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汗孔角化癥

汗孔角化癥是一種常染色體顯性遺傳的慢性進行性角化不全皮膚病。通常表現為邊緣堤壩樣的不規則皮損,好發于四肢、頭面部等部位,多發于男性,常在幼年時期出現,也可成年發病。通常持續存在,逐漸擴大而不消失,患者沒有自覺癥狀。

臨床表現起初皮損為角質小丘疹,之后逐漸擴展成為環形或不規則形狀的斑片。斑片邊緣清楚,溝槽角質的邊緣呈堤壩樣凸起,為灰黃或淡褐色。皮損中央輕度萎縮,干燥平滑,毳毛脫落,毛囊口處常有針頭大的角質小點。 如果發生于面部,邊緣常為線狀,隆起不明顯,發生于腋窩等較為柔嫩的部位時角化萎縮現象往往不顯著。踝部等處皮損有很厚的角質,與疣狀痣相似。臀部皮損往往表現為疣狀增生性斑塊。有時皮損排列成線狀。口黏膜偶然發生損害,邊緣浸漬,呈乳白色。皮損的大小和數目不定,少則1~2個,多則成十成百。并發癥部分免疫力較低的患者,皮損處會繼發感染;一些老年患者有可能會發生癌變,引起基底細胞癌鱗狀細胞癌等疾病。

組織病理學檢查是汗孔角化癥診斷的重要檢查,可以發現角化不全十分顯著,棘細胞層肥厚。汗腺口附近和損害邊緣的角質厚壁處,角化過度和棘層肥厚現象尤其明顯。

怎么確定自己得了汗孔角化癥?
醫生在診斷汗孔角化癥時,主要參考的是家族史、皮損特點和病理表現。
懷疑汗孔角化癥,需要做哪些檢查?
一般會讓患者做皮膚組織病理學檢查,取角化隆起的部位做檢查,可見特征性的改變:表皮角化不全灶,呈「雞眼樣板」。
汗孔角化癥容易和哪些疾病混淆?
因為皮損缺乏特異性,汗孔角化病可能和尋常疣、扁平苔蘚等疾病混淆。醫生需要通過皮膚組織病理學來區別。

1.藥物治療 外用0.1%維A酸軟膏、10%過氧化苯甲酰凝膠及脲嘧啶,對單個皮損是有效。還可口服阿維A、阿維A酯或異維A酸,1~2mg/(kg·d),治療2周后開始出現療效,2~3個月療效最明顯(總劑量4.5g左右),但是療效往往在服藥期間有效,停藥后復發,故推薦小劑量維持治療。 2.物理治療 必要時,對較小的損害可施行電干燥法、冷凍療法等。 3.手術治療 皮損嚴重者,可以采用手術治療,切除皮損。

汗孔角化癥為常染色體顯性遺傳病,日光可使皮疹發癢,夏季時皮損往往顯著擴展,應注意防曬。

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您好,您這個診斷比較明確,它是一種遺傳病很難痊愈您平時可以用維A酸乳膏涂抹這個分顯性遺傳、隱性遺傳的激光或冷凍治療后也會反復的您可以藥物保守治療看看嗯,是的
秦玉英 鄭州市中醫院
2016-10-08
有的 。可以外用維A酸霜,或打點陣激光去掉治療問題不大可以的。一般不會的不客氣
李強 日照市中心醫院
2015-06-02
你好,是否已做病理確診?目前在用什么藥物治療?厚皮處局部外用0.025%維A酸乳膏:金霉素眼膏1:1混合后使用,每晚一次,初次使用注意有無刺激過敏癥狀。平時多用潤膚霜保濕,建議使用尿囊素乳膏或者維生素E乳膏等醫用潤膚霜維胺脂乳膏:呋喃西林軟膏1:1混合后局部外用平時尿囊素乳膏或者硅油乳膏保濕
佘曉東 中國醫學科學院皮膚病醫院
2022-05-03
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