,通常腰穿多提示顱內(nèi)壓增高,而腦脊液生化見(jiàn)蛋白和白細(xì)胞增高者僅占1/5,術(shù)后腰椎穿刺行瘤細(xì)胞檢查有重要意義。
?2.頭顱X線平片
頭顱X線可見(jiàn)有顱縫增寬等顱內(nèi)高壓征,腫瘤鈣化極為罕見(jiàn)。
3.CT檢查
可見(jiàn)小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位,多與四腦室底有分界,將腦干向前推移,腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶,明顯均勻強(qiáng)化,腫瘤鈣化囊變少見(jiàn)。
4.MRI
腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查確診。

髓母細(xì)胞瘤的治療主要是通過(guò)外科手術(shù)盡可能地切除腫瘤,其他治療包括放療和化療。根據(jù)影響腫瘤復(fù)發(fā)的因素,醫(yī)生會(huì)給你制定合適的治療方案,這些因素包括你的年齡、手術(shù)后剩余腫瘤的大小、轉(zhuǎn)移灶的數(shù)量等。
髓母細(xì)胞瘤是如何治療的?
髓母細(xì)胞瘤的治療包括手術(shù)治療、放療和化療。
手術(shù)治療

手術(shù)的目標(biāo)是在盡可能地切除腫瘤的同時(shí)不損傷或盡可能少對(duì)正常神經(jīng)組織的損傷。
手術(shù)也可以解除腫瘤或腫脹引起的腦脊液過(guò)度積聚(腦積水)。
盡管全部切除腫瘤有助于長(zhǎng)期控制疾病,但有一部分病人無(wú)法完全切除腫瘤。在大約三分之一的病人,腫瘤生長(zhǎng)到腦干中去,此時(shí)雖然無(wú)法完全切除腫瘤,但是手術(shù)能夠縮小腫瘤體積并有助于確診。
在手術(shù)前后,醫(yī)生會(huì)使用糖皮質(zhì)激素(例如地塞米松)來(lái)減輕腫瘤周?chē)哪[脹。
個(gè)別病人由于有腦積水,需要接受腦室造瘺術(shù),將引流管插入腦室中,將腦內(nèi)過(guò)多積聚的腦脊液引流出來(lái)。有時(shí)候需要放置永久性的引流管,把腦脊液從腦內(nèi)引流到腹部,以改善腦積水。
術(shù)后幾天需要進(jìn)行核磁共振復(fù)查,觀察殘留腫瘤組織有多少,這是決定后續(xù)治療方案的重要依據(jù)。

放射治療

在手術(shù)治療之后,通常需要接受放射治療。放射治療是非常重要的,原因是盡管在手術(shù)過(guò)程中,肉眼看到腫瘤已經(jīng)被完全切除,但是在顯微鏡下觀察的話,仍然可能有少量腫瘤細(xì)胞殘留在周?chē)哪X組織內(nèi),這些殘留的腫瘤細(xì)胞可以再次生長(zhǎng)、擴(kuò)散,而放射治療的目的是完全破壞殘留的任何腫瘤細(xì)胞。
在設(shè)計(jì)放射治療方案時(shí),醫(yī)生會(huì)考慮很多因素,比如病人的年齡、腫瘤的部位、剩余腫瘤的體積和腫瘤播散情況。
由于用射線照射腦部可能損傷發(fā)育中的大腦,因此在年齡 3 歲以下的兒童,通常會(huì)推遲放療的時(shí)間,采用手術(shù)和術(shù)后化療的方法來(lái)控制腫瘤。
盡管放射治療對(duì)大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤有效,但是科學(xué)家們一直在尋找減少新型的放療手段,盡可能減少放療的不良反應(yīng)。
立體定向放射治療(SRT)能夠通過(guò)運(yùn)用計(jì)算機(jī)技術(shù)對(duì)影像進(jìn)行三維重建,并從三維方向上設(shè)計(jì)照射范圍,使放射治療的劑量分布與腫瘤立體形態(tài)基本保持一致,從而使腫瘤周?chē)恼=M織不受到照射或極少受到照射,減少正常組織的放射并發(fā)癥。
放療的不良反應(yīng)包括內(nèi)分泌功能障礙、行為異常、身材矮小等。

化療

化療是采用化學(xué)物質(zhì)或藥物來(lái)殺死腫瘤細(xì)胞。化療對(duì)生長(zhǎng)迅速的細(xì)胞殺滅作用比生長(zhǎng)緩慢的細(xì)胞更明顯,由于腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速,因此易受到化療的影響。
化療一般用于殺滅在手術(shù)和/或放療后殘留的腫瘤細(xì)胞,降低腫瘤細(xì)胞通過(guò)腦脊液播散和腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
由于不同的化療藥物作用于腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)周期的不同階段,因此通常需要聯(lián)合使用幾種化療藥物。聯(lián)合治療不僅能夠增加腫瘤細(xì)胞被殺滅的可能性,同時(shí)降低腫瘤細(xì)胞耐藥的可能性。
化療藥物采取按照周期給藥的方式,每個(gè)周期大約是 3~4 周。在一個(gè)周期開(kāi)始的時(shí)候應(yīng)用化療藥物,這種方法允許人體能夠從化療的不良反應(yīng)中逐漸恢復(fù)。
化療藥物的不良反應(yīng)包括腎臟代謝、肝臟毒性、肺纖維化、胃腸道反應(yīng)等。

1.飲食清淡富于營(yíng)養(yǎng),注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復(fù)的情況,比如說(shuō),海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時(shí),也不要禁食刺激性的食物。忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營(yíng)養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機(jī)體抗病能力。

目前還沒(méi)有完全明確發(fā)生髓母細(xì)胞瘤的原因,因此還沒(méi)有能夠預(yù)防髓母細(xì)胞瘤發(fā)生的方法。

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你好,請(qǐng)問(wèn)有什么不舒服嗎?術(shù)后恢復(fù)如何腫瘤部位是哪里這種腫瘤惡性程度很高術(shù)后需要給予放療有的還需要化療,減少?gòu)?fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可以使用靶向治療但不能代替放化療可以的另外細(xì)胞免疫治療有條件可以試試不客氣,祝早日康復(fù)!
謝勛鵬 南通市第三人民醫(yī)院
2019-03-16
你好,孩子做完化療多長(zhǎng)時(shí)間了?您好。手術(shù)切除了嗎?術(shù)后放療了嗎?根據(jù)您描述的癥狀。孩子已經(jīng)得到規(guī)范治療,行走不變及喝水嗆咳,與治療后有關(guān),有的可恢復(fù)。依托博苷與奈達(dá)鉑化療經(jīng)常引起血象下降 ,易感染。另外髓母細(xì)胞很少神經(jīng)中樞外轉(zhuǎn)移。如果發(fā)熱為感染引起,給予抗感染治療。如果血象低,建議升白治療可以鞘內(nèi)注射。這樣直接一些
王彥青 長(zhǎng)治市人民醫(yī)院
2019-02-17
你好,是不是腹腔有積液哪兒放的引流管我沒(méi)聽(tīng)明白你的引流管你說(shuō)的我都聽(tīng)不懂有沒(méi)有病歷 發(fā)過(guò)來(lái)我看一下
姬坤祥 黑龍江省醫(yī)院
2018-04-20

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