男性人群

無傳染性

常見癥狀：肌張力過高、手肌肉萎縮、腱反射亢進、吞咽困難、言語紊亂、飲水嗆咳、感覺障礙
1.根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型：

(1)肌萎縮側索硬化癥(als).
(2)進行性肌肉萎縮(pma).
(3)進行性延髓麻痹(pbp).
(4)原發性側索硬化(pls).
不管最初的起病形式如何，als、pma、pbp、pls現在都被認為是相關的疾病實體。pma和pbp通常都會最終進展為als.運動神經元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但als肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以 als代表mnd這一組疾病。

2.als根據是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：

(1)散發性als(sals),沒有als家族史。

(2)家族性als(fals),家族中存在1個以上als患者。根據遺傳方式的不同，家族性als可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴x染色體遺傳。
als多成年起病，散發性患者平均發病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發病年齡46歲。該病平均病程3~5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發病年齡小于55歲的患者生存期較長。此外，家族性als患者病程與散發患者不盡相同，且與特定基因突變相關。但無論何種類型als患者，最終多死于呼吸衰竭。
als臨床以上、下運動神經系統受累為主要表現，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經系統受累表現；肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性為上運動神經系統受累的主要表現。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據部位分為四段，即：球部、頸段、胸段和腰骶段，依次尋找以上四個部分上下運動神經元受損的證據。
對于不同的患者，首發癥狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的局部肢體無力起病，如走路發僵、拖步、易跌倒，手指活動(如持筷、開門、系扣)不靈活等。也可以吞咽困難、構音障礙等球部癥狀起病。少數患者以呼吸系統癥狀起病。隨著病情的進展，逐漸出現肌肉萎縮、“肉跳” 感(即肌束震顫)、抽筋，并擴展至全身其他肌肉，進入病程后期，除眼球活動外，全身各運動系統均受累，累及呼吸肌，出現呼吸困難、呼吸衰竭等。多數患者最終死于呼吸衰竭或其他并發癥。因該病主要累及運動神經系統，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。統計顯示，起病部位以肢體無力者多見，較少數患者以吞咽困難、構音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進展速度也不盡相同。
認知功能受損是als的一個常見特征。額顳葉癡呆(ftd)是als患者常同時存在的疾病。據統計，約5%als患者符合ftd的診斷標準，而30%~50%的als患者雖然未達到ftd診斷標準，但也出現了執行功能減退的表現。對于出現認知或行為等高級皮層功能障礙，但未達到ftd診斷標準的als患者，若以行為改變為主要表現，稱為“als伴有行為障礙(alsbi)”,若以認知功能障礙為主要表現，則稱為 “als伴有認知功能障礙(alsci)”.ftd患者的臨床表現包括：注意力減退、執行功能障礙、計劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語、人格改變、易激惹、智能減退等高級皮層功能障礙，但記憶力通常不受累或受累輕微。目前，尚不存在可靠的針對als認知損害的篩選試驗。言語流暢性是一個敏感指標，同時還要篩查額葉執行功能等。

1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。
3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。

1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節段性感覺障礙，無延髓麻痹表現，影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

2.脊髓空洞癥：本病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失；依據節段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。

3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、ct或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。

4.重癥肌無力：同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現象，一般不難于鑒別。

5.多灶性運動神經?。号R床上極似運動神經元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響，尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗gmi抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪，才能做出鑒別。

1.維生素E和維生素B族口服。

2.輔酶肌注，胞二磷膽堿肌注等治療，可間歇應用。

3.針對肌肉痙攣可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。

4.可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。

5.近年來，隨干細胞技術的發展，干細胞治療已成為治療本病手段之一，可緩解并改善病情。

6.患肢按摩，被動活動。

7.吞咽困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。

8.呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。

9.防治肺部感染。

由于本病病因不明，尚無特殊的預防措施。凡對引發本病之有關因素諸如重金屬接觸者，應定期作健康檢查，尤其注意肌力的改變，以便及早發現，予以早期治療。平時則應注意體質鍛煉與情志調節，保持心情愉快，避免恚怒憂思等不良的精神刺激，中年之后，更宜淡味獨居，減少房事，飲食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾腎陽虛、肝腎陰虧等不良因素。
一、科學飲食，可食八寶粥、山藥粥、牛肉粥及高蛋白食物，及新鮮果蔬，避免辛辣、油炸等帶刺激性食物。
二、增強體質積極開展體育鍛煉，預防感染性疾病。
三、避免從事有毒工作，注意飲用水質量。
四、該病病程較長，需要耐心的護理，并根據自己的體質選擇適當的鍛煉，定期復查。
五、免近親結婚積極進行婚姻前、產前檢查和優生優育咨詢。