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先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病(congenital?bullous?ichthyosiform?erythroderma)又名魚鱗病樣紅皮病(大皰型)、大皰性魚鱗病樣角化過度癥、顯性遺傳先天性魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病。是一種常染色體顯性遺傳先天性疾病

新生兒

無傳染性

常見癥狀:皮膚發紅、角質樣增厚、鱗屑如鎧甲狀
出生時即有皮膚發紅,角質樣增厚,鱗屑如鎧甲狀廣泛分布于整個身體。鱗屑脫落后,留下濕潤面。可有松弛性大皰。四肢屈側和皺襞部受累較重,如腹股溝、腋窩、奈窩、肘窩等可見灰棕色疣狀鱗屑。掌跖呈板樣角化,甲和毛發正常。此型魚鱗病可在頸部及手足背出現局限性線狀疣狀損害。隨年齡增長,癥狀可逐漸減輕。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

組織病理:表皮呈現特征性的表皮松解性角化過度。表現有顯著的角化過度,中度棘層肥厚,顆粒層可明顯增厚。表皮內有細胞邊界不清的網狀間隙,系因細胞內水腫所致。真皮上部有中度慢性炎性浸潤。電鏡檢查可見核周區張力細絲形成過多,特征性表現為透明角質顆粒大且多。

表皮松解性角化過度,可見于許多皮膚病,表皮松解性棘皮瘤、高起魚鱗病、掌跖角皮病,單側表皮痣,表皮松解性黏膜白斑,不結合臨床表現,與表皮松解性棘皮瘤不易區分。此外,本病與疣的鑒別也是必要的。內生性掌跖疣(鑲嵌疣)可呈典型的核周空泡和許多透明角質顆粒,但其透明角質顆粒嗜酸性比表皮松解性角化過度明顯。此外真皮乳頭血管擴張,乳頭瘤病明顯。

(一)治療
本病與12號染色體上的k1角蛋白基因或17號染色體上的k16角蛋白基因突變有關,屬于遺傳性疾病,無法針對病因進行治療,主要是進行對癥處理。治療方法類似板層樣魚鱗病,可外用及口服維a酸。如皰液內分離出化膿性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培養陰性。

(二)預后
本病屬于遺傳性疾病,呈慢性發展。

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...診不能排除魚鱗病嗯,去看看吧比較麻煩得看那一類型的不能除根,可以控制癥狀皮膚科不太清楚呢不客氣的
劉文慧 聊城市人民醫院
2017-09-16
做了病理診斷的嗎?多久了這個病和遺傳有關,主要是表皮間的粘附分子,角蛋白、膠原等突變,導致表皮松解引起的。治療方面目前西醫主要是口服維生素E、枸櫞酸鈉,外用激素類藥膏。您瘙癢明顯的話可以外用舒膚特酊。祝您健康!
王穎超 宜昌市第二人民醫院
2015-02-17
...,你說的是染色體遺傳的但是這個病是常染色體遺傳的所以你兒子可能也沒事停上一兩個月再懷孕,基本沒問題那你們就是隱性遺傳的總好過顯性遺傳是的你兒子正常,如果找到一個正常人,也有可能有25%到50%的幾率有這個病沒有對因為你們身體里有這種基因,每一代都有表現的可能斷代需要看幾率,有很多不可預測性具體的你可以咨詢遺傳學門診,做基因分析外用會使局部皮膚萎縮別的不明顯基本都是這一類藥這個病不好治,你們都知道局部皮膚皺皺不一定,最好去醫院看看你最好去省級醫院皮膚科看看,做個基因分析,把你的頭皮疾病一塊看看嗯南京皮炎所
房黎亞 棗莊市立醫院
2018-09-22

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