無特發人群

無傳染性

臨床表現本病好發于中青年，男女比例為2.7～4：1，平均發病年齡約為40歲，也見于青年和兒童。本病病程較短，臨床進展迅速。Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期：1.前軀期為一般傷風或鼻竇炎表現，間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物，亦可表現為鼻干燥結痂。局部檢查一般為炎癥表現，鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4～6星期。2.活動期鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻黏膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續數星期至數月。3.終末期患者衰弱，惡病質，局部毀容。鼻腔黏膜、軟骨、骨質及周圍組織可嚴重廣泛破壞，眼瞼及結膜腫脹，眼球突出，視力減退，最后因衰竭、出血或并發腦膜炎而死亡。

1.病理切片檢查
呈現慢性非特異性肉芽腫性病變，若出現異型網織細胞或核分裂象即可診斷本病。
2.實驗室檢查
白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，細菌、真菌和病毒培養多無特殊發現。
3.斷層X線攝片及CT掃描。
4.免疫組化染色、EB病毒檢測
鼻咽部惡性肉芽腫：鼻咽部以壞死、潰瘍形成、腫塊為主要表現。組織學顯示為大量中-大的異形T淋巴細胞增生浸潤。細胞多形性，胞漿少。核多形，染色質細，核仁不明顯。細胞分裂象多見。間質小血管增生，常有腫瘤細胞浸潤血管壁現象。瘤細胞免疫組織化學證實為T淋巴細胞，故又稱為血管中心性T細胞淋巴瘤。

臨床上應與非特異性慢性潰瘍、Wegener肉芽腫、特發性非愈合性肉芽腫、原發于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鑒別。

目前認為以綜合治療為主，即聯合放療與化療。1.放射治療惡性肉芽腫對放射線敏感，故放療是目前治療本病的主要方法，可采用大劑量連續性放射治療，總劑量通常為50～60Gy，可取得較好療效。2.化學藥物治療化療方案以CHOP為主，一般使用2～6個周期3.其他療法支持療法有增加營養、輸血、補液、適當應用抗生素以控制繼發感染。局部用雙氧水清洗鼻腔，同時保持鼻腔的清潔。

飲食上要注意禁忌煙酒、辣椒等刺激性食品，少食或者不食腌制或霉變食物，如咸魚、咸菜、腌肉等。慎用蔥、芥菜，少用熱性補藥及補品，以防熱極化火。化療后應該注意保持口腔清潔。

無特殊，早期診斷治療，預后較佳，臨床應注意與鼻部結核，萎縮性鼻炎，惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復多次活檢。