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白血病

白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。

無特定人群

無傳染性

1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀
(1)容易發生青腫,點狀出血:導因于制造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
(2)貧血:制造紅細胞的造血祖細胞減少,導致紅細胞的缺乏,容易在活動時發生氣喘和暈眩。
(3)發熱,感染經久不愈:由于大部分白細胞都是腫瘤細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染
2、白血病細胞浸潤組織引起的癥狀
(1)淋巴結腫大。
(2)骨痛或關節痛:白血病細胞在骨髓內大量增生造成,輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
(3)牙齦腫脹
(4)肝脾腫大
(5)頭痛和嘔吐:白血病細胞進入中樞神經系統的表現。
(6)出現骨或軟組織硬塊:因為為看起來呈微綠色,又稱綠色瘤,是白血病細胞在骨膜下或軟組織內所形成的一種局限性浸潤。因其顏色淡綠、腫塊呈圓形隆起似瘤,由此得名。。
(7)心包或胸腔積液
3、各類白血病的特殊表現
(1)急性早幼粒細胞白血病彌散性血管內凝血
(2)慢性髓系白血病:大部分病人白細胞、血小板數目上升,脾臟腫大
(3)慢性淋巴細胞性白血病:好發老年人,病情進展多緩慢。

1.急性白血病
(1)血象:血紅蛋白、血小板進行性減少,白細胞計數可增高或減少,分類可見原始或幼稚細胞。
(2)骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的系列不同,分為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)及急性淋巴細胞白血病(ALL).其骨髓特點如下:
1)ANLL:
①M1型(急性粒細胞白血病未分化型):原粒細胞≥90%(非紅系細胞),早幼粒細胞少見,中幼粒細胞以下階段不見或罕見;可見auer小體。紅系、巨核細胞系增生受抑。
②M2型(急性粒細胞白血病部分分化型):粒系明顯增生,可見auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細胞20%~90%(非紅系細胞),單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%。M2b型:以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,核漿發育明顯不平衡,此類細胞>20%.
③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,此類細胞>20%(非紅系細胞);易見auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍顆粒粗大,密集或融合。M3b型(細顆粒型):嗜苯胺藍顆粒密集而細小。
④M4型(急性粒-單核細胞白血病):粒系、單核細胞系增生,紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒系、單核細胞系形態不同,又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細胞增生為主,單核細胞系≥20%(非紅系細胞).M4b:原、幼單核細胞增生為主,原粒和早幼粒細胞>20%(非紅系細胞).M4c:原始細胞即具粒細胞系,又具單核細胞系形態特征者>30%(非紅系細胞).M4eo:除具上述特點外,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒,占5%~30%(非紅系細胞).
⑤M5型(急性單核細胞白血病):單核細胞系增生,可見細長auer小體;紅系、粒系及巨核細胞系增生受抑。根據單核細胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細胞≥80%(非紅系細胞).M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始單核細胞<80%(非紅系細胞).
⑥M6型(紅白血病):紅細胞系>50%,且有形態學異常,非紅細胞系原粒細胞(或原始+幼稚單核細胞>30%(非紅系細胞);若血片中原粒細胞或原單核細胞>5%,骨髓非紅系細胞中原粒細胞或原始+幼稚單核細胞>20%.巨核細胞減少。
⑦M7型(急性巨核細胞白血病):原巨核細胞>20%.紅系、粒系增生相對抑制。
2)ALL:
①L1型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,以小淋巴細胞為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質較粗,結構較一致核仁少,不清楚;胞漿少,輕或中度嗜堿。
②L2型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,淋巴細胞大小不一,以大細胞為主;核形不規則,凹陷與折疊易見,染色質較疏松,結構不一致,核仁較清楚,一個或多個;胞漿量較多,輕或中度嗜堿。
③L3型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,但細胞大小較一致,以大細胞為主;核形較規則,染色質呈均勻細點狀,核仁一個或多個,較明顯,呈小泡狀;胞漿量多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩狀。
(3)細胞化學染色
1)過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細胞呈陰性(陽性<3%);急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。
2)糖原染色:急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀,常集于胞漿一側);急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血病:幼紅細胞呈強陽性。
3)非特異性酯酶染色:急單細胞呈強陽性,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細胞一般呈陰性。
4)中性粒細胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。
有條件應做免疫學、細胞遺傳學及基因分型。
2.慢性淋巴細胞白血病(CLL)
(1)病史;
(2)體格檢查:特別是淋巴結包括咽淋巴環和肝脾的大小;
(3)體能狀態:ecog及疾病累積評分表(cirs)評分;
(4)癥狀:盜汗、發熱、體重減輕;
(5)血常規檢測,包括白細胞計數及分類、血小板計數、血紅蛋白等;
(6)血清生化檢測,包括肝腎功能、電解質、乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白等;
(7)骨髓活檢±涂片:治療前、療效評估及鑒別血細胞減少原因。
3.免疫學檢查
常使用流式細胞儀進行檢測,可以根據白血病細胞表達的系列相關抗原,確定其來源,對診斷具有一定意義。

診斷
白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓病理切片檢查,才能夠確定診斷,為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類并給予最適當的治療。
這些特殊檢查包括:細胞化學染色,流式細胞儀檢查,染色體檢查。
鑒別診斷
應與再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合征,傳染性單核細胞增多癥,原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑒別。
1、再生障礙性貧血。
2、骨髓增生異常綜合征。
3、傳染性單核細胞增多癥。
4、免疫性血小板減少癥。
5、類白血病反應。

由于白血病分型和預后分層復雜,因此沒有千篇一律的治療方法,需要結合細致的分型和預后分層制定治療方案。
目前主要有下列幾類治療方法:化學治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、造血干細胞移植等。
通過合理的綜合性治療,白血病預后得到極大的改觀,相當多的患者可以獲得治愈或者長期穩定,白血病是“不治之癥”的時代過去了。

1.AML治療(非M3)

通常需要首先進行聯合化療,即所謂“誘導化療”,常用DA(3+7)方案。誘導治療后,如果獲得緩解,進一步可以根據預后分層安排繼續強化鞏固化療或者進入造血干細胞移植程序。鞏固治療后,可進行維持治療,后停藥觀察,定期隨診。

2.M3治療

由于靶向治療和誘導凋亡治療的成功,PML::RARα陽性急性早幼粒細胞白血病(M3)成為整個AML中預后最好的類型。越來越多的研究顯示,全反式維甲酸聯合砷劑治療可以治愈絕大多數M3患者。治療需要嚴格按照療程進行。

3.ALL治療

通常先進行誘導化療,成人與兒童常用方案有差異,但是近年來研究認為,采用兒童方案治療成人患者結果可能優于傳統成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做造血干細胞移植。合并Ph染色體陽性的患者推薦聯合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。

4.慢性粒細胞白血病治療

慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療,建議盡早且足量治療,延遲使用和使用不規范容易導致耐藥。因此,如果決定使用伊馬替尼,首先不要拖延,其次一定要堅持長期服用,而且服用期間盡量不要擅自減量或者停服,否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療,然后選擇機會盡早安排異基因造血干細胞移植。

5.慢性淋巴細胞治療

早期無癥狀患者通常無需治療,晚期則可選用多種化療方案,例如留可然單藥治療,氟達拉濱、環磷酰胺聯合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發現bcr通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

6.中樞神經系統白血病的治療

雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現。由于常用藥物難以透過血腦屏障,因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預防和治療CNSL.部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。

7.造血干細胞移植

除了少數特殊患者可能會從自體造血干細胞移植中受益,絕大多數白血病患者應該做異基因造血干細胞移植。隨著移植技術的進步,供者選擇、移植風險及遠期預后等方面都已經有顯著進步,因此,異基因造血干細胞移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

8.新的治療方法展望

雖然移植可以獲得較好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并發癥可能嚴重影響患者的生活質量。因此,選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望,例如腫瘤疫苗、細胞治療、細胞信號通路調節劑等。

對癥護理
一、病情觀察
密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓、面色、皮膚、甲床的變化,了解貧血有無改善。觀察尿色的變化及有無出血情況,做好預防出血的各項護理措施。
二、藥物不良反應的觀察
1、羥基脲經常查血常規,觀察血小板及白細胞計數。觀察有無胃腸道反應及肝腎功能異常。
2、強的松觀察有無消化道癥狀:如腹痛、反酸、噯氣、惡心、嘔吐和黑便。皮質醇增多癥:如滿月臉、水牛背。減量后有腎上腺皮質減退表現:如食欲減退、疲勞、頭昏、皮膚色素沉著等。

一般護理
1、體溫若超過39攝氏度,應給予物理降溫,如冰袋冷敷,物理降溫后半小時注意測量體溫。
2、保持皮膚清潔,勤更換內衣。保持床鋪清潔、干燥。
3、保持口腔清潔,每晚及飯前、飯后漱口。
4、囑病人養成良好的衛生習慣,不挖耳朵,不摳鼻子,不揉眼睛。
5、給予高熱量、高蛋白、高維生素易消化的流食,禁食辛辣、刺激性食物。
6、患者病情重,心理負擔大,應通過細心觀察病人的心理需求,護士耐心開導、鼓勵病人克服消極情緒,積極配合醫生治療,通過護理操作細心、認真,加之生活上的熱情關懷,盡量減少其痛苦,取得病人的信任,使其戰勝疾病。

(1)避免接觸過多的x射線及其他有害的放射線,對從事放射工作的人員需做好個人防護,孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。
(2)防治各種感染,特別是病毒感染。
(3)慎重使用某些藥物,如氯霉素,保泰松,某些抗病毒藥物,某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等,應避免長期使用或濫用。
(4)避免接觸某些致癌物質,做好職業防護及監測工作,如在生產酚,氯苯,硝基苯,香料,藥品,農藥,合成纖維,合成橡膠,塑料,染料等的過程中,注意避免接觸有害,有毒物質。
(5)對白血病高危人群應做好定期普查工作,特別注意白血病警號及早期癥狀。

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謝獻萌 河北醫科大學第二醫院
2025-02-21
...能會發展為白血病。可以通過藥物控制,提高生存質量和時間目前不能治愈治療費用因地區和醫院而異,建議您咨詢具體的醫療機構以獲取詳細的費用信息。治療本身費用不會,治療后會有骨髓抑制期,需要輸血,抗感染等費用比較高是的,骨髓增生異常綜合征有可能發展成白血病,因此需要密切監測病情,并遵循醫生的治療建議如果效果好,發展為白血病的概率就低,效果不好,發展的可能性就大目前骨髓增生異常綜合征發展為白血病的概率因個體差異而異,通常需要根據具體的病情和治療效果來評估。定期監測和遵循醫生的建議可以降低發展為白血病的風險。高危的轉變的概率大所以需要根據進一步檢查評估低中高危是否高危需要根據具體的檢查結果和醫生的評估來判斷,建議您與醫生進一步溝通以獲取更詳細的信息。目前兩個報告評估不了化療骨髓移植飲食上,建議您多攝入富含營養的食物,如新鮮水果、蔬菜、全谷物和優質蛋白質,避免生冷和刺激性食物,以幫助提高免疫力和維持身體健康。如果血小板低于30,就要吃溫的,易消化的,不能吃燙的奶粉是可以喝的,但建議選擇溫和、易消化的奶粉,避免過熱的飲品,以保護您的消化系統。患者可以選擇富含鐵的食物,如紅肉、豆類、菠菜等,幫助補血。同時,保持均衡飲食,確保攝入足夠的營養。主要是看是缺乏造血原料導致的貧血。還是疾病導致的如果是缺乏造血原料,就需要補充造血原料,如果是骨髓增生異常綜合征導致的,只有控制疾病,才能恢復正常造血康富來的氨基酸口服液可以在一定程度上幫助提高免疫力,但具體效果因個體差異而異,建議在醫生的指導下使用。作用不是很大目前需要的是盡快上治療同時加強營養,注意保暖預防感染治療白血病以,去甲基化藥物治療為主如果是中高危的。可能需要加用小劑量化療藥物
齊龍旺 景德鎮市第三人民醫院
2025-01-20
...感染,當然白血病不能排除建議先抗感染治療白血病的可能性是存在的,但概率不高
齊龍旺 景德鎮市第三人民醫院
2025-01-03

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