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再生障礙性貧血

再生障礙性貧血 (aplastic anemia) 是一種骨髓造血衰竭 (BMF) 綜合癥,可發生于各年齡組,但老年人發病率較高。再生障礙性貧血分為先天性及獲得性。先天性再生障礙性貧血罕見,主要包括范可尼貧血 (FA)、先天性角化不良 (DKC)、先天性純紅細胞再生障礙 (DBA)、Shwachmann-Diamond 綜合征 (SDS)等。絕大多數再生障礙性貧血屬獲得性,根據病情可以分為重型和非重型。

有毒化學物質、輻射、藥物、病毒感染和某些特定疾病可能會損傷骨髓,增加患再生障礙性貧血的風險。但目前認為再障的發生主要與免疫異常有關。。
再生障礙性貧血可以在數周或數月內緩慢形成,也可能突然發作。重型再障病情非常嚴重,甚至是致命的。
如果常感疲乏、氣短、心悸,且經常發生感染、容易有皮膚粘膜出血點或月經出血不止,應提高警惕,及時就醫進行診治。
癥狀輕微的病例僅需要進行觀察隨訪,較為嚴重的病例需要輸血和藥物治療,重癥患者可能需要骨髓移植。
重型再生障礙性貧血患者的血細胞計數非常低,可危及生命,需立即住院治療。
患者應注意休息,減少運動以避免跌倒或外傷,平時應注意個人衛生,避免接觸患病人群,預防感染。
生活中應避免接觸殺蟲劑、除草劑、染發劑、脫漆劑及其他有毒化學物質,以降低患本病的風險。

無特定人群

無傳染性

再生障礙性貧血的癥狀可能包括:

疲乏;
稍一活動就會氣短;
心跳加快或心律不齊;
皮膚蒼白;
頻繁感染或長時間感染;
容易發生不明原因的皮膚出血;
流鼻血、牙齦出血;
傷口流血長時間不止;
頭暈;
頭痛。

再生障礙性貧血可以在數周至數月內緩慢發展,也可能突然發病。再生障礙性貧血隨著病情進展可能會非常嚴重,甚至是致命的。

1.血象
呈全血細胞減少,少數病例早期可僅1系或2系細胞減少。貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞絕對值和比例顯著減少,中性粒細胞減少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤其淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規則分葉狀,呈現脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。
3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
所有再障患者均應進行骨髓活組織檢查以評價骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色,增生減低,主要為脂肪組織、淋巴細胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4.其他檢查
造血祖細胞培養不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正常或輕度減低,慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。

診斷再生障礙性貧血應做哪些檢查?
再生障礙性貧血是以臨床表現、血常規檢查、骨髓象等為基礎的綜合診斷,診斷時最重要的檢查是血常規(包含網織紅細胞計數)、骨髓穿刺或活檢等。對于嬰幼兒、兒童或懷疑先天性診斷再生障礙性貧血的患者,還應做染色體檢查。
什么是骨髓象檢查?
正常的骨髓是血液細胞增生、生長的環境,血細胞的「嬰兒期、兒童期、青春期」都會在其中以恰當的比例出現。骨髓象就是通過骨髓穿刺的方式將骨髓組織取出體外,經過特殊處理后,用顯微鏡將骨髓內的細胞成分的影像放大,并以圖像的形式表現出來,從而了解骨髓的增生情況以及有無異常成分。
由于骨髓是人體的主要造血器官,故骨髓的病變可直接導致人體血管中血液的變化,是診斷血液系統疾病的重要檢查。
再生障礙性貧血的血常規是什么表現?
首次就診時要診斷為再生障礙性貧血,必須符合以下 3 點中的至少 2 點:

血紅蛋白<100 g / L;

血小板< 50 × 109 L;

中性粒細胞<1.5×109/ L。

以上三條標準是診斷再生障礙性貧血的最基本條件,但單單憑借以上三條不可以診斷為再生障礙性貧血,必須由醫生結合臨床表現和骨髓穿刺檢查方可診斷。
再生障礙性貧血的骨髓象是什么表現?
再生障礙性貧血患者的骨髓中,各個生長階段的血細胞會不同程度的減少甚至完全缺乏。通過

急性再生障礙性貧血的骨髓象表現為:

多部位骨髓增生減低:2 處或 2 處以上的骨髓穿刺部位骨髓增生均減低,
3 系造血細胞減少:指紅細胞系(產生網織紅細胞、紅細胞)、粒細胞系(產生白細胞、中性粒細胞、單核細胞)以及巨核細胞系(產生血小板)造血細胞減少;
骨髓增生程度小于正常的 25 %;
如果骨髓增生程度小于正常的 50 %,則骨髓造血細胞應小于 30 %。


(2)慢性再生障礙性貧血的骨髓象表現為紅細胞系、粒細胞系以及巨核細胞系 3 系、2 系或 1 系減少,至少一處骨髓穿刺部位增生減低。

再生障礙性貧血有哪些相關和類似的疾???
如白血病、陣發性睡眠型血紅蛋白尿( PNH )、骨髓增生異常綜合征( MDS )、Fanconi 貧血等,相關鑒別診斷主要依賴于骨髓穿刺檢查了解骨髓增生情況、造血細胞比例以及有無異常骨髓造血、必要時需行遺傳基因檢查。

癥狀輕微的病例僅需要進行觀察隨訪或者口服促造血藥物,較為嚴重的病例需要輸血和免疫抑制藥物治療,重癥患者可能需要造血干細胞移植。重型再生障礙性貧血患者的血細胞計數非常低,可危及生命,需要立即住院治療。如何治療再生障礙性貧血?再生障礙性貧血一旦確診,應明確疾病嚴重程度,盡早治療。
對于重型再生障礙性貧血患者,抗胸腺/淋巴細胞球蛋白+環孢素A的免疫抑制療法是標準治療方案,年輕患者首選造血干細胞移植。
對于非重型再生障礙性貧血患者,可采用環孢素A和/或促造血(雄激素、造血生長因子)治療。
注意:接受抗胸腺/淋巴細胞球蛋白和環孢素A治療的患者應定期前往醫院隨訪,以便醫生及時評價療效和不良反應。
促造血治療

雄激素可以刺激骨髓紅系造血,減輕女性患者月經期出血過多,是再生障礙性貧血治療的基礎促造血用藥。
一般使用司坦唑醇、十一酸睪酮或達那唑,需要定期復查肝功能。

支持療法

輸血治療:

當血紅蛋白或血小板低于一定指標時,可以輸注成分血。
準備接受異基因造血干細胞移植的患者應輸注輻照或過濾后的紅細胞和血小板懸液。

保護和預防措施:

重型再生障礙性貧血患者應進行保護性隔離,預防感染;
杜絕接觸各類危險因素,例如服用影響骨髓造血功能或者抑制血小板功能的藥物;
避免出血,防止外傷及劇烈活動;接受必要的心理輔導。
需注意飲食衛生,可預防性應用抗真菌藥物。
欲進行移植治療者,醫生會給予預防性的抗細菌、抗病毒及抗真菌治療。
造血干細胞移植后需口服復方磺胺甲惡唑預防卡氏肺孢子菌感染。

祛鐵治療:

長期反復輸血及血清鐵蛋白水平增高的患者,應進行祛鐵治療。

疫苗接種:

除非絕對需要,否則不推薦接種疫苗。

1、保持再生障礙性貧血患者的病室清潔,每天空氣消毒,白細胞下降者應行保護性隔離以減少感染。
2、注意口腔清潔及肛門衛生。堅持飯后、睡前漱口,防止口咽部潰瘍。
3、供給高蛋白飲食:對于再生障礙性貧血飲食這一問題也要注意各種紅細胞的增殖分化和再生,都需要依賴蛋白質作為基礎,所以再生障礙性貧血病人在飲食方面更需要供給營養價值高的動物性蛋白質,如含蛋白質豐富的瘦肉、蛋類、魚類、乳類、雞肉、豆制品及動物腎臟等。另外多吃鱉、龜及動物骨或骨髓熬湯等。

多數情況下再生障礙性貧無法預防。但避免接觸殺蟲劑、除草劑、有機溶劑、脫漆劑及其他有毒化學物質會有助于降低患病風險。

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再生障礙性貧血是一種嚴重的疾病,可能會影響生活質量,但通過適當的治療,許多患者可以獲得改善。您最近是否有出現疲勞、乏力、皮膚蒼白或容易出血的癥狀?是骨髓造血功能衰竭有報告嗎骨穿的和抽血的需要的,不過這個病,治療起效時間比較慢,前期需要反復住院輸血治療是的嚴重,有部分人,可以通過藥物控制正常治愈,只有做骨髓移植藥物控制,需要長期用藥藥物治療,一般起效時間3-6個月,個別人會起效快點,也有起效更慢的這個病的病人。一般容易感染,貧血嚴重會導致沒勁,頭暈等,血小板低會導致出血,如果顱內或者內臟出血,甚至有生命危險住院治療的費用因醫院、地區和治療方案而異,建議您與醫院的財務部門咨詢具體的費用信息。治療方法有:1,骨髓移植,有治愈的可能,需要費用高,至少幾十萬;2,ATG治療,費用高,也要幾十萬吧3,口服免疫抑制劑:環孢素聯合司坦唑醇等促造血治療,費用低,但是起效慢,需長期用藥不客氣問題已經解答完畢,如有疑問可以再次追問哈!希望您能滿意(如頁面可評價,可以點擊評價,如果沒有就算了)。一般三甲醫院都可以
齊龍旺 景德鎮市第三人民醫院
2024-09-18
你好!做過什么檢查嗎?放心。生活規律目前沒有發現這個病有異常傾向遺傳傾向不客氣。平時只要注意不要接觸放射性化學性毒物嗯。再障沒有遺傳性的嗯。這個不會的,放心。再障都是后天得的。嗯??梢缘?,不明原因的貧血,血細胞下降
王小龍 廣東省人民醫院贛州醫院
2021-09-24
你好,再生障礙性貧血盡量不要吃這個藥,有抑制骨髓的副作用你好請具體描述疾病那不是再生障礙性貧血什么病化療化療后多久?這種情況是化療損傷骨髓,有的人就是很難上來,可以用促血小板生成素或者愛曲波帕可以至于卵巢癌能不能用需要停主管醫生的可以按再生障礙性貧血用點雄激素不是激素,是雄激素這需要醫院處方,外面不允許賣可以請當地血液科會診要逐漸加量需要時間不能用,本身就抑制骨髓不客氣
王茂生 廊坊市中醫醫院
2019-12-15

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