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先天性尺橈骨融合

先天性尺橈骨融合是一種較為罕見的先天性骨發育畸形,表現為橈骨和尺骨的近端相互融合,而遠端融合極為罕見,前臂固定在一定角度上的旋前畸形。病變可發生于一側或者兩側,約40%為單側受累,60%為雙側,發病率約為0.2‰。男女發病率無差別。該病具有家族遺傳性,多為父系遺傳,國內外現普遍認為是常染色體顯性遺傳。在胚胎發育過程中,尺橈骨均起自中胚層組織,當胚胎第5周時,尺橈骨軟骨之間不發生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發生尺橈骨融合

手臂外傷骨折者多見

無傳染性

臨床表現尺橈骨之間無活動,前臂固定在旋前位,旋后功能喪失,肘關節伸直活動部分受阻,腕關節可自由活動。前臂功能受限程度取決于畸形的嚴重程度,以及是否為雙側受累。畸形嚴重者前臂往往固定于過度旋前位,肩關節和腕關節的運動很難代償。

X線示尺橈骨上端融為一起,其中間無皮質骨,橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如,或橈骨小頭向后脫位,近端與尺骨干上部融合。

先天性尺橈骨融合容易與哪些疾病混淆?
本病需與尺橈骨骨干雙骨折內固定術后前臂旋轉功能障礙的患者進行鑒別,此癥狀是有手術史的,故臨床上鑒別較簡單。
其次當致傷暴力大,損傷范圍廣,骨折內固定術后肢體外固定的體位不當,制動時間過長以及手術操作技術失誤等也是導致前臂旋轉功能障礙的主要原因,故應認真地詢問病史,積極地進行鑒別。

先天性尺橈骨融合的治療比較困難,筋膜組織短,纖維不規則,骨間膜狹窄,旋后肌異常或缺如,前臂存在廣泛異常,以至于即使將尺橈骨分離、骨間膜全長切開,前臂也無法旋轉。簡單地切除橈骨融合部分不會改善功能。對于多數患兒,肩關節活動能夠很好地代償旋前或旋后畸形,并不需要進行廣泛手術。對前臂過度旋前的患兒,可以進行截骨矯正,將前臂置于功能位,以滿足日常生活的需要。對每一位患者的畸形程度做出準確評估,從而決定是否需要手術治療。前臂的正常旋前約80度,旋后約100度,當旋前或旋后減少不超過30度時,其旋轉功能尚不會影響患者的工作和生活。一般不主張尺橈骨融合部位分離術,因為療效往往很差。目前國內外普遍采用旋轉截骨術治療,對截骨后前臂旋轉的角度取決于以下因素:①因為不同的工作對體位的要求不同,術前由職業理療師進行評估有助于個性化確定患兒的功能缺陷和理想的前臂旋轉體位;②雙側受累患兒建議放置優勢側前臂于旋前10~20位,非優勢側前臂于旋前中立位。

好評醫生-先天性尺橈骨融合
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你好請問你有什么癥狀呢?手機拍照看看片子手機拍照看看上肢外觀手機拍照看看上肢上肢活動正常嗎改善癥狀可以手術大一點比較好改善外觀,你現在變形手術后恢復可以的想了解什么情況五六歲比較好根據現在癥狀,作出調整
陳強 南方醫科大學南方醫院
2022-07-02
你好,病人這種情況到醫院就診診斷出來的嗎能讓我看一下檢查報告嗎好的,因為這種情況要看病人病情選擇是否手術不客氣
付開封 淄博市第一醫院
2016-10-08

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