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髓系肉瘤

髓系(myeloid sarcoma,MS)又稱粒細胞綠色,是由髓系原始細胞或未成熟髓系細胞在髓外增生和浸潤所形成的局限性,常發生于髓外部位或骨組織。塊或可先于或與急、慢性髓系白血病或其他類型MPD(骨髓增殖性疾病)和MDS(骨髓增生異常綜合征)同時發生,也可以是急性髓系白血病治療緩解又復發的最初表現。由于髓系發生時常累及全身各部位,在形態學上難以和其他小細胞鑒別,因此病理診斷較困難。髓系的發病機制尚不明確,還需進一步研究。分類根據細胞類型及分化程度將髓系基本分為三種類型。1.粒細胞這是髓系最常見的類型,由原始粒細胞、中性粒細胞和粒系前體細胞組成。根據成熟程度不同,可分為3種類型:原始細胞型;不成熟細胞型;成熟細胞型。2.原始單核細胞主要細胞構成成分為原始單核細胞,較為少見,可先于或與急性原始單核細胞白血病同時發生。3.三系造血細胞可出現粒、紅、巨核三系造血細胞增殖,或主要由紅系前體細胞或巨核細胞增生為主形成的

臨床表現髓系肉瘤可發生于各個年齡階段,多見于兒童及青年人,且男性發生率多于女性。常表現為不同組織或器官的單個腫塊,或是大小不均一的多發結節,而主要臨床表現也因發病部位的不同而各異。如髓系肉瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中樞神經系統而導致不同程度的突眼消化道出血、黃疸、截癱及神經系統癥狀等。

1.血液及骨髓常規檢查原發髓系肉瘤一般無骨髓及血常規檢查異常。如腫瘤侵犯臟器造成出血、黃疸時,則可見血液常規檢查出現相關改變。如髓系肉瘤并發急性髓系白血病、慢性骨髓增殖性疾病及骨髓增生異常綜合征時,骨髓形態學檢查將會出現相應病理改變。2.組織病理學檢查在器官浸潤上,髓外浸潤的位置以顱骨、眼眶等部位多見,也可見于乳腺、肝、腎或肌肉等處,髓系肉瘤也可發生于淋巴結內外。在組織上,髓系肉瘤廣泛侵犯正常組織并與正常組織共存,并形成小塊局限浸潤灶,聚集在組織血管周圍,有時也會有血管壁的侵犯。腫瘤較大時,可見出血及壞死。鏡檢時,髓系肉瘤侵犯骨質,伴死骨形成;累及淋巴結時,可見殘存的淋巴組織或淋巴濾泡;發生于結外,腫瘤組織可有壞死并有浸潤血管現象;累及皮膚時,可為聚灶性浸潤;發生于軟組織時與周圍組織,腫瘤細胞在脂肪組織及肌束間彌漫浸潤。病理切片免疫組化檢測髓過氧化物酶(MPO)、溶菌酶以及氯醋酸酯酶是診斷本病的關鍵。3.免疫表型分析細胞化學染色和免疫表型檢測是髓系肉瘤診斷和分型的重要手段。原始粒細胞抗原表達與急性髓細胞性白血病(AML)成熟型或未成熟型者相似,表達髓系相關抗原CD13、CD33、CD117、MPO。單核細胞肉瘤中原始單核細胞表面抗原與急性原始單核細胞白血病中的原始單核細胞相似,CD14、CD116、CD11c(+),并常與溶菌酶及CD68反應。4.細胞遺傳學檢查細胞遺傳學檢查粒細胞肉瘤可有t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22),t(16;16)(p13;q22),單核細胞肉瘤可涉及11q23的易位。

髓系肉瘤目前診斷主要靠結合臨床表現、組織形態、免疫表型和細胞遺傳學綜合判斷。髓系肉瘤屬于彌散性小聚灶性腫瘤類型,免疫組化染色有助于診斷,若髓系肉瘤并發急性髓系白血病、慢性骨髓增殖性疾病及骨髓增生異常綜合征時,診斷則相對容易。

髓系肉瘤的治療目前還沒有明確的治療方案,主要治療手段是以聯合局部手術切除腫瘤為主,局部放療和全身化療為輔助治療。放療對僅有局部瘤塊而無伴發其他急性髓細胞性白血病表現者有較好的治療效果,化療一般采用急性髓細胞性白血病(AML)相似的化療方案。放化療的結合運用比單一使用化療效果更好。預后發生于MDS或MPD的髓系肉瘤,相當于急性變。發生于AML者,與白血病預后相似,若為孤立病變而無白血病表現者,局部放療科有較長的生存期。當髓系肉瘤累及中樞神經系統改變時預后較差,當髓系肉瘤出現染色體異常改變時預后較差。聯合放療、骨髓移植術可以改善預后。

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你好,肉瘤一般選用大劑量化療如果是中樞神經系統,一般選用大劑量甲氨蝶呤和大劑量阿糖胞苷如果做過移植,可以考慮供者淋巴細胞輸注還有些部位可以考慮放療喉嚨的肉瘤?得靠化療才行骨髓呢?就是化療啊做過骨髓穿刺嗎?哦那有可能就是單純的肉瘤要做化療可以好的化療就是藥物治療切肯定是不行的切不干凈所以啊,手術解決不了做化療才行你做一次手術多少錢?一直做下去?也花錢不說,人還痛苦得幾千塊吧不管怎樣,還是得選擇正確的治療方式做4到6次再評估看看不謝如果您覺得我的解答有幫助的話,麻煩給我評價個滿意,謝謝!
陳旭 十堰市太和醫院
2019-02-11
你這首先考慮手術切除呀不會的呀誰告訴你,切除后惡化更快那就需要放腹水吶哪個醫院?哪個醫院說的腹水會反復的血漿蛋白啥的咋樣還是不夠呀其他的吶―心肺功能好不好不想手術,那就對癥處理唄
劉俊 西安市婦幼保健院
2018-04-28
肉瘤也是惡性腫瘤,與癌一樣,只是組織來源不一樣,都會轉移積極治療,年齡較輕,希望通過化療放療,進一步控制腫瘤這是比較悲觀,心態好一些,積極一些,對腫瘤控制也是有幫助的只能控制,所有的惡性腫瘤你不是肉瘤嗎,治療就是為了控制,還年輕,建議積極一點治療,心態也要樂觀一點不好意思,是比較少見的白血病是可以出現腹膜后的轉移以全身化療為主,如果膜后病灶化療不敏感,可以局部放療病理免疫組化沒看到,腹膜后的腫塊有報告嗎
沈志勇 中國人民解放軍聯勤保障部隊第九〇〇醫院
2018-03-29
好評醫生-髓系肉瘤
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